Extrofia de vejiga: causas, síntomas y tratamiento

Vejiga La extrofia en los recién nacidos generalmente requiere tratamiento médico de emergencia. A pesar de los pasos terapéuticos exitosos, los síntomas pueden durar toda la vida.

¿Qué es la extrofia vesical?

Vejiga La extrofia es una malformación ya congénita que es comparativamente rara. Vejiga La extrofia ocurre en aproximadamente uno de cada 10,000 a 50,000 recién nacidos. Como regla general, los niños se ven afectados con mayor frecuencia por la malformación que las niñas. Los principales síntomas visibles de la extrofia de la vejiga incluyen una vejiga urinaria que está abierta hacia el exterior del cuerpo. En los afectados por extrofia de la vejiga, la membrana mucosa de la vejiga urinaria se fusiona con la piel de la pared abdominal anterior. Tanto en niñas como en niños, la extrofia vesical también suele ir acompañada de hendidura de la uretra. Además de uretra y la vejiga urinaria, los genitales externos (órganos sexuales) y la pelvis también se ven afectados por el trastorno del desarrollo en la mayoría de los casos. En urología (una especialidad médica que se ocupa del tracto urinario, entre otras cosas), la extrofia de la vejiga se considera un defecto grave.

Causas

Los síntomas de la extrofia de la vejiga generalmente son causados ​​por un desarrollo deficiente de la pared abdominal inferior de un afectado. feto. Como parte de este mal desarrollo, por ejemplo, los sindicatos de músculos abdominales o de huesos de la pelvis están dañados. Como resultado, se produce una ruptura (una perforación) en la pared abdominal, a través de la cual la vejiga urinaria se filtra hacia el exterior. El goteo constante y frecuente de orina de la vejiga afectada por la extrofia de la vejiga generalmente es causado por una falta de unión de la vejiga. cuello (la unión entre la vejiga y la uretra) y el esfínter de la vejiga. Esta falta de apego también es una consecuencia del trastorno del desarrollo embrionario. Las causas de la extrofia de la vejiga per se aún se desconocen en gran medida, pero es probable que tanto los factores ambientales como los genéticos desempeñen un papel.

Síntomas, quejas y signos.

La extrofia de la vejiga se nota principalmente porque la vejiga urinaria es visible desde el exterior. En la mayoría de los casos, también queda expuesta parte de la uretra dividida. Esto da como resultado una fuga de orina y ocasionalmente una infección. Una malformación de la vejiga urinaria se puede diagnosticar rápidamente sobre la base de los signos externos claros y los síntomas mencionados y, por lo general, se puede tratar directamente. Si esto se hace en una etapa temprana, no se presentan más síntomas. Si no se trata, la extrofia de la vejiga puede causar otros síntomas. Éstas incluyen La incontinencia urinaria, infecciones de la vejiga y los órganos genitales, y crónicas dolor en el área de la malformación. En algunos pacientes, la orina se acumula, lo que puede causar riñón daño. Tal retracción se manifiesta inicialmente al aumentar la presión. dolor y retención urinaria. A medida que avanza, obstáculo y fiebre puede ocurrir. La extrofia de la vejiga también puede afectar las funciones sexuales. Esto se manifiesta, por ejemplo, por trastornos de potencia e incluso la disfunción eréctil. En el curso de la extrofia de la vejiga no tratada, existe el riesgo de desarrollar molestias psicológicas. Problemas como depresión. o ansiedad social a menudo ocurren en la infancia y representan una carga considerable tanto para la persona afectada como para sus familiares.

Diagnóstico y curso

El diagnóstico de sospecha de extrofia de vejiga puede ocurrir ocasionalmente tan pronto como exámenes prenatales (prenatales) con la ayuda de ultrasonido. Tal sospecha se basa, por ejemplo, en el hallazgo repetido de una vejiga llena deficientemente en el feto. En ausencia de un diagnóstico prenatal, la extrofia vesical generalmente se detecta al nacer sobre la base de síntomas característicos. El curso individual de la extrofia vesical está influenciado, entre otras cosas, por el éxito de la terapia medidas que tienen lugar. Si se descuida el tratamiento profesional del trastorno del desarrollo, las personas afectadas pueden sufrir posteriormente complicaciones como La incontinencia urinaria (falta de control sobre la retención de orina), reflujo de orina en el riñón, frecuente inflamación del aparato urinario y genital, o disfunción sexual. Sin embargo, ocasionalmente son posibles las secuelas correspondientes incluso en pacientes tratados con éxito.

