Tumor papilar de la región pineal: causas, síntomas y tratamiento

Los tumores papilares de la región pineal son muy raros. cerebro tumores que normalmente se forman en la pared posterior del tercer ventrículo del cerebro. Uno de los principales problemas que ocasiona un tumor papilar de la región pineal es su ubicación. Conduce al hecho de que incluso después de un pequeño crecimiento, generalmente circulación y se obstruye el drenaje del líquido cefalorraquídeo, de modo que se produce un aumento de la presión intracraneal con los bien conocidos síntomas inespecíficos, como dolor de cabezamalestar vómitos. La extirpación completa del tumor tiene como objetivo terapia forestal.

¿Qué es un tumor papilar de la región pineal?

Un tumor papilar de la región pineal (PTPR) es una enfermedad muy rara. cerebro tumor y se forma predominantemente en la pared posterior del tercer ventrículo del cerebro. La PTPR también se puede considerar una forma específica de pinealoma, un tumor de la glándula pineal o glándula pineal. Principalmente causa problemas debido a su necesidad de espacio, porque su presencia física obstruye la circulación y drenaje de líquido cefalorraquídeo (LCR). Esto produce congestión del líquido cefalorraquídeo y un aumento de la presión intracraneal con síntomas inespecíficos pero sintomáticos. La envoltura externa de un PTPR muestra un carácter de tipo epitelial debido a su estructura papilar. El tumor papilar de la región pineal afecta predominantemente a niños y adolescentes. Una descripción definitoria del tumor se proporcionó por primera vez en 2003, y el grado de malignidad de PTPR se informa como II a III según la clasificación de la OMS. La clasificación de la OMS para los tumores en términos de malignidad varía de I a IV, con los tumores de crecimiento más agresivo y alta malignidad clasificados en IV.

Causas

El tejido del tumor papilar de la región pineal se origina en la ectodermis, el tercer cotiledón, y específicamente en la parte neuroectodérmica de la que se origina todo el tejido nervioso del periférico y central. sistema nervioso se desarrolla. El origen del tumor probablemente se remonta a las células ependimarias degeneradas del órgano subcomisural. Las células ependimarias forman una capa epitelial delgada que actúa como una capa de cobertura que recubre los ventrículos cerebrales y el canal central del médula espinal. El organum subcommissurale se encuentra en la unión del tercer y cuarto ventrículos cerebrales y participa en la secreción y reabsorción del líquido cefalorraquídeo, formando una pequeña región que lleva a cabo el transporte de sustancias entre los vasos sanguíneos. cerebro y del sangre, cruzando así el barrera hematoencefálica de manera controlada. Las razones por las que el tejido ependimario se convierte en un PTPR no se comprenden (todavía) lo suficiente. A este respecto, la causa de la enfermedad solo se puede especular. Los enfoques para vincular el desarrollo de un PTPR con anomalías genéticas han fracasado hasta ahora. La ocurrencia extremadamente rara de PTPR aparentemente impide que los fondos de investigación estén disponibles en una escala suficiente para comprender las relaciones.

Síntomas, quejas y signos.

Un tumor papilar de la región pineal no causa molestias ni síntomas en las primeras etapas. Solo cuando alcanza un cierto tamaño, se nota su ubicación desfavorable en la unión del tercer y cuarto ventrículos, y el hecho de que el órgano subcomisural se vea alterado en su función de reabsorción de LCR aumenta el desequilibrio entre la secreción y la salida de LCR, lo que resulta en aumento de la presión intracraneal. Por lo tanto, las quejas inespecíficas pero no obstante sintomáticas, como el aumento dolor de cabeza y malestar, que también puede Lead a vómitos, presentarse a sí mismos. A medida que el PTPR continúa crecer, el tumor presiona la placa cuádruple (tectum), el techo del mesencéfalo, y por lo tanto puede causar el llamado síndrome de Parinaud. Se trata de déficits neurológicos relacionados con los movimientos oculares voluntarios y reflejos, como parálisis de la mirada vertical, patología. Nistagmo (ojo temblor) y síntomas similares. Debido a que el tumor también desencadena una presión mecánica en el glándula pituitaria, melatonina la secreción, un regulador del ritmo sueño-vigilia, se interrumpe.

Diagnóstico y progresión de la enfermedad.

