El síndrome de Rosai-Dorfman, también denominado intencionalmente histiocitosis sinusal, es una forma de proliferación de macrófagos tisulares activados (histiocitos) en los senos paranasales de linfa nodos en el cuello región que ocurre muy raramente en Europa. Los histiocitos activados envuelven otras células inmunes sin fagocitarlas. Las causas de la enfermedad generalmente autolimitada, que afecta principalmente a adolescentes de 15 a 20 años, no se conocen bien.
¿Qué es el síndrome de Rosai-Dorfman?
El síndrome de Rosai-Dorfman (SDR) o enfermedad de Rosai-Dorfman se caracteriza por una proliferación inicialmente descontrolada de histiocitos activados en los senos de linfa nodos, predominantemente en el cabeza y cuello. Hay un mayor atrapamiento de personas sanas eritrocitos y linfocitos por los histiocitos en los senos de los afectados linfa ganglios sin fagocitosis. Las células inmunes envueltas y eritrocitos permanecer intacto y funcional. El proceso también se conoce como emperipolesis. Paralelamente a la emperipolesis, existe una proliferación simultánea en los senos de células plasmáticas productoras de anticuerpos y granulocitos neutrófilos, que son parte del innato sistema inmunológico. Los procesos inmunofisiológicos en los senos nasales del afectado. ganglios linfáticos Lead a su hinchazón masiva. La enfermedad se llama síndrome de Rosai-Dorfman en honor a Juan Rosai y Ronald F. Dorfman, dos patólogos estadounidenses que describieron por primera vez la condición a finales de la década de 1960 y lo distinguió de otras enfermedades.
Causas
Las causas del síndrome de Rosai-Dorfman aún no están claras. Tampoco está claro por qué no hay diferencias estadísticamente significativas entre las poblaciones masculina y femenina en la frecuencia y por que la gente de negro piel el color es mucho más probable que se vea afectado por el síndrome de Rosai-Dorfman. Tampoco se ha observado todavía una agrupación familiar, que proporcionaría evidencia de una disposición genética correspondiente. Algunos investigadores sospechan conexiones con infecciones virales inmunológicamente relevantes como el VEB o el VIH, sin que hasta ahora se hayan probado tales conexiones. Tampoco se ha encontrado todavía ninguna justificación para el hecho de que la enfermedad se presenta predominantemente en el cuello y cabeza región, pero que también puede afectar a la piel, meninges, Superior tracto respiratorio, así como las glándulas parótidas, médula ósea y glándulas mamarias femeninas en alrededor del 40 al 50 por ciento de los casos. Infestación del huesos, cartílagoy tejidos blandos fuera del ganglios linfáticos (extranodal) puede Lead a erosiones en el tejido afectado.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de Rosai-Dorfman se anuncia inicialmente con síntomas inespecíficos como una marcada hinchazón del ganglios linfáticos (linfadenitis) y síntomas similares. Además, la enfermedad puede ir acompañada de fiebrey los pacientes sufren pérdida de peso. Si la parte superior tracto respiratorio está afectado, disnea y ruidos respiratorios (estridor) puede desarrollar. También se han informado casos en los que la órbita y los párpados se vieron afectados, lo que provocó la caída de los párpados (ptosis) y, en casos aislados, alteraciones visuales.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico significativo y confiable de la presencia del síndrome de Rosai-Dorfman se realiza principalmente por varios valores de laboratorio. La velocidad de sedimentación globular aumenta y una elevación patológica concentración de ciertas proteínas monoclonales de suero gamma anticuerpos es visto. Sin embargo, la pista principal radica en la emperipolesis, la demostración de que los histiocitos de los ganglios linfáticos afectados envuelven a otras células inmunitarias sin fagocitarlas. El curso de la enfermedad suele ser benigno y autolimitado. Esto significa que pueden ocurrir regresiones y curaciones espontáneas a pesar del daño tisular y las recurrencias que ocurren en algunos casos. Sin embargo, la tasa de mortalidad, que se informa que es de aproximadamente el siete por ciento, es relativamente alta.
