La eritromelalgia es un trastorno circulatorio poco común que se asocia con una inflamación dolorosa recurrente similar a una convulsión en las piernas, los pies, los brazos y / o las manos. Los hombres y las mujeres pueden verse igualmente afectados por la eritromelalgia.
¿Qué es la eritromelalgia?
Eritromelalgia es el nombre que se le da a un trastorno neurovascular raro y trastorno circulatorio funcional asociado con hiperemia dolorosa similar a una convulsión (aumento sangre flujo) e hinchazón enrojecida de la piel tejido en las áreas acrales (principalmente piernas, pies, manos), especialmente después de la exposición al calor y / o al esfuerzo (incluyendo estar de pie o sentado durante mucho tiempo). La eritromelalgia en el sentido más estricto generalmente se puede atribuir a una enfermedad hematológica subyacente (que incluye trombocitosis, trombocitemia). Además, las formas primaria y secundaria de eritromelalgia, cada una de las cuales se correlaciona con una etiología diferente, también pueden incluirse en el grupo de formas de eritromelalgia.
Causas
La etiología de la eritromelalgia depende de la forma de presentación específica de la enfermedad y no se ha aclarado completamente hasta la fecha. Por lo tanto, la eritromelalgia clásica en sentido estricto se manifiesta en muchos casos como un síntoma de una enfermedad hematológica subyacente, como oclusiones vasculares mediadas por plaquetas que resultan de un síndrome mieloproliferativo (incluido el síndrome mieloide crónico). leucemia, trombocitemia). Además, se pueden diferenciar las formas primarias y secundarias de eritermalgia y, en lo que respecta a la eritermalgia primaria, se hace una distinción entre una forma familiar y una no familiar. La eritermalgia familiar se atribuye a una mutación hereditaria autosómica dominante en el llamado SCN9A. gen, que codifica una subunidad de un sodio canal de ciertas células nerviosas responsables de dolor transmisión. Como resultado de la mutación, el dolor El umbral se reduce a través de un aumento en la función del afectado. sodio canal de tal manera que el dolor Los síntomas característicos de la eritromelalgia se producen durante la exposición al calor, estar de pie o sentado durante mucho tiempo. Por el contrario, la eritermalgia secundaria se observa en el contexto de ciertas enfermedades reumáticas (incluida la reumatoide artritis), sistémico metabólico y enfermedades autoinmunes (incluso. Control de Diabetes mellitus Síndrome de Sjogren, lupus eritematoso), enfermedades neurológicas (incluidas neuropatías, esclerosis múltiple), o el uso de ciertos medicamentos (incluidos nifedipina, norefedrina, bromocriptina, nicardipina) adquirido.
Síntomas, quejas y signos.
La eritromelalgia se asocia con síntomas y quejas muy desagradables. En primer lugar, los afectados por esta condición Sufre de dolor severo. El dolor se siente principalmente como punzantes o cuya y tiene un efecto muy negativo en la calidad de vida de la persona afectada. La vida cotidiana del paciente también se ve frecuentemente restringida debido al dolor constante. En muchos casos, el dolor también se propaga a las regiones vecinas del cuerpo y también puede causar malestar allí. Especialmente por la noche, la eritromelalgia puede Lead a problemas de sueño ya una irritabilidad general de la persona afectada. También conduce a la formación de edema e hinchazón. Estos ocurren principalmente en los pies y las manos y también pueden tener un efecto negativo en la estética de la persona afectada. Muchos pacientes no se sienten hermosos debido a las quejas y, por lo tanto, padecen complejos de inferioridad o una autoestima significativamente reducida. Además, las extremidades de la persona afectada también suelen estar muy calientes, de modo que cuya-Puede ocurrir síndrome de los pies. No es infrecuente que la eritromelalgia también lleve a trastornos psicológicos graves o incluso depresión.. La esperanza de vida del paciente no suele verse afectada negativamente por la enfermedad.
