El síndrome de Hyde describe la estenosis adquirida del Valvula aortica asociado con angiodisplasias del tracto gastrointestinal. Destacados son colon acendens (colon ascendente) y ciegos (apéndice). Pueden presentarse con hemorragia gastrointestinal, llevando a anemia (anemia).
¿Qué es el síndrome de Hyde?
Este condición lleva el nombre de su descubridor, el internista estadounidense Edward C. Hyde, quien describió por primera vez este síndrome en 1958. Procesos ateroscleróticos en el corazón válvulas causan esta estenosis adquirida de la Valvula aortica. Las fuerzas de corte (velocidad de flujo) en el sangre arroyo en el área del estrecho corazón La válvula destruye el factor Von Willebrand. Este factor es el término médico para una glicoproteína que es responsable de dos funciones importantes en hemostasia. Inicia la adhesión plaquetaria y la activación plaquetaria (primaria sangre coagulación) y protege el factor VIII (globulina A antihemofílica como componente de la coagulación sanguínea) de la degradación de proteínas (proteólisis). Esta deteriorado sangre causas de la coagulación Síndrome de Willebrand-Jürgens en el siguiente paso, que puede causar una tendencia a hematomas extensos, sangrado excesivo después de lesiones y procedimientos quirúrgicos, aumento tendencia a sangrar, sangrado menstrual prolongado y aumentado (menorragia (sangrado menstrual largo y abundante)) y sangrado articular (hemartros). Esta condición Pertenece al campo de la medicina vascular, medicina vizeral, geriatría y cirugía cardíaca.
Causas
Explicado simplemente, se adquiere Valvula aortica estenosis combinada con sangrado del ascendente colon causado por sangre malformada vasos (angiodisplasia). La relación entre estos dos cuadros clínicos, que son causados por calcificación o degeneración de la válvula aórtica y sangrado de la colon, aún no ha sido aclarado médicamente de manera concluyente. Estenosis valvular aórtica resulta en ventricular izquierdo hipertrofia (agrandamiento del tejido del miocardio de las ventrículo izquierdo). Disnea similar a una convulsión (dificultad para respirar), síncope (colapso circulatorio) y angina pectorispecho tirantez, torácica dolor, síntoma cardinal de coronaria la arteria enfermedad) ocurren. El sangrado en el tracto gastrointestinal (gastrointestinal) puede estar oculto (oculto) o puede ser visible acompañando a las deposiciones (hematoquecia). En presencia de angiodisplasia del estómago, melena (sangre anormalmente de color negro) y hematemesis puede ocurrir.
Síntomas, quejas y signos.
En repetidas ocasiones, otros médicos además de Hyde han señalado la importancia de los hallazgos clínicos y una historia precisa de estos complicados mecanismos patológicos, ya que las causas de este síndrome no se han determinado de manera concluyente. Tanto Hyde en 1958 como sus colegas en las décadas siguientes señalaron repetidamente que estaban tratando a pacientes con estenosis valvular aórtica que sufrían simultáneamente de masivas hemorragia gastrointestinal. Los médicos dieron un paso más cuando descubrieron que las angiodisplasias gastrointestinales (malformaciones vasculares) eran la causa de estas hemorragias y que ya no se producían después del reemplazo de la válvula aórtica. A finales de la década de 1980, dos grupos de investigación médica pudieron demostrar que los multímeros del factor von Willebrand se reducen en las estenosis adquiridas y congénitas de la válvula aórtica. El factor de von Willebrand es un monómero de aminoácido-proteína que actúa como una subunidad que conduce a la concatenación (polimerización, desmerización) de dos moléculas. Esta subunidad se multimeriza en el plasma sanguíneo para formar un gran complejo molecular. Esto es importante para una adecuada hemostasia (hemostasia). Muchos pacientes con estenosis valvular aórtica tienen un número reducido de multímeros de alto peso molecular. Esto condición ocurre en combinación con una disminución de la adhesión y agregación plaquetaria (trombocitos) y mejora con el reemplazo de la válvula aórtica. El camino hacia un diagnóstico definitivo implica un examen ecocardiográfico (ecografía - ultrasonido de las corazón) y realización de un colonoscopia (colonoscopia) para identificar malformaciones vasculares.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
Los multímeros grandes suelen aparecer en forma molecular enrollada en el plasma sanguíneo. Si se desarrollan fuerzas de cizallamiento aumentadas en el área de estenosis de alto grado de la válvula aórtica, esta condición causa un cambio conformacional. Un área específica se vuelve accesible para la proteasa plasmática ADAMTS13, que corta la molécula multimérica. Hemostasia es un proceso importante para detener el sangrado causado por una lesión vascular. Cuando se interrumpe esta hemostasia, se produce sangrado por angiodisplasias (malformaciones vasculares) del intestino. mucosa. La sangre vasos se alteran anatómicamente por este daño, lo que permite mayores fuerzas de cizallamiento (condiciones de flujo).