El diagnóstico de PTPR no es muy fácil porque no hay síntomas aparentes en las primeras etapas y los primeros síntomas que aparecen, que se deben al aumento de la presión intracraneal, pueden tener otras causas. Además, ha habido diagnósticos erróneos ocasionales porque un PTPR tiene similitudes con los tumores del coroides plexo y a ependimomas papilares. Cuando se sospecha PTPR, se utiliza contraste imagen de resonancia magnética (MRI) se ha convertido en la técnica de diagnóstico por imagen aceptada. Examen directo del tejido tumoral, que se puede obtener mediante biopsia, se puede realizar como confirmación final de un diagnóstico. La ubicación del PTPR no siempre permite biopsia debido a las condiciones anatómicas individuales.

Complicaciones

En muchos casos, desafortunadamente, este tumor se detecta relativamente tarde, por lo que generalmente no es posible un diagnóstico y tratamiento precoces. Los afectados sufren principalmente de graves dolores de cabeza que ocurren sin una razón en particular y generalmente no se pueden aliviar con la ayuda de analgésicos. Vómitos o también puede producirse una sensación de malestar permanente y tener un efecto muy negativo en la calidad de vida de la persona afectada. Si no hay tratamiento, el tumor generalmente se disemina a otras regiones del cerebro, por lo que pueden ocurrir restricciones en la vida cotidiana o parálisis y cambios de personalidad. También puede producirse parálisis de la mirada, por lo que los pacientes dependen de la ayuda de otras personas en su vida diaria. El tratamiento de este tumor es la extirpación quirúrgica. No ocurren complicaciones. Sin embargo, más lejos quimioterapia no es eficaz, por lo que los pacientes dependen de la radiación terapia forestal. En este caso tampoco se esperan complicaciones. Sin embargo, incluso después del tratamiento, los pacientes dependen de controles regulares. No se puede predecir si hay una reducción en la esperanza de vida como resultado de la enfermedad.

¿Cuándo deberías ver a un médico?

Si síntomas como malestar general, disminución de la capacidad de afrontar estrésy se produce una sensación difusa de enfermedad, se debe consultar a un médico. En caso de dolor de cabeza o una sensación de presión dentro del cabeza, es necesario aclarar la causa. Si las quejas persisten o aumentan gradualmente de intensidad, es necesaria una visita al médico. Es necesario examinar y tratar la parálisis, las alteraciones de los movimientos oculares o las interrupciones generales de la capacidad funcional. La característica de la enfermedad es la parálisis de la mirada vertical en la persona afectada. Si ocurre, se recomienda una visita a un médico de inmediato. Sin atención médica, el tumor en el cerebro se agranda y aumenta el riesgo de amenaza para la vida. La reducción de la calidad de vida, el alejamiento de las actividades sociales y sociales o un lento cambio de personalidad deben entenderse como señales de advertencia del organismo. Hay un salud discapacidad donde hay una necesidad de acción. Si hay anomalías en el comportamiento, alteraciones del sueño o irregularidades en el ritmo sueño-vigilia, la persona afectada necesita ayuda médica. Si el rendimiento mental disminuye continuamente, las obligaciones diarias tanto profesionales como escolares ya no se pueden cumplir como de costumbre o aparecen frustraciones, agresiones o sentimientos de vergüenza, se necesita un médico. En caso de apatía, cambios de peso, así como trastornos causados ​​psicosomáticamente del tracto digestivo, se recomienda una visita al médico.

Tratamiento y terapia

El primer objetivo en el tratamiento de un tumor papilar de la región pineal es su extirpación quirúrgica. Sin embargo, la resección completa del PTPR mediante procedimientos microquirúrgicos o endoscópicos enfrenta importantes desafíos técnicos debido a la ubicación anatómica del tumor en la unión del tercer y cuarto ventrículos cerebrales y no siempre es posible. Se ha demostrado que los tumores de este tipo no responden a los citostáticos. drogas para inhibir el crecimiento, tan concomitante quimioterapia generalmente se descarta. Radiación terapia forestal permanece como la única alternativa o terapia adicional a la resección quirúrgica. La radiación bien dosificada y dirigida del tejido tumoral o los posibles restos del tejido tumoral que no se pudieron extirpar quirúrgicamente suelen ser eficaces en términos de tratamiento y curación exitosos. El único inconveniente es que incluso una irradiación exitosa no puede prevenir posibles recurrencias de PTPR, por lo que está indicada la observación posoperatoria durante un período más prolongado.

