Patogenia (desarrollo de la enfermedad)
La policitemia vera (policitemia primaria; poliglobulia primaria) se debe a un trastorno de la célula madre mieloide que se caracteriza por la proliferación autónoma de las tres series de células:
- EPO (eritropoyetina) aumento independiente, irreversible y progresivo de eritrocitos (rojo sangre producción de células).
- Aumento de la proliferación de granulopoyesis (desarrollo de granulocitos / un grupo de blancos sangre células) y megacariopoyesis (desarrollo de megacariocitos en el médula ósea; es parte de la trombopoyesis / formación de plaquetas, es decir, plaquetas sanguíneas)
- La eritrocitosis está en primer plano y determina el cuadro clínico
- Aumento de sangre viscosidad debido al aumento de hematocrito (Hkt; proporción de todos los componentes celulares en el volumen de sangre) → trastornos microcirculatorios sintomáticos y un mayor riesgo de complicaciones tromboembólicas.
Secundaria policitemia (poliglobulia) puede ser causada por una serie de afecciones (p. ej., poliglobulia renal, poliglobulia hipertensiva, etc.), entre otras. Para otras causas, consulte a continuación. Relativo policitemia (pseudopoliglobulia) - debido a una disminución en el plasma volumen con un límite aislado o un aumento moderado en el recuento de glóbulos rojos (estrés eritrocitosis).
Etiología (causas) de la policitemia
Causas biográficas
- Carga genética
- Enfermedades genéticas
- Enfermedad renal poliquística: enfermedad renal debida a múltiples quistes (cavidades llenas de líquido) en los riñones.
- En parte con herencia autosómica dominante y autosómica recesiva (ver más adelante Enfermedad renal quística).
- Enfermedad renal poliquística: enfermedad renal debida a múltiples quistes (cavidades llenas de líquido) en los riñones.
- Enfermedades genéticas
Causas relacionadas con la enfermedad
Sistema respiratorio (J00-J99)
- Enfermedad pulmonar crónica, no especificada [eritrocitosis secundaria por hipoxia arterial /oxígeno deficiencia).
Sangre, órganos hematopoyéticos - sistema inmunológico (D50-D90).
- La eritropoyetina mutaciones del receptor que conducen a un aumento EPO Sensibilidad de los progenitores eritroides.
- Trombocitemia esencial (ET): trastorno mieloproliferativo crónico (CMPE, CMPN) caracterizado por una elevación crónica de plaquetas (trombocitos).
- Chuvash policitemia - deteriorado EPO gen la regulación.
- Hemoglobinopatía (enfermedad causada por trastornos del hemoglobina (pigmento rojo de la sangre)) con aumento oxígeno afinidad o deficiencia de 2,3-DPG (p. ej., deficiencia de 2,3-DPG mutasa)
- Metahemoglobinemia congénita: aumento congénito concentración de metahemoglobina en eritrocitos.
- Trastornos de hemoglobina formación en presencia de afinidad normal de O2 de la hemoglobina (heterocigoto beta-talasemia, alfa-talasemia menor, leve deficiencia de hierro anemias hemoglobina concentración, hematocrito (proporción de todos los componentes celulares en el volumen de sangre) y el volumen medio de glóbulos rojos (MVC) disminuyen en este caso).
Sistema cardiovascular (I00-I99).
- Congénito conocido corazón condiciones tales como defectos del tabique (daño estructural en la pared del corazón o agujeros en el tabique), derivación de izquierda a derecha (trastorno del sistema circulatorio en el que se oxigena sangre de la rama arterial del sistema circulatorio (p. ej., del lado izquierdo del corazón) pasa directamente a la rama venosa del circulación (por ejemplo, el lado derecho del corazón)) [eritrocitosis secundaria por hipoxia arterial /oxígeno deficiencia).
- La hipertensión (presión arterial alta)
Neoplasias: enfermedades tumorales (C00-D48)
- Wg. producción autónoma de EPO (eritropoyetina) en tumores:
- Hemangioblastoma (tumor vascular que puede ocurrir en el centro sistema nervioso pero también en tejidos blandos).
- Hepatoma (adenomas / neoplasias malignos (malignos) o benignos (benignos) del hígado).
- Carcinoma hepatocelular
- Carcinoma de células renales
- Síndromes paraneoplásicos, por ejemplo en cáncer de ovario (cáncer de ovario), tumores cerebelosos, etc.
- Feocromocitoma (tumores de la médula suprarrenal o paraganglios simpáticos).
- Neoplasias mieloproliferativas:
- Leucemia mieloide crónica (LMC): leucemia asociada con una marcada proliferación de leucocitos (glóbulos blancos), específicamente granulocitos y sus precursores, en la sangre y la médula ósea hematopoyética.
- Trombocitemia esencial (ET): trastorno mieloproliferativo crónico (CMPE, CMPN) caracterizado por una elevación crónica de plaquetas (trombocitos).
- Tumor de Wilms (nefroblastoma) - neoplasia maligna del riñón ocurriendo en la infancia.
Psique - sistema nervioso (F00-F99; G00-G99).
- Síndrome de apnea del sueño (SAS) - reclamación provocada por el cese de respiración (apneas) durante el sueño.
Sistema genitourinario (riñones, tracto urinario - órganos sexuales) (N00-N99).
- Disfunción renal, no especificada
- Poliquístico riñón enfermedad: se refiere a la presencia de múltiples quistes en los riñones.
Medicamentos
- Andrógenos (estimulando la eritropoyesis / formación de sangre).
- Suministro de EPO, por ejemplo, en dopaje.
- Esteroides (estimulando la eritropoyesis).
Otras causas
- Permanecer en altitudes elevadas
- Eritroblastosis postrasplante: aumento de la aparición de glóbulos rojos precursores después transplante de organo.
- Policitemia del fumador: aumenta en los fumadores empedernidos debido al aumento de los niveles de carbono hemoglobina monóxido (COHb).
- Exicosis severa (deshidratación) - eritrocitosis pasiva con aumento concomitante de hematocrito y hemoglobina concentración.