Complicaciones

La extrofia vesical en recién nacidos representa una urgencia urológica, cuanto más tiempo transcurra antes de la primera reconstrucción quirúrgica, mayor es el riesgo de complicaciones posteriores. Debido al defecto en la pared abdominal anterior, la extrofia vesical puede Lead a la infección por microorganismos patógenos. En el peor de los casos, existe el riesgo de septicemia (sangre envenenamiento) inmediatamente después del nacimiento. Profilaxis con antibióticos Por tanto, es obligatorio desde el primer día de vida. La restauración quirúrgica de la continencia urinaria es el objetivo principal del tratamiento adicional de la extrofia vesical. Si incontinencia no se remedia adecuadamente, crónico piel pueden producirse irritaciones. Estos a menudo resultan en sobreinfecciones con Candida albicans y otros hongos. Incluso si la operación es exitosa, las consecuencias a largo plazo pueden incluir disfunción sexual, recurrente inflamación en la región urogenital, y la orina regresa a los riñones. Las revisiones periódicas garantizan un diagnóstico precoz de las enfermedades metabólicas y sirven para detectar el desarrollo de carcinomas. Debido a las relaciones anatómicas de la vagina y útero, las mujeres que nacen con extrofia de vejiga tienen más probabilidades de quedar embarazadas. Debido al aflojamiento (diástasis) de la sínfisis púbica y la alteración piso pelvico músculos, existe el riesgo de prolapso uterino. Para evitar poner en peligro los resultados de cirugías anteriores, los médicos recomiendan el parto antes de cesárea (sectio electiva) en todos los casos.

¿Cuándo deberías ver a un médico?

Por lo general, la extrofia de la vejiga se diagnostica durante una ultrasonido examen durante el embarazo o inmediatamente después del nacimiento. La malformación debe tratarse de inmediato, de lo contrario, el niño puede morir. Después de la cirugía, generalmente se requieren más procedimientos quirúrgicos y visitas al médico. Los padres deben consultar regularmente con su médico de cabecera o urólogo pediátrico para responder rápidamente a cualquier complicación. Es necesario realizar más exámenes médicos si el incontinencia causa infecciones y otras dolencias. El niño afectado también debe ser llevado a un médico en caso de problemas psicológicos. A menudo, la calidad de vida se puede mejorar mediante más intervenciones quirúrgicas. medidas e intervenciones cosméticas. Acompañando esto, el médico derivará a la persona afectada a un terapeuta o un grupo de autoayuda. El detallado medidas a tomar dependerá de la gravedad de la extrofia de la vejiga y de los efectos físicos y psicológicos. Las sesiones de asesoramiento temprano, idealmente mientras la paciente aún está embarazada, pueden optimizar el tratamiento y prevenir complicaciones en la medida de lo posible.

Tratamiento y terapia

Los tratamientos médicos prometedores para la extrofia de la vejiga suelen realizarse por medios quirúrgicos. En este sentido, la extrofia vesical se considera una urgencia en urología. Según las pautas internacionales, el cierre de la vejiga urinaria con la estabilización de la pared abdominal en el niño afectado debe realizarse primero quirúrgicamente dentro de las 24 a 72 horas posteriores al nacimiento. Como regla general, se realizan más operaciones durante los años posteriores de vida de un niño que sufre de extrofia de vejiga; Los objetivos de tales intervenciones incluyen, por ejemplo, recuperar el control voluntario sobre la función de la vejiga urinaria (continencia urinaria) y mantener la salud riñón funciones. Dado que los órganos reproductores también suelen verse afectados por la extrofia de la vejiga, otras posibles intervenciones también tienen como objetivo restaurar los órganos correspondientes; estas medidas de restauración pueden tener lugar tanto a nivel funcional como cosmético. En la mayoría de los casos, los afectados por la extrofia de la vejiga eventualmente requerirán chequeos regulares de por vida. El objetivo principal de estos exámenes es detectar posibles enfermedades secundarias de la extrofia de la vejiga en una etapa temprana. Estas enfermedades secundarias incluyen, por ejemplo, trastornos metabólicos o la formación de carcinomas (neoplasias de tejidos malignos) en las membranas mucosas de la parte inferior del abdomen.