Complicaciones
Desafortunadamente, los síntomas del síndrome de Rosai-Dorfman no son particularmente característicos, por lo que en muchos casos la enfermedad se diagnostica tarde. Por esta razón, el tratamiento temprano tampoco suele ser posible. Los afectados sufren principalmente de una alta fiebre y también de los ganglios linfáticos gravemente inflamados. Hay una sensación general de debilidad y severo fatiga y agotamiento. También puede ocurrir pérdida de peso, que no puede atribuirse a circunstancias especiales. La calidad de vida del paciente se reduce significativamente debido al síndrome de Rosai-Dorfman. La tracto respiratorio también está debilitado, de modo que severo respiración pueden surgir dificultades. En el curso posterior, también se producen alteraciones visuales y, en el peor de los casos, la persona afectada puede quedar completamente ciega. Desafortunadamente, no es posible un tratamiento directo y causal del síndrome de Rosai-Dorfman. No se producen complicaciones particulares durante el tratamiento de los síntomas. Sin embargo, limitar todos los síntomas no es posible en todos los casos. Sin embargo, generalmente se utilizan medicamentos y diversas terapias. No se puede predecir si el paciente tendrá una esperanza de vida limitada.
¿Cuándo se debe ir al médico?
El síndrome de Rosai-Dorfman afecta solo a adolescentes de entre 15 y 20 años. Produce histiocitosis sinusal, así como hinchazón masiva de los ganglios linfáticos afectados. Se debe buscar atención médica para el síndrome de Rosai-Dorfman si un adolescente sufre repentinamente de ganglios linfáticos masivamente inflamados, pérdida de peso inexplicable, fiebre or respiración sonidos. Además, el síndrome de Rosai-Dorfman puede Lead a los crecimientos de tejido en el cuello y cabeza. Sin embargo, los síntomas secundarios del síndrome de Rosai-Dorfman a menudo incluyen piel, tracto respiratorio superior, meninges, médula óseao glándulas parótidas. La glándula mamaria femenina también puede verse afectada. Si el huesos y cartílago Además de los tejidos blandos que se encuentran fuera de los ganglios linfáticos, se pueden producir daños en los tejidos. Es aconsejable una visita al médico en el caso de los síntomas mencionados anteriormente, aunque solo sea porque alrededor del siete por ciento de los afectados mueren a causa del síndrome de Rosai-Dorfman. En otros casos, los síntomas pueden desaparecer espontáneamente. Por otro lado, el síndrome de Rosai-Dorfman también puede causar recurrencias y mayores riesgos de ceguera o daño tisular permanente.
Tratamiento y terapia
Debido a que se desconocen las causas del síndrome de Rosai-Dorfman, es casi imposible apuntar a la causa. En muchos casos en los que se producen curaciones espontáneas debido al curso autolimitado de la enfermedad, no se requiere tratamiento. En los casos restantes, se puede considerar el uso de agentes citostáticos. En la mayoría de los casos, se trata de corticosteroides, que se administran para detener el curso de la enfermedad. Este tipo de terapia forestal Está particularmente indicado en aproximadamente el 40 por ciento de los casos en los que hay afectación extraganglionar, es decir, afectación de tejido fuera de los ganglios linfáticos. Si el cortisona administrado no produce el éxito de curación esperado y los ganglios linfáticos gravemente inflamados causan problemas porque, por ejemplo, hacen respiración difícil o tener otros efectos graves debido a la espacial estrés, una combinación cuidadosamente compuesta quimioterapia o radiación terapia forestal también puede estar indicado en casos individuales. Si una afección aislada del huesos, cartílago u otros tejidos, posiblemente se pueda detener una progresión inminente de la enfermedad mediante una intervención quirúrgica. El tejido enfermo se extrae quirúrgicamente o mediante métodos mínimamente invasivos. Como regla general, los ganglios linfáticos afectados también se extirpan para prevenir recurrencias. Además, el fortalecimiento inmunológico general y el desarrollo del metabolismo. medidas se indican.