Diagnóstico y curso
La eritromelalgia se diagnostica sobre la base de los síntomas típicos de la enfermedad, en particular los ataques de enrojecimiento doloroso, hiperémica e hinchazón. piel en el acra afectado. Característicamente, los síntomas pueden reducirse abruptamente por la exposición a frío, mientras que el calentamiento de las áreas afectadas conduce a una recurrencia del patrón de síntomas. Diagnóstico diferencial debe excluir otros orgánicos y / o funcionales trastornos circulatorios al igual que cuya-síndrome de los pies y Síndrome de RaynaudAdemás, se debe determinar la enfermedad subyacente y la forma específica de eritromelalgia para una planificación adecuada del tratamiento. Por ejemplo, a diferencia de la eritromelalgia en el sentido más estricto, el recuento de plaquetas en las formas primarias y secundarias de eritermalgia suele estar dentro del rango normal. El curso de la eritromelalgia depende de la gravedad de los síntomas específicos. A menudo, se puede observar un curso crónico, individualmente muy variable con progresión y, en algunos casos, remisión.
Complicaciones
La eritromelalgia conduce a las mismas complicaciones en hombres y mujeres. Por lo general, la eritromelalgia causa dolor intenso e hinchazón en los pies, brazos y piernas. Estas hinchazones pueden limitar gravemente el movimiento del paciente, reduciendo la calidad de vida. De manera similar, las extremidades calientes ocurren con eritromelalgia. El dolor es agudo y provoca que el paciente no pueda realizar actividades físicas o deportivas. La capacidad para caminar también puede verse limitada por la eritromelalgia. El tratamiento suele estar dirigido a reducir el dolor, por lo que no existen complicaciones al respecto. No es infrecuente que frío terapia forestal para ser utilizado para reducir el dolor, de modo que el paciente enfríe el área afectada con frío agua o hielo. El enfriamiento constante puede causar piel para agrietarse y lastimar. Esto aumenta el riesgo de infección y inflamación de la piel, por lo que este terapia forestal debe ser controlado por un médico. Como regla general, la eritromelalgia no se puede prevenir por completo, por lo que el paciente debe vivir el resto de su vida con el síntoma. Debido al dolor intenso, malestar psicológico o depresión. también puede ocurrir.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Dado que la eritromelalgia no se cura por sí sola y suele empeorar los síntomas, siempre se debe consultar a un médico. Esto puede prevenir el dolor y también más complicaciones. Se debe consultar a un médico para esto. condición si la persona afectada sufre un dolor punzante o quemante. Como regla general, este dolor puede ocurrir en diferentes partes del cuerpo y, por lo tanto, reducir significativamente la calidad de vida de la persona afectada. También puede ocurrir edema y, a menudo, se acompaña de hinchazón de los pies y las manos. Si estas hinchazones aparecen sin ningún motivo en particular, suele ser aconsejable una visita al médico. Además, las extremidades calientes a menudo indican eritromelalgia. En muchos casos, los afectados de eritromelalgia también sufren una sensación de ardor en los pies, lo que puede dificultar mucho la vida diaria. El diagnóstico de eritromelalgia puede realizarlo un médico de cabecera. El médico también puede ayudar a la persona afectada en el tratamiento posterior con la ayuda de medicamentos. Como regla general, hay un curso positivo de la enfermedad.
Tratamiento y terapia
En eritromelalgia, terapéutica medidas se correlacionan con la posible enfermedad subyacente y se adaptan a las molestias específicas presentes. La sintomatología del dolor de la eritromelalgia en el sentido más estricto generalmente se puede reducir terapéuticamente mediante la aplicación de ácido acetilsalicílico or indometacina, aunque un deterioro pronunciado de la función plaquetaria o un recuento plaquetario alto deben ir acompañados de una dosis correspondientemente alta. Una medida terapéutica alternativa es altadosificar magnesio, mientras que la prostaglandina-E1 (también alprostadilo) con posterior aplicación de nitroprusiato sodio (incluido Nipruss) también se puede utilizar de forma experimental. Por el contrario, las formas primarias y secundarias de eritermalgia no responden a ácido acetilsalicílico (criterio de exclusión). En la eritermalgia primaria, causal terapia forestal de los ataques de dolor neuropático es difícil debido a la mutación subyacente, por lo que terapéutica medidas son exclusivamente sintomáticos. En muchos casos, a largo plazo anestésicos locales (p.ej, lidocaína, bupivacaína), anticonvulsivos (p. ej., fenitoína), o sistémico antiarrítmicos (p. ej., mexiletina) que bloquean los canales de sodio activados por voltaje se utilizan para reducir el dolor. De manera análoga a la eritromelalgia en el sentido más estricto, la eritromelalgia secundaria se centra en el tratamiento de la enfermedad subyacente. Además, independientemente de la forma específica de eritromelalgia, cuando los ataques de dolor son pronunciados, la necesidad de aliviar el dolor con frío hielo agua podemos Lead a piel macerada y fisuras cutáneas a largo plazo, que a su vez favorecen infecciones e incluso la manifestación de septicemia.
