Mielomeningocele: causas, síntomas y tratamiento

Mielomeningocele, también llamado meningomielocele, es el nombre que se le da a un curso severo de espina bífida. En este condición, la columna vertebral se divide, causando partes de la médula espinal sobresalir.

¿Qué es un meningomielocele?

Un mielomeningocele es congénito médula espinal malformación. Es causada por un cierre inadecuado del tubo neural. Junto con el meningocele y la raquisquisis, el meningomielocele representa una manifestación de espina bífida aperta. Las membranas del médula espinal (meninges) se encuentran junto con la médula espinal fuera del arco vertebral. Esto es reconocible como una protuberancia (zele) debajo del piel. El término latino espina bífida significa "espalda abierta". Se refiere a una malformación en la médula espinal y la región de la columna vertebral. La médula espinal y la columna vertebral emergen del tubo neural durante el desarrollo del ser humano. embrión. Por lo tanto, la espina bífida o el meningomielocele se cuentan entre los defectos del tubo neural, que se encuentran entre las malformaciones congénitas más comunes. En Alemania, cada año se producen alrededor de 500 nacimientos con un defecto del tubo neural.

Causas

El mielomeningocele es causado por un defecto en la formación del tubo neural. Esto provoca una malformación inhibitoria en el centro sistema nervioso. Como resultado de este defecto, partes de la médula espinal (mielón) y la médula espinal meninges pasan por los arcos vertebrales que no se han cerrado, por lo que quedan expuestos sin protección. Los médicos llaman a una columna con arcos vertebrales abiertos una "columna dividida" (espina bífida). Si la espinal meninges y la médula espinal están expuestas sin protección, se llama espina bífida aperta. Si la malformación de la médula espinal y la columna vertebral está oculta debajo del protector piel, es una espina bífida oculta. Si solo las meninges se filtran a través del espacio, lo que da como resultado la formación de un saco abultado lleno de líquido cefalorraquídeo, los médicos se refieren a él como meningocele. Por el contrario, cuando la médula espinal y las meninges se abultan juntas a través de los arcos vertebrales en la dirección posterior, se produce un mielomeningocele. Aún no ha sido posible determinar qué causa un mielomeningocele. Ácido fólico el metabolismo y los factores genéticos están en discusión. Ácido fólico es un agua-soluble vitamina que pertenece a la B vitaminas. En años anteriores, los médicos asumieron que los defectos del tubo neural eran causados ​​por un ácido fólico deficiencia. Sin embargo, estudios más recientes argumentan en contra de esto. El mielomeningocele, por ejemplo, se produjo incluso cuando los niveles de ácido fólico en el cuerpo eran normales. En cambio, las alteraciones en el metabolismo del folato o el desarrollo de autoanticuerpos dirigidos contra los receptores de ácido fólico se cree que son causas concebibles.

Síntomas, quejas y signos.

El mielomeningocele puede causar numerosos síntomas diferentes. Por ejemplo, las alteraciones sensoriales parciales o completas o la parálisis a menudo aparecen en el sacro o columna lumbar. La gravedad de estos depende de la extensión del defecto del tubo neural. Las parálisis a su vez provocan un desequilibrio en los músculos esqueléticos. Como resultado, hay un acortamiento de los músculos y una desalineación del pie, la rodilla y la cadera. articulaciones. Otras posibles molestias causadas por un meningomielocele pueden incluir trastornos de la micción del recto y urinario vejiga, que a menudo conduce a infecciones del tracto urinario. La aparición de trastornos convulsivos como epilepsia, úlceras decubitales en la espalda y la aparición del llamado cordón atado. Otra característica típica de un mielomeningocele es el desarrollo de hidrocefalia. En este caso, el líquido cefalorraquídeo (cerebro agua) se acumula debido al mielomeningocele, que hace que los ventrículos cerebrales se dilaten. Esto, a su vez, da como resultado una presión dañina sobre los cerebro tejido así como deterioro del tejido nervioso. No es raro que los niños afectados también sufran molestias ortopédicas como escoliosis. Por lo general, se forma en la transición entre la columna torácica y lumbar o en el área del borde entre la columna lumbar y la sacro. Además, la formación de jorobas, trastornos de la función respiratoria y pulmón ocurren infecciones.