Complicaciones
Debido al síndrome de Hyde, en muchos casos el paciente sufre una hemorragia interna y, por lo tanto, también puede sufrir anemia. Debido a la enfermedad del corazón, no es infrecuente que el paciente también pueda sufrir problemas cardíacos, en los que el paciente puede morir en el peor de los casos. La muerte cardíaca súbita también puede ocurrir sin ningún signo o síntoma de advertencia. Muchos pacientes experimentan ansiedad o ataques de pánico como resultado del síndrome de Hyde, ya que esta muerte súbita podría ocurrir inesperadamente. Como regla, muchos enfermos también sufren de depresión. y otros trastornos psicológicos debidos al síndrome. Por lo tanto, no es raro que las actividades físicas estén severamente restringidas, lo que promueve aún más el desarrollo del síndrome. Como regla general, el síndrome de Hyde se puede tratar con la ayuda de transfusiones de sangre. Sin embargo, el paciente aún debe ser examinado por sangrado en el intestino delgado. En este caso no hay complicaciones. Si el síndrome de Hyde no se trata, de insuficiencia cardiaca se desarrolla después de unos cinco años y los pacientes finalmente mueren. Esto reduce enormemente la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Es necesaria una visita al médico tan pronto como sea evidente el sangrado repetido durante el uso del baño. Sangre en las heces se considera una señal de advertencia del organismo. Las heces de color negro o sangre en las heces deben ser examinadas más de cerca por un médico. También se recomienda precaución en el caso de sangre vómitos. Si no hay un esfuerzo físico a corto plazo como causa, se debe informar a un médico sobre las observaciones para que se pueda determinar la causa. Una sensación de presión en la parte superior del cuerpo u opresión en la pecho se consideran inusuales. Si el malestar persiste durante varios días o semanas, se debe consultar a un médico. Si se produce dificultad para respirar o hay interrupciones en respiración, se debe consultar a un médico lo antes posible. En caso de alteraciones del conocimiento o inconsciencia, se debe llamar a un médico de urgencias. Hasta que llegue el médico de urgencias, primeros auxilios medidas deben tomarse para garantizar la supervivencia de la persona afectada. Dado que el síndrome de Hyde amenaza la muerte prematura del paciente, una visita rápida a un médico puede salvarle la vida. Exámenes de control en caso de quejas de actividad cardíaca o sensación de malestar, mareo o una debilidad general es aconsejable. Si las quejas Lead a un mayor deterioro psicológico, terapia forestal es recomendado. Por lo tanto, se debe consultar a un médico en el caso de fases depresivas, trastornos de ansiedad o problemas de comportamiento.
Tratamiento y terapia
Después del reemplazo de la válvula cardíaca, la tendencia a sangrar disminuye. Otras opciones terapéuticas incluyen transfusiones de sangre, aplicación de factor III y desmopresina (antiduiréticos - sustancia sintética para reducir la excreción urinaria), resección parcial del colon (extirpación parcial de la parte más larga del colon). Si se sospecha angiodisplasia en el intestino delgado, la enteroscopia intraoperatoria (examen endoscópico) con diafanoscopia (fluoroscopia de partes del cuerpo utilizando una fuente de luz colocada en la parte superior) resulta útil para visualizar y tratar las lesiones correspondientes. En muchos pacientes, la estenosis de la válvula aórtica es inicialmente asintomática porque tienen un gradiente de presión sistólica máxima bajo, lo que dificulta hacer un hallazgo sobre cualquier sangrado concomitante en el colon en el contexto del síndrome de Hyde. Por lo tanto, esta condición requiere exámenes de seguimiento regulares. La tasa de supervivencia promedio de los pacientes no tratados con angina pectoris es de unos cinco años, cuatro años después del desarrollo del síncope (colapso circulatorio) y tres años en el caso de de insuficiencia cardiaca. Con el reemplazo de la válvula aórtica, no solo desaparecen los síntomas cardíacos, sino también hemorragia gastrointestinal en el tracto gastrointestinal.