Perspectivas y pronóstico
La eritromelalgia se asocia con un pronóstico relativamente precario. Hasta la fecha, la enfermedad no se puede tratar de forma causal. Los síntomas individuales pueden reducirse, pero no eliminarse por completo, mediante tratamientos terapéuticos multifacéticos. medidas tales como el administración of calcio antagonistas y los antidepresivos. En principio, la enfermedad se puede tratar mejor cuanto antes se diagnostique. Individuos que tienen la condición diagnosticados en las primeras etapas a menudo son indoloros después de una terapia integral. La atención de seguimiento minuciosa puede reducir el riesgo de complicaciones vasculares graves. Esto también mejora el pronóstico asociado con la enfermedad. El curso de la eritromelalgia puede variar ampliamente. Un pronóstico final solo puede ser realizado por el médico competente, que tiene en cuenta el curso de la enfermedad, el paciente salud condición y otros factores para este propósito. Por lo tanto, las personas que padecen eritromelalgia deben primero hablar al profesional médico. Si ocurren más complicaciones, el pronóstico empeorará. La esperanza de vida no se reduce por la condición vascular. Sin embargo, las enfermedades secundarias del sistema cardiovascular, los vasos y la psique puede tener un impacto negativo en salud. En casos individuales, complicaciones graves como corazón ocurren ataques o trombosis, que son potencialmente mortales.
Prevención
La eritromelalgia solo se puede prevenir de forma limitada. En particular, hasta la fecha no existen medidas de profilaxis conocidas para la eritermalgia primaria determinada genéticamente. Además, las enfermedades en cuyo contexto puede ocurrir eritromelalgia deben tratarse de manera oportuna y adecuada para reducir el riesgo de manifestación.
Seguimiento
En la mayoría de los casos de eritromelalgia, la persona afectada no dispone de medidas u opciones especiales de cuidados posteriores. En este caso, la persona afectada depende principalmente de un diagnóstico precoz con un tratamiento precoz para prevenir más complicaciones u otras quejas. Cuanto antes se detecte la eritromelalgia, mejor será el curso posterior de esta enfermedad. El tratamiento en sí depende de los síntomas exactos y generalmente se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos. Se debe tener cuidado para asegurarse de que la medicación se tome correctamente. En caso de ambigüedad u otra duda, siempre se debe pedir consejo a un médico o farmacéutico. Además, la eritromelalgia se puede tratar en muchos casos tomando magnesio. Esto también se puede tomar a través de los alimentos, de modo que un dieta también puede tener un efecto positivo en el curso posterior de la eritromelalgia. En muchos casos, los pacientes dependen de exámenes periódicos adicionales incluso después de un tratamiento exitoso. En general, no se puede predecir si la enfermedad reduce la esperanza de vida de la persona afectada.
Que puedes hacer tu mismo
En la vida cotidiana, el paciente puede tomar algunas medidas para aliviar sus síntomas. La piernas hinchadas y los pies deben aliviarse y enfriarse. Para evitar el agrietamiento de la piel, es útil que el paciente utilice cremas y ungüentos para cuidar la piel. Deben evitarse los esfuerzos excesivos y las posturas corporales incorrectas a pesar de la incomodidad. Para prevenir el riesgo de accidentes, se deben minimizar las fuentes de peligro cuando la marcha es inestable y se debe reestructurar la realización de las actividades diarias. Muchos pacientes aceptan la oferta de relajación métodos para aliviar la experiencia del dolor. A través del trabajo mental, se puede experimentar el alivio de los síntomas con métodos como meditación o auto-hipnosis. Profundo relajación ayuda a muchos pacientes con dolor a mejorar su calidad de vida. El alivio de los síntomas del dolor se puede lograr a través de varios respiración técnicas o la tensión o relajación específicas de los músculos. Músculo progresivo relajación se recomienda para este propósito. Además, los métodos cognitivos ayudan a contrarrestar las exigencias de la vida cotidiana así como los síntomas de la eritromelalgia. terapia de comportamiento, el paciente puede aprender diversas técnicas para afrontar el dolor, que luego puede integrar en su rutina diaria bajo su propia responsabilidad. El afectado puede ayudarse enormemente si entiende que no está a merced del dolor.
