El síndrome CREST es el nombre que se le da a una forma particular de enfermedad sistémica. esclerodermia. Es una de las enfermedades autoinmunes.
¿Qué es el síndrome CREST?
El síndrome CREST es una colagenosis. Se considera una forma específica de enfermedad sistémica progresiva. esclerodermia. El trastorno autoinmune también se conoce como síndrome de Thibierge-Weissenbach o sistémico limitado. esclerodermia. El término CREST se utiliza como abreviatura de calcinosis cutis, una piel calcificación; Síndrome de Raynaud; disfunción esofágica, que es una disfunción del esófago; esclerodactilia (dedos endurecidos sin pelo); y telangiectasia, en la que la superficie piel vasos dilatar anormalmente. El síndrome CREST es una forma de esclerodermia de aparición local, que se limita a las manifestaciones mencionadas. En este caso, el órganos internos cambio y el piel de las personas afectadas se espesa. Sin embargo, debido a la limitación local, el curso de esta forma de esclerodermia es relativamente más leve.
Causas
Las razones del desarrollo del síndrome CREST aún no se han aclarado. Los factores genéticos y las toxinas ambientales que desencadenan la enfermedad se están debatiendo como posibles causas de la enfermedad autoinmune. En aproximadamente el 70 por ciento de todos los pacientes, anticuerpos dirigido contra los centrómeros. Estos se conocen como anticentrómero. anticuerpos. Representan un subtipo de antinucleares anticuerpos.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome CREST se caracteriza por cinco síntomas principales: uno es calcinosis cutis. Esto involucra calcio depósitos que aparecen en la piel. Ocurren principalmente en partes del cuerpo que están más alejadas del tronco, como los dedos. Aunque es posible eliminar estos depósitos mediante cirugía, el síndrome CREST también implica problemas circulatorios, lo que aumenta el riesgo de infección y cicatrización de la herida problemas. Incluso las complicaciones potencialmente mortales están dentro del ámbito de la posibilidad. Otro síntoma principal del síndrome CREST es Síndrome de Raynaud. Se caracteriza por la decoloración blanca de los dedos individuales o partes de los dedos o incluso de toda la mano. A menudo, la decoloración aparece incluso en casos leves. frío. Por tanto, los ataques de Raynaud son más frecuentes en los meses de invierno que en verano. Sin embargo, ya se puede desencadenar un ataque por el contacto de los dedos con un congelador. La razón de los ataques de Raynaud son los espasmos vasculares, como en las arterias. En el curso posterior del síndrome CREST, existe el riesgo de constricción arterial permanente, lo que resulta en trastornos circulatorios. Esto, a su vez, amenaza con la muerte del tejido. El término inglés esófago significa esófago. En la disfunción esofágica, el tejido conectivo se endurece, lo que a su vez provoca trastornos del movimiento en el esófago. Como regla general, el paciente ni siquiera nota estos trastornos. En la etapa avanzada, sin embargo, los trastornos de la deglución son inminentes. Otro síntoma destacado del síndrome CREST es la esclerodactilia. La tejido conectivo cambios. La tejido conectivo se endurece y pierde elasticidad. La piel de los dedos se endurece y se vuelve más tensa, de modo que se tensa alrededor de la huesos. Además, es posible la formación de áreas de piel abiertas, cuya curación progresa solo lentamente. El quinto y último síntoma principal del síndrome CREST es la telangiectasia. Esto se refiere a pequeñas dilataciones de diminutos sangre vasos ubicado lejos de la aorta. Se notan como venas visibles en la piel, que son más prominentes en la cara y los dedos.
Diagnóstico y curso
Un papel importante en el diagnóstico del síndrome CREST lo desempeña el paciente historial médico (anamnesis), que es tomada por el médico tratante. Además examen físico tiene lugar. La esclerodactilia y la telangiectasia proporcionan pistas importantes sobre la enfermedad. Si el médico también está familiarizado con Síndrome de Raynaud, no le resulta difícil hacer el diagnóstico. Para confirmar los hallazgos, también se realizan pruebas de laboratorio especiales para detectar anticuerpos contra el centrómero. Para ello, se realiza un examen de inmunofluorescencia. Por tanto, los anticuerpos antinucleares (ANA) muestran un patrón de fluorescencia típico. El curso del síndrome CREST es difícil de evaluar; sin embargo, la enfermedad suele ser menos grave que la esclerodermia.
