Dianas terapéuticas
- Mejora funcional
- Alivio de la incomodidad
- Extensión de vida
Recomendaciones de terapia
- Causal terapia forestal de ALS aún no es posible.
- Terapia sintomática:
- Síntomas bulbares (relacionados con los músculos faríngeos / de la garganta): bromuro de metantelinio (anticolinérgicos); trihexifenidilo (anatgonistas del receptor muscarínico); glicopirronioparasimpaticolíticos).
- Ansiedad: benzodiazepinas (p.ej, lorazepam).
- Depresión (ver bajo depresión): uso preferencial de serotonina inhibidores de la recaptación (p. ej., citalopram); tricíclicos (p. ej., amitriptilina).
- Hipersalivación (sinónimos: sialorrea, sialorrea; ptialismo; aumento de la salivación): escopolamina parche (alcaloide); atropina gotasparasimpaticolíticos); amitriptilina (tricíclico los antidepresivos); toxina botulínica (toxina A de incobotulinum).
- Convulsiones: magnesio (agente de primera línea); carbamazepina, gabapentina, fenitoína (agentes antiepilépticos); difenhidramina (H1 antihistamínicos); quinina sulfato (200-400 mg / d; quinolina alcaloides; para convulsiones nocturnas).
- Elevación del tono muscular: baclofeno, tizanidina; L-dopa de inicio lento.
- Fasciculaciones (movimientos involuntarios de grupos de músculos muy pequeños): anticonvulsivos (p. Ej., Carbamazepina 2 × 200 mg / d); generalmente no se requiere tratamiento
- Dolor: antiinflamatorio no esteroideo drogas (AINE) y opiáceos según el esquema de estadificación de la OMS.
- La espasticidad: diazepam (benzodiazepinas); baclofeno, tizanidina (miotonolíticos / antiespasmódicos).
- Moco duro: acetilcisteína (ACC; 300-600 mg / d).
- Un pequeño efecto de prolongación de la vida (en promedio de 2 a 3 meses) en la etapa inicial muestra terapia forestal con el glutamato antagonista riluzol. Sin embargo, este efecto no se pudo demostrar en pacientes mayores de 75 años y en estadio avanzado.
- Retrasar la progresión de la neurodegeneración: antioxidante edaravona (MCI-184, 3-metil-1-fenil-2-pirazolin-5-ona; "eliminador de radicales libres"; una hora terapia de infusión).
- Reducción significativa en la progresión de la enfermedad medida por el cambio en la puntuación ALS-FRS-R.
- Antibióticos se administran para infecciones.
Terapias en fase de prueba
En la ELA, que es causada por mutaciones en el gen que codifica la superóxido dismutasa 1 (SOD1), un ensayo de fase I / II ha obtenido resultados prometedores del tratamiento con un oligonucleótido antisentido que previene la producción de una proteína responsable de la enfermedad. Si esto tiene un impacto en la progresión de la enfermedad, se está investigando actualmente en un ensayo de fase III.