Perspectivas y pronóstico

El pronóstico de un tumor papilar de la región pineal debe evaluarse según las circunstancias individuales. La ubicación del tumor resultante a menudo presenta dificultades y complicaciones; si el curso de la enfermedad es favorable, el tumor puede detectarse temprano y extirparse por completo mediante cirugía. Posteriormente, un células cancerosas se aplica la terapia. Incluso en condiciones óptimas, esto se asocia con varios riesgos y efectos secundarios. La calidad de vida del paciente es inmensamente limitada. No obstante, puede producirse una recuperación completa a largo plazo. En la mayoría de los pacientes, sin embargo, el tumor se diagnostica solo en una etapa avanzada. Además, su ubicación suele ser subóptima. Esto conduce a problemas para eliminar el cambio de tejido no deseado en el cerebro. Radioterapia puede evitar que el tumor crezca o inducir la regresión. Si, a pesar de todos los esfuerzos, no es posible la extirpación completa del tumor papilar, la muerte prematura de la persona afectada es inminente. Se espera el mismo desarrollo si no se toma ningún tratamiento médico. El tamaño del tumor aumenta gradualmente. Es más, células cancerosas las células pueden transportarse a otras partes del organismo a través del torrente sanguíneo. Allí, la formación de metástasis y finalmente se produce el desarrollo de más tumores. Por esta razón, el diagnóstico lo más temprano posible es crucial para un buen pronóstico.

Prevención

No se dispone de evidencia científica sólida sobre las causas que Lead al desarrollo de PTPR, y los enfoques que relacionan los tumores con anomalías genéticas y mutaciones no han llevado a ninguna parte. Por tanto, no preventivo medidas se sabe que previenen el desarrollo de un tumor papilar de la región pineal.

Seguimiento

El seguimiento es parte de cualquier tratamiento tumoral. Los tumores cancerosos pueden reformarse después de una terapia exitosa y acortar la vida útil del paciente. Los médicos esperan que el inicio del tratamiento en una etapa temprana les dé a los pacientes las mejores posibilidades de recuperación. Por lo tanto, incluso después del tratamiento de un tumor papilar de la región pineal, siempre hay un seguimiento. Este tumor tiende a hacer metástasis, lo que no pocas veces resulta ser potencialmente mortal. Incluso antes del final de la terapia inicial, el médico y el paciente acuerdan el lugar y el alcance de los exámenes de seguimiento. Se cuestionan tanto una clínica como el consultorio de un médico en la práctica privada. Los exámenes de seguimiento se realizan cada trimestre durante el primer año después del diagnóstico. Después de eso, la frecuencia aumenta. A partir del quinto año de ausencia de síntomas, el seguimiento anual es suficiente. El tumor papilar de la región pineal requiere rehabilitación inmediatamente después de la terapia inicial. Esto se lleva a cabo de forma ambulatoria o hospitalaria. Los especialistas ayudan a reintegrar al paciente al entorno social. La medicación también se ajusta si es necesario. Cada examen de seguimiento incluye una discusión detallada en la que el médico pregunta sobre la situación general del paciente. condición. Además, usa imagen de resonancia magnética como un procedimiento de diagnóstico por imagen, que proporciona información sobre el actual condición. Algunos médicos también organizan una biopsia.

Esto es lo que puede hacer usted mismo

Los pacientes que han sido diagnosticados con un tumor papilar de la región pineal requieren inicialmente un especialista cercano monitoreo. Acompañando esto, es importante equilibrar la vida cotidiana y la enfermedad. En primer lugar, el dieta debe cambiarse, ya que es posible que algunos alimentos ya no se consuman. Cáncer de vejiga, por ejemplo, no permite alimentos y bebidas demasiado salados. Además, estimulantes como alcohol y nicotina debería ser evitado. Es importante evitar más enfermedades del tracto urinario. En invierno, la ropa adecuada y un hogar cálido son importantes. En verano, reacciones alérgicas y contacto con Radiación UV debe evitarse en la medida de lo posible. Se pueden practicar deportes moderados en consulta con el médico especialista. En el caso de un tumor papilar de la región pineal, nadar y se recomienda el entrenamiento de la parte superior del cuerpo. Además, los ejercicios de gimnasia y yoga or Pilates se puede realizar. Además, se debe tener cuidado de que no se presenten síntomas inusuales. En cualquier caso, se debe informar al médico sobre las quejas que indiquen una complicación del tumor. condición. Los médicos, psicooncólogos y centros de asesoramiento apoyan a los pacientes con tumores en su camino dándoles consejos y actuando como asesores.