El factor Von Willebrand es una proteína que desempeña un papel fundamental en sangre coagulación. La deficiencia del factor de coagulación provoca un sangrado imparable.
¿Qué es el factor von Willebrand?
El factor Von Willebrand lleva el nombre del internista finlandés Erik Adolf von Willebrand. Describió en su artículo sueco Heredität pseudohemofili el cuadro clínico de una enfermedad hereditaria sangre trastorno de la coagulación. Esto más tarde recibió su nombre de síndrome de Von Willebrand. No fue hasta la década de 1950 que se descubrió que una deficiencia en una proteína que acorta tiempo de sangrado fue la causa del síndrome de Von Willebrand. Posteriormente, esta proteína se denominó factor de Von Willebrand. El factor von Willebrand tiene un efecto directo en hemostasia. Aunque su efecto directo se limita exclusivamente a celulares hemostasia, la coagulación plasmática también se ve afectada. Cuando el factor Von Willebrand es deficiente, hemostasia está desemparejado. Enfermedad de Von Willebrand, a menudo denominada Síndrome de Willebrand-Jürgens, es el heredado más común hemofilia Mundial. Se estima que 800 de cada 100000 personas se ven afectadas. Sin embargo, solo el dos por ciento tiene síntomas importantes.
Función, efectos y roles
El factor de von Willebrand es la proteína transportadora de sangre factor de coagulación VIII. El factor VIII de la coagulación es la globulina A antihemofílica. Junto con el factor VIII, el factor Von Willebrand circula en la sangre. Al formar un complejo, el factor de coagulación se protege de la proteólisis, es decir, la degradación de proteínas. En el cuerpo, el factor de Von Willebrand puede unirse al receptor de Von Willebrand. Este receptor, que consta de glicoproteína Ib / IB, se encuentra en la superficie de la sangre. plaquetas (trombocitos). El factor Von Willebrand también se puede adjuntar al proteínas de la llamada matriz subendotelial. La matriz subendotelial se encuentra justo debajo de la mitad de la capa superior del revestimiento interno del vaso sanguíneo. En caso de lesión, el factor Von Willebrand puede así adherirse a la proteínas O al plaquetas. Por lo tanto, actúa como una proteína adhesiva y crea un vínculo entre el plaquetas y la herida. Por tanto, el factor de Von Willebrand activa la hemostasia primaria. Las plaquetas se adhieren a las fibras de la pared del vaso lesionado, formando una malla delgada sobre la herida. Posteriormente, las plaquetas liberan diversas sustancias que atraen más plaquetas mediante quimiotaxis. Al mismo tiempo, estas sustancias provocan que los afectados vaso sanguíneo para constreñir y permitir que escape menos sangre. Las plaquetas activadas se agregan y forman un tapón que cierra temporalmente la herida. Este proceso de hemostasia inicial se denomina hemostasia celular o primaria.
Formación, ocurrencia, propiedades y valores óptimos
El factor de von Willebrand es producido por megacariocitos y por células endoteliales de la pared interna de la sangre. vasos. Los megacariocitos son células gigantes que se encuentran principalmente en médula ósea. Son las células precursoras de las plaquetas. Las plaquetas son trozos de megacariocitos. Contienen el factor Von Willebrand en su α-gránulos. El sistema del factor Von Willebrand se mide en la sangre con diferentes valores junto con los valores del factor VIII. Por tanto, el término vWF: Ag se refiere a la porción multimérica y de molécula grande del sistema. Esta fracción puede entenderse como el factor Von Willebrand real. Además, se puede determinar la actividad de vWF, por ejemplo. La diferenciación de los componentes individuales desempeña un papel en el diagnóstico de enfermedades en las que partes del sistema del factor de von Willebrand están dañadas. El valor de referencia es 70-150% de la norma. El valor depende del grupo sanguíneo. Plasma concentración debe estar entre 5 y 10 microgramos por litro.
Enfermedades y trastornos
Los niveles elevados de factor Von Willebrand se pueden encontrar en inflamación. El factor es una proteína de fase aguda. Estas proteínas localizan inflamación, evitar que se propague y ayudar al sistema de defensa del cuerpo en la remediación. El factor Von Willebrand en la sangre también puede estar elevado en enfermedades reumáticas, enfermedades autoinmunes y células cancerosas. Además, tomar la "píldora anticonceptiva" puede aumentar el valor. Los valores disminuidos son una indicación de la presencia de Von Síndrome de Willebrand-Jürgens.Este trastorno común de coagulación sanguínea se asocia con una mayor tendencia a sangrar. Por lo tanto, Von Síndrome de Willebrand-Jürgens Pertenece a las diátesis hemorrágicas. En la mayoría de los casos, la causa de la enfermedad es un trastorno hereditario del sistema de factores de Von Willebrand. La enfermedad se puede dividir en diferentes tipos. En el tipo 1, existe una deficiencia de factor cuantitativo. El 80 por ciento de los afectados pertenecen a este grupo. Suelen mostrar síntomas bastante leves. Sin embargo, puede ocurrir un sangrado prolongado, especialmente después de la cirugía. En las mujeres menstruación aumenta y se forman grandes hematomas en caso de lesiones por impacto. En el tipo 2, aunque está presente suficiente factor Von Willebrand, no es completamente funcional. Por tanto, es un defecto cualitativo. El tipo 3 es la forma más rara. Sin embargo, los pacientes de tipo 3 también muestran el curso más severo. El factor Von Willebrand está completamente ausente en el tipo 3 o se reduce a menos del 5 por ciento. El aumento tendencia a sangrar resultados en frecuentes hemorragias nasales (epistaxis), "hematomas" extensos, sangrado prolongado incluso después de una cirugía menor, aumento del sangrado menstrual y hemorragia articular (hemartrosis). En la mayoría de los pacientes con síndrome de Von Willebrand-Jürgens, terapia forestal no es requerido. Sin embargo, los pacientes deben evitar drogas que contiene ácido acetilsalicílico. Estos inhiben aún más la función plaquetaria. Vasoconstrictivo aerosoles nasales se puede utilizar para frecuentes hemorragias nasales. Aumentado menstruación puede ser tratado con anticonceptivos hormonales con un mayor contenido de progestina. En el tipo 3, estos medidas no son suficientes. Aquí, en la mayoría de los casos, el factor sustituye al trauma. También es posible la sustitución profiláctica a intervalos de dos a cinco días.
