¿Qué es la enfermedad de Meulengracht?

Así llamado Enfermedad de Meulengracht (o síndrome de Gilbert) es un trastorno no infrecuente o, más precisamente, una anomalía, que lleva el nombre del internista danés Jens Einar Meulengracht (n. 7 de abril de 1887, † 1976). Aproximadamente el 5 por ciento de la población se ve afectada, aunque la sintomatología puede variar ampliamente.

La causa es una disfunción del hígado.

La causa de Enfermedad de Meulengracht se encuentra en el proceso de hemoglobina avería y consiste en una disfunción del hígado, que a veces no puede descomponer completa o suficientemente el rojo sangre pigmento. Sangre Las células normalmente se reciclan después de aproximadamente 120 días. El rojo sangre pigmento, hemoglobina, se divide en varios pasos en el médula ósea, bazo y hígado y convertido en un agua-forma soluble.

En los pacientes de Meulengracht, sin embargo, la captación y procesamiento de un producto de degradación necesario para esto, no conjugado Bilirrubina, se altera. Como resultado, concentraciones elevadas del pigmento de sangre amarillo (= Bilirrubina) se encuentran en la sangre a veces.

Síntomas de la enfermedad de Meulengracht

Los síntomas incluyen color amarillo piel y los ojos. Los pacientes pueden experimentar episodios de calambres abdominales e indigestión, especialmente entre las edades de 15 y 40. Esto afecta principalmente a pacientes delgados después de alcohol or nicotina consumo (incluido pasivo fumar). Hambruna y el ayuno en particular, también desencadenan síntomas y deben evitarse a toda costa, lo que contrasta con otros trastornos digestivos. De vez en cuando, flatulencia, inespecífico dolor abdominaly erupciones en la piel también se reportan como consecuencias de la enfermedad.

También suele haber intolerancia a alcohol, nicotina, hambre y estrés. Después alcohol or nicotina consumo, hay un aumento en Bilirrubina niveles, que se asocia con un aumento del color amarillento de los ojos y piel. Fatigamalestar náusea, y aveces vómitos puede resultar. Bolas niveles de sal y otros hígado Los valores suelen ser normales, lo que no piel picazón como en otras condiciones asociadas con coloración amarillenta de la piel.

Enfermedad no curable

Enfermedad de Meulengracht puede ser claramente diagnosticado por ácido nicotínico or el ayuno pruebas. Las pruebas genéticas moleculares son otra opción de diagnóstico. Enfermedad de Meulengracht no es curable. Aunque es posible el tratamiento de algunos síntomas, generalmente se evita porque el salud el deterioro es demasiado pequeño y no justificaría los efectos secundarios.

El sufijo "juvenilis" se refiere al hecho de que las personas solo se ven afectadas por la enfermedad cuando son jóvenes. Aproximadamente después de los 40 años, crece.