Complicaciones
Como resultado del síndrome CREST, existen principalmente alteraciones graves en sangre flujo. Esto puede afectar diferentes regiones del cuerpo. En la mayoría de los casos, las infecciones simplificadas también pueden ocurrir en estos sitios, y la persona afectada también continúa sufriendo los llamados cicatrización de la herida trastornos. los heridas puede inflamarse y curarse muy lentamente. Si el trastornos circulatorios persisten durante un período de tiempo más largo en el mismo sitio, el tejido puede morir en el peor de los casos. Esto resulta en parálisis y severas restricciones de movimiento. También se producen trastornos de la deglución. Los pacientes se quejan de venas visibles en la piel y especialmente en la cara, lo que puede tener un efecto negativo en la apariencia estética del paciente. A medida que avanza la enfermedad, inflamación de las articulaciones también puede ocurrir. El tratamiento se lleva a cabo con la ayuda de medicamentos y no Lead a más complicaciones. Sin embargo, el curso de la enfermedad no es positivo en todos los casos y no se puede predecir universalmente. Las complicaciones ocurren cuando hay daño en el órganos internos. Debido a este daño, el paciente también puede morir en el peor de los casos.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Dado que no hay autocuración en el síndrome CREST, definitivamente se debe consultar a un médico para esta enfermedad. Especialmente si hay una mayor distancia entre las extremidades y el tronco del cuerpo, se debe realizar un examen médico. Asimismo, las perturbaciones en sangre circulación or cicatrización de la herida puede indicar esta enfermedad y también debe ser examinado por un profesional médico. Cuanto antes se diagnostique la enfermedad, mayores serán las posibilidades de recuperación completa. Los trastornos de la deglución o el estrechamiento de las arterias también pueden ser síntomas del síndrome CREST, que también deben examinarse. Además, se debe consultar a un médico si hay pequeñas venas visibles en la piel, generalmente en los dedos o directamente en la cara. En la mayoría de los casos, un médico de cabecera puede diagnosticar y tratar el síndrome CREST. Otras quejas, como inflamación de las articulaciones, son tratados por los respectivos especialistas. Sin embargo, una curación completa no es posible en todos los casos.
Tratamiento y terapia
Para un tratamiento eficaz del síndrome CREST, se necesita mucha experiencia por parte del médico. Por esta razón, terapia forestal Se recomienda un especialista. Los médicos suelen poseer suficiente experiencia en reumatología interna o inmunología clínica. Como regla general, primero se consulta a un dermatólogo, ya que las molestias cutáneas aparecen al comienzo de la enfermedad. En ocasiones, puede ser necesario un tratamiento combinado por especialistas de diferentes campos. Una parte del terapia forestal es el tratamiento de los síntomas. Esto incluye el administración de medicamentos como cortisonaantiinflamatorio libre drogas. Se administran para tratar dolorosas inflamación de las articulaciones. Además, especial drogas se utilizan para promover la sangre circulacióny terapia de infusión también es posible. Si hay una clara actividad autoinmune del síndrome CREST, los enfoques terapéuticos modificados por la enfermedad se consideran útiles. En este caso, al paciente se le administra el fármaco antirreumático. metotrexato, que tiene un efecto positivo. En algunos casos, incluso es posible detener completamente la enfermedad. Sin embargo, es importante comenzar con la enfermedad modificada. terapia forestal tan pronto como sea posible. Además, todavía no debería haber ningún daño importante en los órganos.
