La descarboxilación oxidativa es un componente de la respiración celular y ocurre en el mitocondrias de la celda. El producto final de la descarboxilación oxidativa, acetil-coA, se procesa posteriormente en el ciclo del citrato.
¿Qué es la descarboxilación oxidativa?
La descarboxilación oxidativa es un componente de la respiración celular y ocurre en el mitocondrias de la célula Las mitocondrias son orgánulos celulares que se encuentran en casi todas las células con núcleo. También se les llama plantas de energía de la célula porque producen la molécula ATP (adenosina trifosfato). El ATP es el portador de energía más importante del cuerpo humano y se obtiene mediante respiración aeróbica. La respiración aeróbica también se denomina respiración celular o respiración interna. La respiración celular se divide en cuatro pasos. Al principio, tiene lugar la glucólisis. A esto le sigue la descarboxilación oxidativa, luego el ciclo del citrato y finalmente la oxidación final (cadena respiratoria). La descarboxilación oxidativa tiene lugar en la llamada matriz de las mitocondrias. En breve, piruvato, que proviene principalmente de la glucólisis, aquí se convierte en acetil-CoA. Para este propósito, piruvato, un anión ácido del ácido pirúvico, se une al pirofosfato de tiamina (TPP). TPP se forma a partir de vitamina B1. Posteriormente, el grupo carboxilo de piruvato se divide como carbono dióxido (CO2). Este proceso se llama descarboxilación. En el proceso se forma hidroxietil-TPP. Esta hidroxietil-TPP es luego catalizada por el llamado componente piruvato deshidrogenasa, una subunidad del complejo enzimático piruvato deshidrogenasa. El grupo acetilo que queda después de eso se transfiere a la conenzima A por catálisis a través de dihidrolipoil transacetilasa. Esto produce acetil-CoA, que se requiere en el ciclo de citrato posterior. Un complejo multienzimático que consta de enzimas CRISPR-Cas Se requiere descarboxilasa, oxidorreductasa y deshidrogenasa para que esta reacción se desarrolle sin perturbaciones.
Función y tarea
La descarboxilación oxidativa es un componente indispensable de la respiración interna y, por lo tanto, al igual que la glucólisis, el ciclo del citrato y la oxidación final en la cadena respiratoria, sirve para producir energía en las células. Para hacer esto, las células toman glucosa y descomponerlo como parte de la glucólisis. En diez pasos, se obtienen dos piruvatos de una glucosa molécula. Estos son un requisito previo para la descarboxilación oxidativa. Aunque ATP moléculas ya se obtienen durante la glucólisis y la descarboxilación oxidativa, son mucho menores que durante el ciclo del citrato que ahora sigue. Básicamente, se produce una reacción de oxihidrógeno en las células durante el ciclo del citrato. Hidrógeno y oxígeno reaccionan entre sí y se produce energía en forma de ATP con la liberación de carbono dióxido y agua. Aproximadamente diez ATP moléculas se puede sintetizar por ronda de un ciclo de citrato. Como portador de energía universal, el ATP es esencial para la vida humana. La molécula de energía es el requisito previo para todas las reacciones en el cuerpo humano. Impulsos nerviosos, movimientos musculares, producción de hormonas, todos estos procesos requieren ATP. Por lo tanto, el cuerpo forma alrededor de 65 kg de ATP por día para satisfacer sus necesidades energéticas. En principio, el ATP también se puede obtener sin oxígeno y por tanto sin descarboxilación oxidativa. Sin embargo, este metabolismo anaeróbico-lactacido es mucho menos productivo que el metabolismo aeróbico y también conduce a la formación de ácido láctico. Durante el ejercicio intenso y prolongado, esto puede Lead a hiperacidez y fatiga excesiva del músculo afectado.
Enfermedades y quejas
Una enfermedad causada por una alteración en la descarboxilación oxidativa es miel de maple enfermedad. Aquí, el desorden no está en la ruptura de glucosa pero en el colapso del aminoácidos leucina, isoleucina y valina. La enfermedad se hereda y, a menudo, se manifiesta inmediatamente después del nacimiento. Los recién nacidos afectados padecen vómitos, trastornos respiratorios hasta paro respiratorio, letargo o coma. Gritos estridentes, convulsiones y un ruido excesivamente alto. sangre azúcar nivel también son típicos. La avería defectuosa de aminoácidos da como resultado el llamado ácido 2-ceto-3-metilvalérico. Esto le da a la orina y al sudor de los niños la característica olor of miel de maple que ha ayudado a dar nombre a la enfermedad. Si no se trata, la enfermedad conduce rápidamente a la muerte. En descarboxilación oxidativa, como ya se indicó, vitamina B1 (tiamina) juega un papel importante. Sin tiamina, la descarboxilación del piruvato para formar acetil-CoA no es posible. Una deficiencia grave de B1 es la causa de la enfermedad de beriberi. Esto solía ocurrir principalmente en las plantaciones o en las cárceles del este de Asia, donde la gente se alimentaba principalmente de arroz descascarado y pulido, porque vitamina B1 solo se encuentra en las cáscaras de los granos de arroz. Debido a la deficiencia de tiamina y la inhibición asociada de la descarboxilación oxidativa, la enfermedad del beriberi causa principalmente trastornos en los tejidos que tienen un alto recambio energético. Estos incluyen el músculo esquelético, el músculo cardíaco y el sistema nervioso. La enfermedad se manifiesta como apatía, parálisis nerviosa, agrandamiento del corazón, de insuficiencia cardiaca y edema. Otro trastorno en el que se altera la descarboxilación oxidativa es la glutaraciduria tipo I. Se trata de una enfermedad hereditaria bastante rara. Las personas afectadas inicialmente no presentan síntomas durante mucho tiempo. Los primeros síntomas aparecen luego en el curso de una crisis catabólica. Se producen graves trastornos del movimiento. El maletero es inestable. Acompañamiento fiebre puede ocurrir. El síntoma temprano de la glutaraciduria tipo I es la macrocefalia, es decir, una cráneo que es más grande que el promedio. Una vez que aparecen los primeros síntomas, la enfermedad progresa rápidamente. Sin embargo, los niños diagnosticados temprano tienen un pronóstico prometedor y generalmente se desarrollan bien con tratamiento. Sin embargo, la enfermedad a menudo se diagnostica erróneamente como encefalitis, un inflamación del cerebro. El diagnóstico de glutaraciduria tipo I se puede realizar con bastante facilidad mediante análisis de orina. Sin embargo, la enfermedad es poco común, por lo que los síntomas a menudo se malinterpretan y las pruebas de detección de la enfermedad no se realizan inicialmente.
