Sarcoma de Ewing

Toda la información proporcionada aquí es solo de naturaleza general, una terapia tumoral siempre debe estar en manos de un oncólogo experimentado.

Sinónimos

Sarcoma óseo, PNET (tumor neuroectodérmico primitivo), tumor de Askin, sarcoma óseo de Ewing

Definición

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo originario de la médula ósea, que puede ocurrir entre las edades de 10 y 30 años. Sin embargo, los niños y adolescentes de hasta 15 años se ven afectados principalmente. Sarcoma de Ewing ocurre con menos frecuencia que osteosarcoma. Sarcoma de Ewing se encuentra en el tubo largo huesos (fémur y tibia) y en la pelvis o Costillas. En principio, sin embargo, todos huesos del tronco y el esqueleto de las extremidades pueden verse afectados; es posible la metástasis, especialmente en los pulmones.

Frecuencia

La probabilidad de desarrollar Sarcoma de Ewing es <1: 1,000,000, y los estudios han demostrado que anualmente se diagnostican aproximadamente 0.6 nuevos pacientes con sarcoma de Ewing por millón de residentes. En comparación con osteosarcoma (aprox. 11%) y condrosarcoma (Aprox.

6%), el sarcoma de Ewing se considera el tercer tumor maligno primario más común tumor óseo. Si bien el sarcoma de Ewing se presenta principalmente entre los 10 y los 30 años, la principal manifestación se encuentra en la segunda década de la vida (15 años). La principal manifestación del sarcoma de Ewing es, por tanto, el esqueleto en crecimiento, siendo los niños (56%) un poco más propensos a desarrollar sarcoma de Ewing que las niñas. Si comparamos los tumores óseos malignos primarios de la infancia y la adolescencia, el sarcoma de Ewing ocupa el segundo lugar: la proporción de los denominados osteosarcomas en los sarcomas óseos infantiles es de aproximadamente el 60%, mientras que la proporción de sarcoma de Ewing es de aproximadamente el 25%.

Causas

Como se explica y explica en el resumen, la causa que puede ser considerada responsable del desarrollo del sarcoma de Ewing aún no se comprende completamente. Sin embargo, se ha encontrado que el sarcoma de Ewing a menudo ocurre cuando hay anomalías esqueléticas en la familia o cuando los pacientes sufren de retinoblastoma (= tumor de retina maligno que ocurre en la adolescencia) desde el nacimiento. La investigación ha demostrado que las células tumorales de la llamada familia del sarcoma de Ewing muestran un cambio en el cromosoma no. 22. Se supone que esta mutación está presente en aproximadamente el 95% de todos los pacientes.