Perspectivas y pronóstico
En el síndrome CREST, los pacientes dependen del tratamiento de una variedad de médicos. Generalmente, la enfermedad no se puede tratar por completo, por lo que las personas afectadas siempre dependerán de la terapia durante toda su vida. El tratamiento puede realizarse mediante intervenciones quirúrgicas y tomando medicación. Sin embargo, no es posible hacer una predicción general sobre el curso posterior de la enfermedad, ya que esto depende en gran medida de la gravedad del síndrome CREST. Solo en muy pocos casos la enfermedad puede limitarse por completo. La terapia depende principalmente de la preservación de los órganos. Si no se inicia ningún tratamiento en el síndrome CREST, la persona afectada sufre daños en los órganos y suele morir como consecuencia, inflamación de las articulaciones y un cuadro muy debilitado. sistema inmunológico también continúan ocurriendo. Incluso con un tratamiento exitoso, pueden ocurrir molestias en las articulaciones, por lo que los pacientes dependen de varios ejercicios y terapias para promover su movilidad. Por lo tanto, también suelen depender de la ayuda de otras personas en su vida diaria. Tampoco se puede hacer una predicción general sobre la esperanza de vida en el síndrome CREST. El diagnóstico y la terapia tempranos siempre tienen un efecto positivo en el curso posterior de la enfermedad.
Prevención
No se conoce una prevención eficaz del síndrome CREST. Sin embargo, si la enfermedad está presente, se recomienda proteger las partes afectadas del cuerpo de frío y realizar ejercicios de fisioterapia para mantener la movilidad articular.
Programa de Cuidados Posteriores
Una enfermedad autoinmune como el síndrome CREST generalmente persiste durante toda la vida. La terapia causal no es posible, por lo que el tratamiento se centra en los síntomas individuales. Las personas afectadas deben consultar a su médico con regularidad una vez finalizado el tratamiento inicial. El tratamiento adicional de los trastornos inmunitarios, así como las calcificaciones o endurecimientos, puede llevar varios años o incluso décadas, dependiendo de la gravedad de la enfermedad. El paciente debe someterse a exámenes médicos una o dos veces al mes para poder controlar el curso de la enfermedad. Posteriormente, el ciclo puede reducirse a exámenes semestrales o anuales. Los exámenes de rutina de acompañamiento son necesarios, especialmente en ancianos y personas gravemente enfermas. Se recomienda a los pacientes que padecen el síndrome CREST que hablen sobre el seguimiento medidas con su médico en una etapa temprana. A menudo, lo emocional estrés asociados con una enfermedad prolongada se pueden reducir significativamente mediante una buena planificación. En ocasiones, el médico involucrará a otros médicos y terapeutas para la atención de seguimiento, siempre según el tipo y la gravedad de los síntomas y las quejas. Si el curso es positivo, las comprobaciones de seguimiento periódicas y cualquier medidas (fisioterapia, discusiones psicológicas) pueden reducirse gradualmente.
Que puedes hacer tu mismo
Los pacientes que padecen el síndrome CREST suelen requerir un tratamiento médico integral. La terapia médica puede ser apoyada por algunos medidas. Los síntomas individuales, como la alteración circulatoria típica, pueden reducirse cambiando el dieta. Calmante té de hierbas, pero también clásico remedios caseros como caliente leche, ayuda contra dificultades para tragar. Si se produce inflamación de las articulaciones, se debe salvar la parte del cuerpo afectada. Especialmente en la fase aguda de la enfermedad, el paciente debe abstenerse de actividades físicamente extenuantes y, si es necesario, utilizar SIDA como muletas. Si esto no tiene ningún efecto, se debe cambiar la medicación. En general, la medicación ajustada de forma óptima es un factor importante en el tratamiento del síndrome CREST. Por lo tanto, es mejor que el paciente lleve un diario en el que anote los síntomas, así como los efectos secundarios y interacciones. Acompañando esto, puede ser útil realizar fisioterapia. Bajo la guía de un experto, se pueden completar ejercicios que reducen dolor ya menudo también contrarrestan los problemas circulatorios. Acompañando estas medidas, cerrar monitoreo por un especialista siempre es necesario. Si el síndrome CREST progresa positivamente, la vida cotidiana se puede reanudar después de unas pocas semanas o meses.
