En policitemia (sinónimos de tesauro: poliglobulia emocional; poliglobulia adquirida; policitemia adquirida; eritrocitosis; síndrome de Forssell; poliglobulia de gran altitud; poliglobulia de gran altitud; poliglobulia hipertensiva; poliglobulia hipoxémica primaria; poliglobulia nefrogénica; politera-rubémia sanguínea; poliglobulia nefrogénica; politahoraemia sanguínea) ; Policitemia vera; Poliglobulia; Poliglobulia por estar a gran altura; Poliglobulia por eritropoyetina; Poliglobulia por hemoconcentración; Policitemia por residencia a gran altura; Policitemia por estrés; Pseudopoliglobulia; Pseudopolicitemia; Poliglobulia relativa; Poliglobulia renal; Eritremia secundaria; Poliglobulia secundaria; Policitemia secundaria; Estrés poliglobulia; Poliglobulia sintomática; Enfermedad de Vaquez-Osler; Síndrome de Vaquez-Osler; ICD-10 D45: Policitemia vera; D75. 1: poliglobulia secundaria) implica eritrocitosis (proliferación de eritrocitos, es decir, rojo sangre células en la sangre). Las policitemias pueden ser congénitas o adquiridas. Se pueden distinguir varias formas:
- Policitemia primaria - policitemia vera (PV), policitemia familiar benigna; trastorno de células madre eritropoyéticas; proliferación autónoma de la serie de tres células.
- Policitemia secundaria (poliglobulia): aumento aislado del recuento de glóbulos rojos con volumen plasmático normal, por ejemplo:
- Estimulación reactiva de la eritropoyesis (sangre formación) en hipoxia (tejido oxígeno deficiencia; p. ej., defectos cardíacos con cortocircuito de derecha a izquierda, crónicos pulmón enfermedad, exposición a grandes alturas).
- riñones (riñón-relacionado) poliglobulia.
- Poliglobulia hipertensiva (relacionada con la presión arterial alta)
- Policitemia relativa (pseudopoliglobulia): debido a una disminución del plasma volumen con límite aislado o aumento moderado en el número de eritrocitos (estrés eritrocitosis).
La policitemia vera (PV) es una de las neoplasias mieloproliferativas (MPN) (anteriormente trastornos mieloproliferativos crónicos (CMPE)). Estas son enfermedades en las que hay una proliferación de las tres sangre serie de células (especialmente eritrocitos, pero también plaquetas (trombocitos) y leucocitos/Las células blancas de la sangre) en la sangre. La PV es la más común de las neoplasias mieloproliferativas. Las siguientes otras enfermedades se encuentran entre las neoplasias mieloproliferativas:
- Mieloide crónica leucemia (LMC).
- Trombocitemia esencial (ET): trastorno mieloproliferativo crónico (CMPE, CMPN) caracterizado por elevación crónica de plaquetas (trombocitos)
- Osteomielofibrosis (OMF; sinónimo: osteomieloesclerosis, PMS) - síndrome mieloproliferativo; representa una enfermedad progresiva del médula ósea.
Se distinguen dos estadios clínicos de la policitemia vera:
- una fase crónica:
- Aumento de la producción de glóbulos rojos y eritrocitosis (aumento del número de eritrocitos), que puede durar hasta 20 años, y
- Una fase tardía progresiva (antes llamada fase gastada):
- fibrosis medular secundaria con hematopoyesis extramedular (formación de sangre fuera de la médula ósea) y esplenomegalia creciente (agrandamiento del bazo; hasta el 25% de los pacientes) y / o por transición a:
- Mielodisplasia (grupo de enfermedades de la médula ósea en las que la formación de sangre se origina a partir de células de origen genéticamente alteradas (células madre) en lugar de sanas) o leucemia mieloide aguda (aproximadamente el 10% de los pacientes)
- fibrosis medular secundaria con hematopoyesis extramedular (formación de sangre fuera de la médula ósea) y esplenomegalia creciente (agrandamiento del bazo; hasta el 25% de los pacientes) y / o por transición a:
La proporción de sexos: machos / hembras es 2: 1 (con respecto a la policitemia vera). Pico de frecuencia: la incidencia máxima de policitemia vera es alrededor de los 60 años. La edad media de los pacientes en el momento del diagnóstico es de 60 a 65 años. La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de policitemia vera es de aproximadamente 0.7-2.6 casos por 100,000 habitantes por año. Evolución y pronóstico: si no se reconoce la enfermedad, el tiempo de supervivencia es de unos pocos años. Hasta la fecha, la policitemia no es curable. Sin embargo, adecuado terapia forestal puede ralentizar la progresión de la enfermedad. Entonces, la esperanza de vida no está significativamente limitada.
