Los síndromes de hipereosinofilia son varios trastornos multisistémicos que son relativamente raros. Se caracterizan por la presencia de eosinofilia en el periférico sangre durante un período de más de seis meses. Alternativamente, también es posible la markosinofilia ósea, cuya causa no se puede probar. Además, se observa una disfunción orgánica grave en asociación con infiltrados de tejido eosinofílico. En muchos casos, el síndrome de hipereosinofilia también se conoce con la abreviatura HES. Sinónimos para el condición incluyen reticulosis eosinofílica o leucemoide eosinofílico.
¿Qué es el síndrome de hipereosinofilia?
Según Definion, el síndrome de hipereosinofilia se caracteriza por un aumento de granulocitos eosinofílicos, que se localizan en el periférico sangre, durante un período de más de seis meses. La proliferación de granulocitos se extiende al médula ósea. Esto da como resultado una disfunción orgánica. Básicamente, el síndrome de hipereosinofilia es una enfermedad que ocurre muy raramente, cuyas causas aún no se han explicado en su mayoría según el estado actual de la investigación médica. El daño a los órganos se debe principalmente a una eosinofilia prolongada del sangre así como la médula ósea. El síndrome de hipereosinofilia ocurre con una frecuencia estimada de aproximadamente uno a nueve casos por cada 100,000 personas. Los hombres tienen nueve veces más probabilidades de verse afectados por la enfermedad que las mujeres. En la mayoría de los casos, la enfermedad aparece entre los 20 y los 50 años. En principio, se distinguen diferentes tipos de síndrome de hipereosinofilia, por ejemplo, HES idiopático, familiar, linfocítico o mieloproliferativo.
Causas
Actualmente, no se comprenden completamente las posibles causas del síndrome de hipereosinofilia. En algunos casos, los pacientes afectados muestran mutaciones en el llamado PDGFRA. gen. Esto da como resultado la formación de una fusión. gen, que interrumpe la maduración de las células mieloides. Además, existe otra teoría sobre las posibles causas del desarrollo del síndrome de hipereosinofilia. Una interleucina específica se produce en cantidades mayores, lo que lleva a la expansión de una población de los llamados Linfocitos T. Las causas potenciales han sido investigadas por biología molecular y solo pueden determinarse de esta manera. El daño a los órganos que se produce en el síndrome de hipereosinofilia se debe principalmente a diversas sustancias tóxicas asociadas con el granulocitos eosinófilos. Estas sustancias provocan fibrosis, trombos e infarto de órganos.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas y quejas típicos que pueden ocurrir en el síndrome de hipereosinofilia tienen una amplia gama. Varían considerablemente según el paciente, la manifestación y la gravedad de la enfermedad. Por un lado, hay individuos en los que la enfermedad no presenta ningún síntoma. Por otro lado, algunos pacientes se ven afectados por síntomas graves o potencialmente mortales del síndrome de hipereosinofilia. En estos, por ejemplo, son posibles cambios restrictivos en los pulmones. En la mayoría de los casos, el síndrome de hipereosinofilia provoca síntomas relacionados con la corazón, piely sistema nervioso. Además, la enfermedad a menudo se presenta con síntomas generales como fiebre, pérdida de peso y pérdida de apetito. Los posibles síntomas en el piel son variados. Los pacientes afectados a veces sufren de nódulos enrojecidos, prurito, papulovesículas o angioedema. Rara vez se desarrolla eritrodermia. En casos individuales, digital necrosis y el llamado Síndrome de Raynaud también se han observado en el contexto del síndrome de hipereosinofilia. Si el corazón está involucrado en la enfermedad, por lo general hay endo y eosinófilos miocarditis. En principio, la insuficiencia cardíaca es la causa más común de muerte en el síndrome de hipereosinofilia. Endomiocárdico necrosis y, en el curso posterior, se producen cambios trombóticos. En una etapa posterior, es posible la fibrosis endomiocárdica. Además, el síndrome de hipereosinofilia da como resultado tos, infiltrados pulmonares y derrames pleurales. En muchos casos, el rendimiento intelectual de las personas afectadas disminuye.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Con respecto al diagnóstico del síndrome de hipereosinofilia, se historial médico primero se requiere del paciente afectado. Durante este proceso, el médico tratante analiza, entre otras cosas, las posibles enfermedades previas, así como los síntomas del paciente respectivo. A esto le siguen exámenes físicos y análisis de laboratorio, como análisis de sangre y orina. Además médula ósea punción Puede recomendarse para detectar la proliferación de eosinófilos. Un ecocardiograma proporciona información sobre la posible afectación del corazón en la enfermedad. Además, el médico tratante puede considerar realizar un miocardio. biopsia. Como parte de la diagnóstico diferencial, parasitosis en el piel, Síndrome de Churg-Strauß y eosinófilos leucemia, por ejemplo, debería excluirse.
