Causal terapia forestal no existe para las formas aguda y cutánea de porfiria porque el defecto genético es genético.
Objetivos terapéuticos
- Alivio de los síntomas
- Evitación de factores desencadenantes (profilaxis de la exposición).
Recomendaciones de terapia
- Analgesia según el esquema de estadificación de la OMS hasta la terapia definitiva cuando se confirma el diagnóstico:
- Analgésico no opioide: paracetamol, agente de primera línea para casos agudos dolor abdominal.
- Analgésico opioide de baja potencia (p. Ej., tramadol) + analgésico no opioide.
- Analgésico opioide de alta potencia (p. Ej., morfina) + analgésico no opioide.
- Porfirias agudas:
- Administración de altas cantidades de carbohidratos:
- Glucosa (oral) → disminución de la ALA sintasa hepática (ALAS1) → mejoría de los síntomas.
- Para vómitos, administración intravenosa: 3 l de solución de glucosa al 10% por catéter venoso central durante 24 h (125 ml / h); Para prevenir la hiperhidratación (sobrehidratación) con hiponatremia por dilución posterior ("deficiencia de sodio por dilución"), se puede administrar alternativamente 1 l de solución de dextrosa al 50%.
- No se recomienda el uso a largo plazo debido al mayor riesgo de obesidad y la caries dental.
- Glucosa (oral) → disminución de la ALA sintasa hepática (ALAS1) → mejoría de los síntomas.
- En casos graves, síntomas neurológicos (p. Ej., Debilidad muscular) o desequilibrio electrolítico:
- Hemo iv o hemin-arginato (diluido en dextrosa al 5% o la mitad o un cuarto de solución salina normal) → 3 mg / kg de peso corporal iv 1 x / día durante 4 días → mejoría de los síntomas en 3-4 días.
- Efectos secundarios: venoso trombosis, tromboflebitis (inflamación de las venas superficiales con formación secundaria de trombosis).
- estreñimiento (estreñimiento): laxante terapia forestal (vea abajo estreñimiento).
- Si es necesario, monitorización médica intensiva → ¡parálisis respiratoria!
- Administración de altas cantidades de carbohidratos:
- Porfirias cutáneas:
- Utilice protectores solares especiales → basados en dióxido de titanio y óxido de zinc, para que sea posible la protección contra los rayos UVA y UVB y la luz visible (azul); Nota: ¡Los protectores solares normales no son adecuados, ya que no absorben la parte azul de la luz visible!
- Cursos severos: cloroquina → se une a la porfirina.
- Hacer que los enfermos ayuden a tomar beta-caroteno, que actúa como eliminador de radicales libres en el piel.
- afamelanotide: estimula piel bronceado; esto permite que la persona afectada permanezca más tiempo al sol (aún no aprobado en Alemania / en agosto de 2019).
- Debido a el fotosensibilidad, los vitamina D El estado de la persona afectada debe controlarse periódicamente y, si es necesario, debe sustituirse la vitamina.
- Protoporfiria (porfiria secundaria (adquirida)):
- En casos de crítica hígado intervención, administración de concentrados de glóbulos rojos puede ayudar. Posteriormente, se suprime la eritropoyesis (hematopoyesis) y se reduce la acumulación de protoporfirina, aliviando finalmente la hígado.
