Sarcoma de Ewing

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Sinónimos

Sarcoma óseo, PNET (tumor neuroectodérmico primitivo), tumor de Askin, Ewing - sarcoma óseo Español: sarcoma de Ewing

Definición

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo originario de la médula ósea, que puede ocurrir entre los 10 y los 30 años. Sin embargo, los niños y jóvenes hasta los 15 años son los más afectados. El sarcoma de Ewing ocurre con menos frecuencia que osteosarcoma. El sarcoma de Ewing se encuentra en el tubo largo huesos (fémurmuslo hueso) y tibia (espinilla)), así como en la pelvis o Costillas. En principio, sin embargo, todos huesos del tronco y el esqueleto de las extremidades pueden verse afectados; es posible la metástasis, especialmente en los pulmones.

Frecuencia

La probabilidad de desarrollar Sarcoma de Ewing es <1: 1,000,000, y los estudios han demostrado que alrededor de 0.6 nuevos Sarcoma de Ewing pacientes por millón de personas que están acostumbradas a la enfermedad cada año. Comparado con osteosarcoma (aprox. 11%) y condrosarcoma (Aprox.

6%), el sarcoma de Ewing ocupa el tercer lugar como representante adicional de los tumores óseos malignos primarios. Si bien el sarcoma de Ewing ocurre principalmente entre el décimo y el trigésimo año de vida, una manifestación principal podría observarse en la segunda década de la vida (10º año de vida). Por lo tanto, la principal manifestación es el esqueleto en crecimiento, siendo los niños (30%) ligeramente más propensos a desarrollar Sarcoma de Ewing que las niñas. Si ahora comparamos los tumores óseos malignos primarios de la infancia y la adolescencia, el sarcoma de Ewing ocupa el segundo lugar: en los sarcomas óseos infantiles, la proporción de los denominados osteosarcomas es de aproximadamente el 60%, mientras que la proporción de sarcoma de Ewing es de aproximadamente el 25%.

Causas

Como se explica y explica en el resumen, la causa que puede ser considerada responsable del desarrollo del sarcoma de Ewing aún no se comprende completamente. Sin embargo, se ha encontrado que el sarcoma de Ewing a menudo ocurre cuando hay anomalías esqueléticas en la familia o cuando los pacientes sufren de retinoblastoma (= tumor de retina maligno que ocurre en la adolescencia) desde el nacimiento. La investigación ha demostrado que las células tumorales de la llamada familia del sarcoma de Ewing muestran un cambio en el cromosoma no. 22. Se supone que esta mutación está presente en aproximadamente el 95% de todos los pacientes.

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Las localizaciones más frecuentes del sarcoma de Ewing se encuentran en el tubular largo huesos, aquí principalmente en la tibia y el peroné, o en huesos planos. Sin embargo, como maligno cáncer de hueso, El sarcoma de Ewing puede afectar todos los huesos. Los huesos más grandes son los más comúnmente afectados, los más pequeños rara vez.

Si los huesos tubulares largos se ven afectados, el tumor generalmente se encuentra en el área de la llamada diáfisis, el área del eje. Localizaciones preferidas: debido a la fuerte metástasis hematógena temprana (ver sección siguiente), también es concebible una localización en los tejidos blandos. - aprox.

30% fémur (hueso del muslo)

  • Aprox. 12% Tibia (espinilla)
  • Aprox. 10% de húmero (hueso de la parte superior del brazo)
  • Aprox.

9% lavabos

  • Alrededor del 8% de peroné. El sarcoma de Ewing solo se localiza en aproximadamente uno de cada cinco casos en el hueso pélvico como tumor primario (el punto de origen del tumor). Sin embargo, con mucha más frecuencia, el tumor primario se localiza en un hueso tubular largo.

Los primeros síntomas pueden ser hinchazón, dolor y sobrecalentamiento en la zona de la pelvis. El pie es una localización poco común de un tumor primario. Es más común que los tumores primarios de la tibia o el peroné favorezcan una metástasis en el pie.

Si se produce una hinchazón dolorosa y poco clara y un sobrecalentamiento del pie, especialmente en la adolescencia, además de los juveniles artritis, El sarcoma de Ewing debe descartarse en determinadas circunstancias. En este caso, no es necesario asumir lo peor. Los diagnósticos específicos en forma de imágenes pueden proporcionar una claridad inicial sobre las causas de las quejas.