Complicaciones
El síndrome de hipereosinofilia generalmente da como resultado una serie de quejas y complicaciones diferentes. En algunos casos, sin embargo, las personas afectadas no presentan síntomas, lo que dificulta mucho el diagnóstico y, por tanto, el tratamiento precoz de esta enfermedad. La persona afectada suele adelgazar y padece un severo fiebre. Además, hay una pérdida de apetito, a partir del cual desnutrición puede seguir desarrollándose. Esto puede tener un efecto negativo en el condición y en la órganos internos. La piel está enrojecida y puede verse afectada por picazón. La persona afectada se siente débil y cansada y, por lo tanto, ya no participa activamente en la vida social. No es infrecuente que se presente una tos desarrollar, lo que limita el rendimiento y la capacidad del paciente para afrontar estrés. Las actividades ordinarias y deportivas tampoco son posibles sin más preámbulos. El tratamiento del síndrome de hipereosinofilia se realiza con la ayuda de medicamentos. No se presentan más síntomas ni complicaciones. Si el tratamiento se inicia temprano, la mayoría de los síntomas pueden eliminarse sin daño secundario, por lo que la esperanza de vida tampoco se ve afectada por el síndrome de hipereosinofilia.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Es necesaria una visita al médico tan pronto como respiración se desarrollan dificultades. Si hay dificultad para respirar, interrupciones en respiración, o dificultad para respirar, se debe consultar a un médico. Si hay un sentimiento de oxígeno privación, miedo a la asfixia o hiperventilación, se debe consultar a un médico. Tan pronto como haya un empeoramiento de respiración, debe iniciarse un examen médico de inmediato. Taquicardia, tirantez en el pecho o elevado presión arterial son señales de alerta del organismo que conviene aclarar. Si la piel se vuelve ligeramente azulada, si hay tensión interna durante un período de tiempo más prolongado o si aparece irritabilidad, se debe consultar a un médico. Si hay un pérdida de apetito además de una pérdida de peso severa, es motivo de preocupación. Si se rechaza la ingesta de alimentos durante varios días o semanas, existe el riesgo de que el cuerpo tenga un suministro insuficiente. Es necesaria una visita al médico para que se pueda encontrar la causa de las quejas y una amenaza para la vida. condición puede descartarse. Si las actividades físicas o deportivas ya no se pueden realizar como de costumbre, se aconseja una visita de control al médico. Si una situación de sobreesfuerzo se desarrolla de forma inusualmente rápida o si la persona en cuestión experimenta una sensación general de malestar, se debe consultar a un médico. Si hay una sensación difusa de enfermedad o una pérdida del rendimiento cognitivo, un médico debe aclarar los síntomas.