Perspectivas y pronóstico

Las perspectivas de recuperación de la extrofia vesical dependen de la gravedad de la enfermedad, el inicio del tratamiento y la situación general del paciente. salud. Si no hay otros trastornos o enfermedades, el recién nacido suele ser sometido a una intervención quirúrgica dentro de los dos primeros días de vida. En este procedimiento, la malformación de la vejiga se corrige en la medida de lo posible. Solo en unos pocos pacientes es suficiente una sola cirugía correctiva para curar o aliviar los síntomas. En la mayoría de los casos, se realizan más operaciones en el curso del proceso de crecimiento y desarrollo. En estos, se intenta crear las condiciones físicas para el control voluntario de la vejiga. Dado que los órganos genitales a menudo también se dañan en la extrofia de la vejiga, estos también se someten a un tratamiento correctivo durante los primeros años de vida hasta la edad adulta. Cada operación va acompañada de los riesgos y efectos secundarios habituales. Como resultado, el paciente está sometido a múltiples tensiones graves durante los primeros 20 años de su vida, de las que debe recuperarse. Cuanto más estable sea salud y cuanto más fuerte sea el sistema inmunológico son, mejor y más rápido pueden sanar las operaciones individuales. Si el paciente no se somete a las correcciones, sufrirá problemas de micción y disfunción sexual durante el resto de su vida. Si las intervenciones se llevan a cabo con resultados óptimos, se puede lograr la ausencia de síntomas en la mayor medida posible.

Prevención

Dado que la ciencia médica tiene poco conocimiento sobre las causas del desarrollo de la extrofia de la vejiga, la enfermedad difícilmente se puede prevenir. Sin embargo, la expresión de los síntomas, las complicaciones y las posibles secuelas asociadas con la extrofia de la vejiga pueden verse influidas positivamente por los pasos de tratamiento tempranos y consistentes. Lógicamente, las mujeres deberían abstenerse por completo de fumar, alcohol y drogas durante el embarazo para evitar malformaciones del niño.

Programa de Cuidados Posteriores

Después de que se corrige quirúrgicamente la extrofia de la vejiga, se aplican varias medidas de cuidados posteriores. En primer lugar, el paciente debe pasar unas horas en la sala de recuperación para que las complicaciones se puedan detectar y tratar de manera oportuna. El médico comprobará periódicamente sangre presión y pulso y también asegúrese de que las suturas se curen de manera óptima. Si no se producen anomalías durante esta fase, el paciente puede ser dado de alta. Inicialmente, sin embargo, la persona afectada incluirá recomendaciones médicas para tomar analgésicos y sedantes. La extrofia vesical puede Lead a complicaciones durante algún tiempo después de la operación, que debe ser aclarada por un médico. Se recomienda una visita al médico, por ejemplo, en caso de inflamación, picazón o sangrado en el área de la cicatriz quirúrgica. Además, se deben mantener las citas de seguimiento acordadas con el médico operador. Medidas generales como beber lo suficiente (especialmente minerales agua y té), evitando alcohol y nicotinay evitando la luz solar intensa en el área del cicatrices son esenciales. Con una sutura nueva, también debe evitarse la ducha durante siete a nueve días. Si no ocurren complicaciones, no se necesitan más cuidados de seguimiento. Sin embargo, los pacientes con extrofia de vejiga a menudo padecen otras afecciones, por lo que se recomiendan visitas regulares a un urólogo.

Que puedes hacer tu mismo

Las malformaciones de la vejiga urinaria que existen desde el nacimiento en extrofia vesical solo pueden tratarse mediante intervención médica, por lo que no son aplicables medidas de autoayuda directa. Sin embargo, los pacientes y sus tutores legales apoyan el tratamiento médico con un comportamiento adaptado a las intervenciones mayoritariamente quirúrgicas. Por lo general, el paciente recién nacido se somete a una cirugía dentro de los primeros días de vida para corregir la deformidad. Médico constante monitoreo del recién nacido es esencial en este proceso, y los padres generalmente siguen las instrucciones de los especialistas y el personal de la clínica. Hasta que los pacientes con extrofia vesical alcancen la edad adulta, en muchos casos son necesarias más intervenciones quirúrgicas. El objetivo de estas cirugías es proporcionar continencia urinaria y, si es necesario, reconstruir los órganos reproductores. Con respecto a la continencia, los pacientes apoyan el éxito de terapia forestal fisioterapia, que fortalece las partes musculares apropiadas en la parte inferior Área abdominal. Estos ejercicios se pueden realizar en casa. Mientras no se administre la continencia urinaria, los pacientes a menudo dependen de los pañales. Los modelos adecuados son discretos, de modo que apenas se notan externamente y no molestan en la medida de lo posible a los afectados en su vida diaria normal. Por lo tanto, a pesar de la extrofia de la vejiga, los pacientes pueden participar en la vida social y minimizar las restricciones causadas por incontinencia.