Perspectivas y pronóstico
Sin la atención médica adecuada, el pronóstico del síndrome de Hyde es desfavorable El paciente experimenta una disminución de la resiliencia, anemia y una pérdida significativa de calidad de vida. Es difícil hacer frente a la vida cotidiana y muchas actividades no se pueden realizar. En casos graves, también existe el riesgo de muerte prematura. Si el trastorno congénito se trata médicamente, los objetivos de terapia forestal son para regular el flujo sanguíneo y aliviar cualquier síntoma que surja. En un procedimiento quirúrgico, se realiza un reemplazo de válvula cardíaca. La operación está asociada con los riesgos y efectos secundarios habituales. Si no ocurren complicaciones, el pronóstico del paciente mejora. Las transfusiones de sangre se utilizan para regular la cantidad de sangre necesaria hasta que se establezca la actividad cardíaca normal. Aunque un buen tratamiento da como resultado una mejora salud, no se produce una ausencia total de síntomas. El rendimiento físico se reduce durante el resto de la vida del paciente. Además, se deben realizar exámenes de control periódicos para documentar los cambios y poder reaccionar de inmediato en caso de anomalías. En general, debe evitarse la práctica de deportes de alto rendimiento o actividades físicas intensivas. Para un buen pronóstico, también se debe prestar atención a las irregularidades emocionales. Psicológico persistente estrés Puede desencadenar salud problemas en cualquier momento y contribuir a un empeoramiento de la condición.
Prevención
La prevención en el sentido clínico no es posible porque no existe ningún evento o parámetro con probabilidad predictiva. Debido a que la estenosis de la válvula aórtica cae dentro del alcance de la enfermedad cardíaca, un estilo de vida saludable con ejercicio adecuado puede tener un efecto positivo en todo el organismo. Las personas mayores que ya no son físicamente activas deben practicar deportes suaves como la marcha nórdica, ya que caminar tiene un efecto positivo en la sangre. circulación y así en el flujo ordenado de la sangre. Los pacientes que han sido diagnosticados con un gradiente de presión aumentado a través de la válvula aórtica deben limitar su actividad física hasta la cirugía para evitar la muerte súbita cardíaca.
Seguimiento
En el síndrome de Hyde, muy pocos medidas u opciones directas para el seguimiento están disponibles para el individuo afectado. Además, debido a que es una enfermedad congénita, es posible que no exista una cura completa o una autocuración. Si la persona afectada desea tener hijos, asesoramiento genetico También se puede realizar para prevenir la recurrencia del síndrome. El tratamiento de esta enfermedad generalmente se realiza tomando varios medicamentos. Siempre se debe tener cuidado para asegurarse de que el medicamento se tome correctamente y en la dosis correcta. En caso de dudas o preguntas, siempre se debe consultar primero a un médico. Dado que el síndrome de Hyde también puede tener un efecto negativo en la órganos internos, también se deben realizar exámenes regulares de los órganos internos, prestando especial atención al corazón. En el peor de los casos, esto puede resultar en de insuficiencia cardiaca si no se trata, que puede Lead a muerte. Un estilo de vida saludable con un dieta también puede aliviar los síntomas del síndrome de Hyde y prevenir más complicaciones. En muchos casos, el ejercicio también puede tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad. Sin embargo, es posible que el síndrome de Hyde reduzca la esperanza de vida de la persona afectada.
Que puedes hacer tu mismo
Desafortunadamente, no existen opciones particulares de autoayuda disponibles para la persona afectada con síndrome de Hyde. En cualquier caso, el tratamiento por parte de un médico es necesario para que este síndrome evite más complicaciones o la muerte prematura de la persona afectada. Si el paciente ya pierde el conocimiento debido al síndrome de Hyde y sufre insuficiencia cardíaca o trastornos circulatorios, se debe llamar a un médico de emergencia inmediatamente o se debe visitar el hospital directamente. También se debe consultar a un médico inmediatamente en caso de hemorragia. defecación. Además, debido a la insuficiencia cardíaca, la persona afectada no debe realizar deportes o actividades extenuantes para no forzar el corazón innecesariamente. Un estilo de vida saludable con un dieta también tiene un efecto positivo en el curso de la enfermedad. La persona afectada también debe evitar alcohol y nicotina. Sin embargo, los deportes ligeros que no son particularmente exigentes circulación Para evitar la muerte cardíaca súbita, los pacientes con síndrome de Hyde deben consultar a un médico con regularidad y realizarse exámenes. Para cualquier síntoma psicológico, a menudo es apropiado hablar con otras personas afectadas o con amigos y conocidos.