Prevención
El síndrome de Rosai-Dorfman no solo es raro en Europa, sino que también se manifiesta inicialmente por síntomas bastante inespecíficos, como adenopatías y fiebre, así como por anomalías de laboratorio sugestivas de inflamación. Por tanto, es probable que los signos de la enfermedad no estén asociados a priori con la presencia del síndrome de Rosai-Dorfman. Dado que tampoco hay claridad sobre la causa de la enfermedad y solo se puede especular, tampoco existen métodos directamente preventivos. medidas que podría recomendarse para prevenir el síndrome de Rosai-Dorfman. Si es cierto que las infecciones virales son responsables de la aparición de la enfermedad, todos los sistemas de refuerzo inmunológico medidas y los comportamientos pueden considerarse preventivos.
Seguimiento
Con el síndrome de Rosai-Dorfman, es importante que las personas afectadas asistan a las citas de seguimiento, de lo contrario ceguera o incluso la muerte puede resultar. Las personas afectadas pueden hacer mucho para asegurar que su calidad de vida no se vea afectada por la enfermedad a posteriori. dieta. La forma de vida debería cambiar mucho. Sobre todo porque se trata principalmente de gente joven. Abstenerse de alcohol y la nicción es muy importante en la enfermedad. Las personas afectadas también deben hacer ejercicio para fortalecer su sistema inmunológico. El entorno social debe cultivarse en extremo. Las actividades que disfrutaban los enfermos antes de la enfermedad deben realizarse con contactos sociales. Esto mejorará enormemente la calidad de vida. Si los pacientes no pueden hacer frente a la enfermedad, se recomienda que se sometan a un asesoramiento psicológico permanente. Un psicólogo puede ayudar a los pacientes a recuperar el rumbo de sus vidas. Además, se recomienda la asistencia a un grupo de autoayuda. Allí, los enfermos pueden intercambiar información con otras personas que también padecen la enfermedad y comparar estilos de vida. Esto también puede ayudar a vivir con la enfermedad.
Que puedes hacer tu mismo
Dado que no se conocen las causas desencadenantes de esta enfermedad, solo los síntomas individuales pueden tratarse médicamente. Puede ser un consuelo para los pacientes, en su mayoría adolescentes, que la enfermedad a menudo se cura espontáneamente por sí sola. Hasta entonces, sin embargo, deben buscar tratamiento médico regular, ya que el síndrome de Rosai-Dorfman también puede tener graves consecuencias para ellos, que posiblemente conduzcan a ceguera o incluso la muerte. Independientemente de las medidas médicas, los propios pacientes pueden contribuir mucho a su recuperación o al menos a mantener su calidad de vida. Por un lado, los pacientes deben tener cuidado de compensar cualquier pérdida de peso que pueda haber ocurrido. Dado que los pacientes suelen tener menos de veinte años, aún no han crecido por completo y tienen un mayor requerimiento de calorías en comparación con los adultos. Esto debe cumplirse con los alimentos más frescos y saludables posibles, que contengan suficiente hidratos de carbono, grasas saludables y muchas vitaminas. Por lo tanto, el menú debe incluir alimentos integrales. pan, patatas, verduras, frutas, frutos secos y semillas, así como aceites que contienen omega-3 como el aceite de linaza. En la lucha contra el síndrome de Rosai-Dorfman, todo lo que refuerza la sistema inmunológico además de un consciente dieta es útil. Alcohol y nicotina son tabú y el paciente también debe abstenerse de un estilo de vida excesivo, que por lo demás es común entre los jóvenes. En cambio, es aconsejable dormir lo suficiente y hacer mucho ejercicio al aire libre.
