Sarcoma de Ewing (ES) (sinónimos: sarcoma de Ewing clásico (EWS); tumor neuroectodérmico primitivo maligno periférico (PPNET); tumor de Askin del pecho pared; sarcoma de Ewing óseo; sarcoma de Ewing de tejidos blandos; tumor de Ewing de tejidos blandos; ICD-10-GM C41. 9: Hueso y articular cartílago, no especificado) se refiere a una neoplasia (neoplasia) de hueso (neoplasia) altamente maligna (muy agresiva / muy maligna)tumor óseo). Sarcoma de Ewing también se puede formar en tejidos blandos como grasa, músculo, tejido conectivo o tejido nervioso periférico. Si se desarrolla fuera del hueso y sin afectación del mismo, se denomina tumor de Ewing extraesquelético o extraóseo (raro).
Sarcoma de Ewing es un primario tumor óseo. Típico de los tumores primarios es su curso respectivo y que pueden asignarse a un cierto rango de edad (ver “Pico de frecuencia”) así como a una localización característica (ver bajo “Síntomas - quejas”). Ocurren con mayor frecuencia en los sitios de crecimiento longitudinal más intenso (región metaepifisaria / articular). Esto explica porque tumores óseos ocurren con más frecuencia durante la pubertad. Ellos crecer infiltrativamente (invadiendo / desplazando), cruzando capas anatómicas limítrofes. Sarcoma de Ewing A menudo ocurre en la cavidad medular del tubular largo. huesos.
La proporción de sexos: niños / hombres a niñas / mujeres es de 1.2-1.5: 1.
Incidencia máxima: Sarcoma de Ewing ocurre predominantemente entre las edades de 5 y 25 años - 85% en niños y adolescentes (mediana de edad de aparición: 15 años). Los sarcomas de tejidos blandos se presentan principalmente en personas mayores.
Maligno tumores óseos representan el 1% de todos los casos de tumores en adultos. El sarcoma de Ewing es el tercer tumor maligno de hueso más común después de osteosarcoma (% 40) y condrosarcoma (20%) al 8%.
La incidencia (frecuencia de nuevos casos) en niños (<15 años) es de 3 casos por 1,000,000 de habitantes por año y en adolescentes (15-25 años) de 2.4 por 1,000,000 de habitantes por año (en Alemania).
El curso y el pronóstico dependen de la ubicación, el tamaño, la extensión y el estadio del sarcoma de Ewing. Es cierto que “cuanto antes se detecte el tumor, mayores serán las posibilidades de curación”. El sarcoma de Ewing crece rápidamente y destruye el hueso. Por lo general, esto se puede ver en la primera de rayos X. El sarcoma de Ewing es muy maligno (muy agresivo) y hace metástasis temprano. Afecta principalmente a los pulmones y al resto del esqueleto, el médula ósea y rara vez el regional linfa nodos. En consecuencia, el tratamiento para el sarcoma de Ewing es la resección (extirpación quirúrgica). Neoadyuvante quimioterapia (NACT; quimioterapia antes de la cirugía) generalmente se administra para encoger el tumor y eliminar cualquier metástasis (tumores hijos) que pueden estar presentes. En el momento del diagnóstico, el 20-25% de los afectados ya tienen metástasis. Dependiendo de la situación, radioterapia puede usarse en lugar de cirugía, posiblemente en combinación con cirugía. Tras la extirpación del sarcoma de Ewing, quimioterapia se administra de nuevo (= quimioterapia adyuvante). La respuesta del paciente a quimioterapia juega un papel decisivo en cuanto al pronóstico.
La tasa de supervivencia a 5 años para localizados Sarcoma de Ewing (≤ 200 ml de tumor volumen) y la buena respuesta a la quimioterapia neoadyuvante se sitúa entre el 70% y el 75%. Supervivencia en tumor localizado (≥ 200 ml de tumor volumen) o mala respuesta a terapia forestal o pulmonar metástasis disminuye a aproximadamente el 50%. Si es peor, la tasa de supervivencia a 5 años es del 20-40%. Si ocurre una recurrencia (recurrencia de la enfermedad), la tasa de supervivencia a 5 años es del 7% para un intervalo <2 años (desde el diagnóstico inicial hasta la recurrencia) y 29-30 % para un intervalo> 2 años. La recidiva local se asocia a un mejor pronóstico.