La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad nerviosa que causa inmovilidad gradual y parálisis de los músculos. La enfermedad es progresiva y no se puede curar. Sin embargo, las terapias de apoyo pueden ralentizar la progresión y tener un efecto beneficioso.
¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?
La esclerosis lateral amiotrófica (ALS) es un enfermedad crónica de las sistema nervioso en el que los músculos esqueléticos ya no reciben una nutrición adecuada y se atrofian. La esclerosis lateral amiotrófica (ALS) es un enfermedad crónica de las sistema nervioso en el curso del cual los músculos esqueléticos ya no se nutren adecuadamente y se atrofian. Los músculos esqueléticos son necesarios para los movimientos voluntarios, es decir, por ejemplo, para el movimiento de brazos y piernas. Normalmente, los impulsos nerviosos se envían desde el cerebro mediante el médula espinal a los músculos, desencadenando el movimiento. En la esclerosis lateral amiotrófica, las células nerviosas, conocidas como neuronas motoras, están dañadas hasta tal punto que ya no pueden transmitir impulsos a los músculos. Como resultado, reflejos ya no funciona y gradualmente no es posible ningún movimiento. Los músculos se atrofian (se desgastan) y se ponen rígidos. La esclerosis lateral amiotrófica ocurre principalmente entre las edades de 50 y 70 años. Hay dos formas de esclerosis lateral amiotrófica. La forma esporádica, lo que significa que ocurre solo esporádicamente, y la forma familiar, que ocurre agrupada en familias.
Causas
Las causas de la esclerosis lateral amiotrófica permanecen inexploradas hasta la fecha. Si bien se sabe que existen causas genéticas en la forma familiar, esta forma ocurre con mucha menos frecuencia que la esclerosis lateral amiotrófica esporádica. Los síntomas de la enfermedad son el resultado de la atrofia de las células nerviosas y ciertos cerebro áreas responsables del movimiento de los músculos esqueléticos y faciales. Sin embargo, aún no está claro por qué ocurre esta degeneración. Los resultados de la investigación de 2011 sugieren que un metabolismo proteico alterado es el desencadenante de la esclerosis lateral amiotrófica. Se supone que dañado proteínas se depositan en las células nerviosas en el médula espinal y cerebro y hacerlos morir. Aquí se ve un paralelo con Demencia de Alzheimerpara lo cual proteínas también son los desencadenantes. El hecho de que una mutación (cambio) en el gen responsable de reciclaje dañado proteínas Se ha encontrado en los afectados por esclerosis lateral amiotrófica familiar refuerza la suposición de que las proteínas están involucradas en la enfermedad.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) son causados por la destrucción progresiva de las células nerviosas responsables del movimiento muscular. Sin embargo, tanto el inicio como la progresión de la enfermedad pueden tomar diferentes formas. A veces, la enfermedad comienza con pequeñas fallas motoras, como tropiezos o caídas constantes. A menudo hay problemas para sostener objetos debido a la debilidad muscular o la parálisis de los músculos. Más raramente, habla o dificultades para tragar ya ocurren al inicio de la ELA. No es posible predecir el curso exacto de la enfermedad. Esto depende de la secuencia en la que mueren determinadas células nerviosas. Sin embargo, siempre es un proceso irreversible que continúa progresando y eventualmente conduce a la muerte. Típico de la ELA son las parálisis indoloras de los músculos, que se combinan con un aumento de la tensión muscular. Con la excepción del corazón músculo, los músculos oculares y los esfínteres del intestino y vejiga, de lo contrario, todos los grupos de músculos pueden verse afectados por las fallas. Dentro de los músculos afectados, se producen contracciones musculares involuntarias pero indoloras. Además, las áreas afectadas son impotentes. Músculo obstáculo y allí se produce rigidez muscular. Tarde o temprano, tragar y trastornos del habla ocurren en muchos casos. Como parte de los trastornos de la deglución, se pueden inhalar partes de los alimentos y, por lo tanto, ingresar a los órganos respiratorios. La muerte ocurre después de un curso medio de la enfermedad de tres a cinco años desde neumonía debido a la aspiración de alimentos, asfixia, rechazo de alimentos o enfermedad infecciosa.
