Policitemia: causas

Patogenia (desarrollo de la enfermedad)

La policitemia vera (policitemia primaria; poliglobulia primaria) se debe a un trastorno de la célula madre mieloide que se caracteriza por la proliferación autónoma de las tres series de células:

  • EPO (eritropoyetina) aumento independiente, irreversible y progresivo de eritrocitos (rojo sangre producción de células).
  • Aumento de la proliferación de granulopoyesis (desarrollo de granulocitos / un grupo de blancos sangre células) y megacariopoyesis (desarrollo de megacariocitos en el médula ósea; es parte de la trombopoyesis / formación de plaquetas, es decir, plaquetas sanguíneas)
  • La eritrocitosis está en primer plano y determina el cuadro clínico
  • Aumento de sangre viscosidad debido al aumento de hematocrito (Hkt; proporción de todos los componentes celulares en el volumen de sangre) → trastornos microcirculatorios sintomáticos y un mayor riesgo de complicaciones tromboembólicas.

Secundaria policitemia (poliglobulia) puede ser causada por una serie de afecciones (p. ej., poliglobulia renal, poliglobulia hipertensiva, etc.), entre otras. Para otras causas, consulte a continuación. Relativo policitemia (pseudopoliglobulia) - debido a una disminución en el plasma volumen con un límite aislado o un aumento moderado en el recuento de glóbulos rojos (estrés eritrocitosis).

Etiología (causas) de la policitemia

Causas biográficas

  • Carga genética
    • Enfermedades genéticas
      • Enfermedad renal poliquística: enfermedad renal debida a múltiples quistes (cavidades llenas de líquido) en los riñones.

Causas relacionadas con la enfermedad

Sistema respiratorio (J00-J99)

  • Enfermedad pulmonar crónica, no especificada [eritrocitosis secundaria por hipoxia arterial /oxígeno deficiencia).

Sangre, órganos hematopoyéticos - sistema inmunológico (D50-D90).

  • La eritropoyetina mutaciones del receptor que conducen a un aumento EPO Sensibilidad de los progenitores eritroides.
  • Trombocitemia esencial (ET): trastorno mieloproliferativo crónico (CMPE, CMPN) caracterizado por una elevación crónica de plaquetas (trombocitos).
  • Chuvash policitemia - deteriorado EPO gen la regulación.
  • Hemoglobinopatía (enfermedad causada por trastornos del hemoglobina (pigmento rojo de la sangre)) con aumento oxígeno afinidad o deficiencia de 2,3-DPG (p. ej., deficiencia de 2,3-DPG mutasa)
  • Metahemoglobinemia congénita: aumento congénito concentración de metahemoglobina en eritrocitos.
  • Trastornos de hemoglobina formación en presencia de afinidad normal de O2 de la hemoglobina (heterocigoto beta-talasemia, alfa-talasemia menor, leve deficiencia de hierro anemias hemoglobina concentración, hematocrito (proporción de todos los componentes celulares en el volumen de sangre) y el volumen medio de glóbulos rojos (MVC) disminuyen en este caso).

Sistema cardiovascular (I00-I99).

  • Congénito conocido corazón condiciones tales como defectos del tabique (daño estructural en la pared del corazón o agujeros en el tabique), derivación de izquierda a derecha (trastorno del sistema circulatorio en el que se oxigena sangre de la rama arterial del sistema circulatorio (p. ej., del lado izquierdo del corazón) pasa directamente a la rama venosa del circulación (por ejemplo, el lado derecho del corazón)) [eritrocitosis secundaria por hipoxia arterial /oxígeno deficiencia).
  • La hipertensión (presión arterial alta)

Neoplasias: enfermedades tumorales (C00-D48)

  • Wg. producción autónoma de EPO (eritropoyetina) en tumores:
    • Hemangioblastoma (tumor vascular que puede ocurrir en el centro sistema nervioso pero también en tejidos blandos).
    • Hepatoma (adenomas / neoplasias malignos (malignos) o benignos (benignos) del hígado).
    • Carcinoma hepatocelular
    • Carcinoma de células renales
    • Síndromes paraneoplásicos, por ejemplo en cáncer de ovario (cáncer de ovario), tumores cerebelosos, etc.
    • Feocromocitoma (tumores de la médula suprarrenal o paraganglios simpáticos).
  • Neoplasias mieloproliferativas:
    • Leucemia mieloide crónica (LMC): leucemia asociada con una marcada proliferación de leucocitos (glóbulos blancos), específicamente granulocitos y sus precursores, en la sangre y la médula ósea hematopoyética.
    • Trombocitemia esencial (ET): trastorno mieloproliferativo crónico (CMPE, CMPN) caracterizado por una elevación crónica de plaquetas (trombocitos).
  • Tumor de Wilms (nefroblastoma) - neoplasia maligna del riñón ocurriendo en la infancia.

Psique - sistema nervioso (F00-F99; G00-G99).

Sistema genitourinario (riñones, tracto urinario - órganos sexuales) (N00-N99).

  • Disfunción renal, no especificada
  • Poliquístico riñón enfermedad: se refiere a la presencia de múltiples quistes en los riñones.

Medicamentos

  • Andrógenos (estimulando la eritropoyesis / formación de sangre).
  • Suministro de EPO, por ejemplo, en dopaje.
  • Esteroides (estimulando la eritropoyesis).

Otras causas

  • Permanecer en altitudes elevadas
  • Eritroblastosis postrasplante: aumento de la aparición de glóbulos rojos precursores después transplante de organo.
  • Policitemia del fumador: aumenta en los fumadores empedernidos debido al aumento de los niveles de carbono hemoglobina monóxido (COHb).
  • Exicosis severa (deshidratación) - eritrocitosis pasiva con aumento concomitante de hematocrito y hemoglobina concentración.