Tratamiento y terapia
Terapéutico medidas se toman en función de la gravedad y la expresión del síndrome de hipereosinofilia. En algunos casos, el agente imatinib se utiliza de lo contrario, se encuentran disponibles varios corticosteroides. PUVA terapia forestal también parece ser un método de tratamiento eficaz. Se recomienda la anticoagulación oral para prevenir embolia. En principio, externo terapia forestal en el síndrome de hipereosinofilia es sintomático.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del síndrome de hipereosinofilia es variable y, a menudo, muy difícil de evaluar. En muchos pacientes, la enfermedad progresa sin síntomas. Si desarrollan daño orgánico a largo plazo y qué órganos se ven afectados depende de muchos factores que aún no se han dilucidado por completo. En alrededor del 50 por ciento de los casos, la enfermedad es grave desde el principio y pueden ocurrir complicaciones potencialmente mortales. sistema nervioso, los pulmones o el corazón a menudo se ven afectados. Estos órganos pueden resultar gravemente dañados por una mayor incidencia de trombos, fibrosis e infartos de órganos. En cursos severos, la esperanza de vida solo puede aumentarse mediante terapia forestal que reduce el número de granulocitos eosinófilos en la sangre. El tratamiento es el mismo que para leucemia, utilizando quimioterapia. Adicionalmente, cortisona así como de otros drogas se administran. Al mismo tiempo, también deben tratarse los órganos dañados. Especialmente si el corazón se ve afectado, puede ser fatal en casos extremos. En casos muy graves, puede ser necesario un trasplante de médula ósea. Es cierto que estos tratamientos intensivos pueden incrementar la esperanza de vida medidas. Sin embargo, la calidad de vida se ve gravemente reducida. Además de la severa salud restricciones debido a la participación de órganos, también hay efectos secundarios desagradables de quimioterapia. Desafortunadamente, los afectados no pueden actualmente Lead una vida normal. Sin embargo, se están trabajando en nuevos agentes con menos efectos secundarios.
Prevención
Eficaz medidas para la prevención del síndrome de hipereosinofilia no se conocen según el estado actual de la investigación médica. Es aún más importante consultar a un especialista apropiado inmediatamente ante los primeros signos y síntomas característicos de la enfermedad para que se pueda iniciar rápidamente el tratamiento adecuado.
Atención de seguimiento
La persona afectada con el síndrome de hipereosinofilia no dispone de medidas u opciones directas para la atención de seguimiento. Como regla general, en este caso es necesario un diagnóstico precoz para aliviar los síntomas de manera adecuada y permanente. Dado que el síndrome de hipereosinofilia es una enfermedad hereditaria, asesoramiento genetico debe realizarse si la paciente desea tener hijos para evitar la herencia de la enfermedad. En la mayoría de los casos, la enfermedad se trata tomando medicamentos. La persona afectada debe asegurarse de que la medicación se toma correcta y regularmente, y también debe estar consciente de posibles interacciones. En el caso de los niños, los padres también deben comprobar siempre que la medicación se esté tomando correctamente. Si hay alguna pregunta o duda, siempre se debe contactar o consultar a un médico primero. En la mayoría de los casos, también es necesario el apoyo y la ayuda de amigos y familiares. Esto también puede prevenir trastornos psicológicos o depresión.. Si se presentan síntomas graves, se debe consultar a un médico de inmediato. En el peor de los casos, esto puede Lead a la muerte prematura de la persona afectada, por lo que la esperanza de vida de la persona afectada también se ve reducida por esta enfermedad. En este caso, a menudo no se puede lograr una curación completa.
Que puedes hacer tu mismo
En el síndrome de hipereosinofilia, desafortunadamente, no existen opciones particulares de autoayuda. El tratamiento médico directo tampoco es posible en muchos casos, por lo que solo se pueden limitar las quejas individuales. En muchos casos, los pacientes sufren una grave pérdida de apetito. Sin embargo, incluso en este caso, debe garantizarse la ingesta regular de alimentos y líquidos para evitar deshidratación y varios síntomas de deficiencia. Si aún se presentan síntomas de deficiencia, pueden combatirse con la ayuda de suplementos. Dado que el síndrome de hipereosinofilia también puede Lead a problemas cardíacos, el corazón no debe ser estresado innecesariamente. Por lo tanto, se deben evitar los deportes o actividades extenuantes para evitar una tensión innecesaria en el circulación. Además, los pacientes deben participar en exámenes periódicos con varios médicos para evitar complicaciones. Las molestias de la piel se pueden prevenir y tratar con el uso de cremas y ungüentos. Dado que a menudo pueden producirse molestias en la garganta, también deben evitarse las temperaturas extremas. Tos or ronquera se puede tratar con el habitual remedios caseros.