Diagnóstico y curso
Los síntomas de la esclerosis lateral amiotrófica varían ampliamente. Suele comenzar con diversas torpezas, que afectan principalmente a brazos y piernas; las personas se golpean los dedos de los pies o se tropiezan al caminar, o tienen dificultad para sostener objetos en las manos y realizar movimientos coordinados. La esclerosis lateral amiotrófica también puede comenzar con problemas para hablar o tragar, dependiendo de si las áreas del cerebro o las neuronas motoras se dañan primero. El curso posterior también se muestra de manera diferente de persona a persona y no es muy predecible. Algunos pacientes sufren de parálisis indolora, otros tienden a tener convulsiones espásticas (calambres) y espasmos en los músculos. La degeneración de los músculos del habla hace que el habla sea cada vez más confusa. Debido a que la esclerosis lateral amiotrófica es progresiva, cada vez más funciones corporales se reducen con el tiempo. Sin embargo, cada uno de los síntomas también puede ser signo de otra enfermedad y, por tanto, es absolutamente necesaria una aclaración médica. El diagnóstico debe realizarse mediante un proceso de exclusión, ya que no existen métodos de exploración claros para la esclerosis lateral amiotrófica. Por lo general, sangre pruebas imagen de resonancia magnética (MRI), exámenes neurofisiológicos y posiblemente un examen de líquido cefalorraquídeo (LCR).
Complicaciones
En la esclerosis lateral amiotrófica (ALS, por sus siglas en inglés), hay una destrucción progresiva de las neuronas motoras, por lo que la persona afectada tiene cada vez menos capacidad para moverse voluntariamente a medida que avanza la enfermedad, lo que posteriormente provoca una discapacidad grave. Los pacientes dependen de una silla de ruedas y necesitan cuidados, por lo que la calidad de vida es muy limitada. Esto puede Lead a severo depresión. en el afectado, pero también en los familiares. Normalmente, el los nervios responsables de los músculos de deglución se ven afectados en el paciente, por lo que la deglución adecuada ya no funciona correctamente. Además, los pacientes con ELA tragan más fácilmente y, por lo tanto, los residuos de alimentos pueden ingresar al tráquea. Dado que la persona afectada ya no puede tos lo suficientemente fuerte, la persona experimenta una falta de aire severa y puede asfixiarse en el peor de los casos. Además, el cuerpo extraño puede irritar fuertemente los bronquios y los pulmones, de modo que con el paso del tiempo neumonía puede desarrollarse. A veces, esto puede ser fatal para el paciente. En la ELA, los músculos respiratorios se debilitan más tarde y luego se paralizan, de modo que respiración está gravemente deteriorado y los pacientes dependen de ventilación. En las últimas etapas, parálisis del paciente y cese de respiración ocurren, y ocurre la muerte de la persona afectada. El tiempo de supervivencia promedio de un paciente con ELA después de que se determina el diagnóstico es de tres a cinco años.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
El problema de la esclerosis lateral amiotrófica es que comienza con síntomas debilitantes pero relativamente inespecíficos. Sin embargo, estos son tan masivos en su impacto que los pacientes deben consultar a un médico de inmediato. Debe aclararse la causa de los trastornos de agarre o parálisis, temblores o atrofia muscular, trastornos de la deglución y convulsiones. Es necesaria una visita a un neurólogo. El diagnóstico de un neurólogo es extenso. Primero, otras enfermedades neurológicas como Enfermedad de Parkinson, polineuropatías, deben descartarse hemorragias cerebrales, enfermedades inflamatorias de los nervios y similares. Hasta el momento, falta una evidencia concreta por la cual un médico experto pueda diagnosticar ELA. Es un diagnóstico de exclusión. Si se determina que de hecho se trata de esclerosis lateral amiotrófica o ELA, se vuelve difícil para el médico tratante. Esto se debe a que todavía no hay terapia forestal que podría curar la enfermedad. Los médicos solo pueden tratar la esclerosis lateral amiotrófica de forma concomitante o retrasar el curso de la enfermedad durante algún tiempo. Los médicos consultados intentan aliviar los síntomas de los pacientes con ELA el mayor tiempo posible. Además de especialistas, también se puede consultar para este fin a logopedas, fisioterapeutas o terapeutas ocupacionales. Los medicamentos garantizan que los síntomas secundarios excesivamente onerosos de la esclerosis lateral amiotrófica se mantengan bajo control o se mitiguen. Debido a que el curso de la ELA puede variar de forma individual, el tratamiento medidas también varían.
Tratamiento y terapia
Hasta la fecha, aún no es posible una cura para la esclerosis lateral amiotrófica. Sin embargo, hay varias terapias disponibles que pueden influir favorablemente y ralentizar la progresión de la enfermedad. Uno es el tratamiento con medicamentos, que actúa sobre las células nerviosas y las protege. Proteger las células nerviosas significa que funcionan por más tiempo y no mueren tan rápido. Sin embargo, hasta la fecha solo hay un fármaco que se ha utilizado con éxito para tratar la esclerosis lateral amiotrófica. El tratamiento de apoyo es sintomático, lo que significa que los síntomas se alivian. Sintomático terapia forestal incluye principalmente fisioterapia y la terapia ocupacional. Férulas y caminar SIDA apoyar los músculos, se entrenan los grupos de músculos que se debilitan, y la deglución y trastornos del habla son tratados. Debido a que los músculos respiratorios también se debilitan en las etapas avanzadas de la esclerosis lateral amiotrófica, también se brinda apoyo para las funciones respiratorias.
Perspectivas y pronóstico
Como resultado de esta enfermedad, las personas afectadas sufren una reducción significativa en la calidad de vida y también más limitaciones en su vida diaria. En algunos casos, los afectados dependen de la ayuda de otras personas y ya no pueden hacer frente a la vida cotidiana por sí mismos. Los pacientes sufren principalmente de parálisis severa y otras alteraciones sensoriales. Estos pueden ocurrir en todas las regiones del cuerpo y, por lo tanto, restringen la vida cotidiana. Las personas afectadas parecen torpes y continúan sufriendo de trastornos del habla or dificultades para tragar. Estos trastornos también pueden hacer que sea mucho más difícil ingerir alimentos y líquidos, lo que resulta en desnutrición o síntomas de deficiencia. En muchos casos, la enfermedad no se puede diagnosticar en una etapa temprana, ya que la aparición de los síntomas es lenta y gradual. La comunicación con otras personas también puede verse limitada significativamente por la enfermedad. Además, los pacientes suelen sufrir graves fatiga or dolores de cabeza. Como regla, el fatiga no se puede compensar con el sueño. Disturbios en concentración y coordinación también ocurren. Por lo general, no es posible predecir si es posible el tratamiento directo. Algunas quejas pueden ser limitadas. Por lo general, no es posible una curación completa.
Prevención
La prevención contra la esclerosis lateral amiotrófica no es posible. Sin embargo, el tratamiento en una etapa temprana de la enfermedad tiene un efecto muy positivo en el curso y ralentiza la progresión de los síntomas.
Seguimiento
Debido a que la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es progresiva y siempre fatal al final, el término cuidado posterior es en realidad inexacto. Más bien, el objetivo es hacer tolerables y más llevaderos para el paciente los síntomas cada vez más generalizados mediante un tratamiento a largo plazo. Los síntomas de esta enfermedad neurodegenerativa son complejos. La atención médica es correspondientemente intensiva durante todo el tiempo que el paciente con ELA todavía tiene por delante. En lugar de cuidados posteriores, que suponen conceptualmente una curación o mejora posterior, en el caso de la esclerosis lateral amiotrófica solo puede estar indicado el co-tratamiento por fisioterapeutas, psicólogos u otros casos. Durante toda la duración de la enfermedad y en la etapa avanzada de la enfermedad, las personas afectadas dependen de una amplia asistencia y apoyo. medidas - también de carácter técnico. De esta forma, se les puede dar la mejor calidad de vida posible. Los pacientes con ELA, por ejemplo, requieren una nutrición especial en la etapa avanzada. Con ventilación medidas y con la ayuda de computadoras del habla o sillas de ruedas eléctricas, los pacientes con ELA pueden asegurar su movilidad y participación en la vida al menos en la medida de lo posible. Sin embargo, es dudoso que todas las posibilidades terapéuticas estén igualmente disponibles para todos los pacientes con ELA. Con medidas de fisioterapia or la terapia ocupacionalSin embargo, se puede hacer mucho por los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Es posible el tratamiento y la atención sintomáticos, pero nada más.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
El diagnóstico de “esclerosis lateral amiotrófica” es una gran carga para los afectados. El asesoramiento psicoterapéutico o el intercambio en un grupo de autoayuda pueden ayudar a adaptarse a la nueva situación. Para dominar la vida cotidiana sin ayuda durante el mayor tiempo posible, mantener la movilidad es extremadamente importante. Físico regular y la terapia ocupacional ayuda a aprender patrones de movimiento adaptados a la enfermedad y a compensar las limitaciones que ya ocurren con el uso de dispositivos de asistencia. Al adaptar el entorno del hogar en una etapa temprana, las rutinas diarias familiares a menudo se pueden mantener durante un período de tiempo más largo. SIDA, cubiertos especiales y electrodomésticos están disponibles para compensar en cierta medida la falta de músculo fuerza. La higiene personal también se ve facilitada por el uso de dispositivos de asistencia. La movilidad se puede mantener caminando SIDA o, en etapas avanzadas, una silla de ruedas eléctrica. Terapia del lenguaje puede contrarrestar los trastornos del habla y, si aumenta la debilidad muscular, el logopeda ayudará a seleccionar un medio de comunicación adecuado. Si tragar causa problemas, tragar terapia forestal y la preparación de comidas adaptadas a las necesidades individuales puede brindar alivio. Terapia física, combinado en muchos casos con el uso de un dispositivo de succión y la asistencia de un cuidador, ayuda a respiración y expectoración de secreciones.