Diagnóstico y curso de la enfermedad.

La espina bífida o el mielomeningocele a menudo se pueden detectar durante el embarazo con la ayuda de la ecografíaultrasonido De esta manera, el médico generalmente puede identificar la malformación a través de la ultrasonido sin ningún problema. Además, es posible realizar una prueba de alfa-1-fetoproteína entre la semana 16 y 18 de el embarazo en la madre sangre or líquido amniótico. La alfa-1-fetoproteína (AFP) es una proteína producida por la feto. Si está presente en cantidades elevadas, esto se considera una indicación importante de un defecto del tubo neural. El curso de un mielomeningocele depende de su extensión. Si se brinda atención médica integral, los niños afectados pueden alcanzar una alta esperanza de vida y una buena calidad de vida. Sin embargo, en casos graves existe el riesgo de complicaciones como inflamación de la médula espinal y meninges espinales. La hidrocefalia no tratada se considera un motivo de especial preocupación, ya que a menudo resulta en trastornos graves.

Complicaciones

El mielomeningocele limita significativamente la vida diaria de la persona afectada y reduce la calidad de vida. En la mayoría de los casos, los pacientes sufren alteraciones sensoriales y parálisis. Estos pueden ocurrir en varias regiones del cuerpo y Lead a restricciones significativas en las actividades. Las restricciones de movimiento también pueden ocurrir como resultado del mielomeningocele, por lo que los afectados dependen de la ayuda de otras personas en su vida diaria. Además, también se produce un acortamiento de los músculos y los pacientes sufren de molestias en el tracto urinario y vejiga. Varias infecciones pueden causar dolor durante la micción. No es raro que los afectados también padezcan epilepsia y úlceras, que potencialmente pueden limitar la esperanza de vida. Debido a los síntomas del mielomeningocele, depresión. o quejas psicológicas también continúan ocurriendo. Los pulmones también pueden verse afectados por esta enfermedad, dando lugar a infecciones o respiración dificultades. Como regla general, el tratamiento del mielomeningocele debe realizarse inmediatamente después del nacimiento. Al hacerlo, se pueden limitar los daños consecuentes en la edad adulta. Con un tratamiento temprano y exitoso, generalmente no hay complicaciones y la esperanza de vida del paciente no se reduce.

¿Cuándo deberías ver a un médico?

Cuando los déficits neurológicos, parálisis o espasticidad ocurren en las extremidades, se necesita consejo médico. Un mielomeningocele representa un grave condición que requiere un diagnóstico y tratamiento médico oportunos, según los hallazgos. Por tanto, incluso los primeros indicios de un condición debe ser aclarado médicamente. Las personas que notan una disminución de las habilidades motoras u otros síntomas que rápidamente se agravan, deben hablar con su médico de atención primaria. El tratamiento adicional lo proporciona un especialista en enfermedades internas o un ortopedista. Las personas que ya padecen alguna enfermedad de la espalda deben informar al médico responsable cuando aparezcan los síntomas mencionados. Lo mismo ocurre con las personas que padecen mielomeningocele desde el nacimiento y notan un aumento de los síntomas. Las personas embarazadas, ancianas y enfermas son las mejores hablar a un especialista. Además de los médicos generales y los especialistas mencionados, el mielomeningocele también es tratado por fisioterapeutas y terapeutas. Terapia Suele realizarse en un centro especializado en problemas de espalda.

Tratamiento y terapia

El tratamiento exitoso de un mielomeningocele requiere la colaboración constante entre neurocirujanos, neurólogos, pediatras, urólogos, ortopedistas, terapeutas ocupacionales y fisioterapeutas. Uno de los terapéuticos más importantes medidas es el cierre de la columna abierta. Esto debe realizarse mediante cirugía tan pronto como 24 a 48 horas después del nacimiento para prevenir infecciones de la médula espinal y las meninges espinales. Durante la cirugía, el cirujano vuelve a colocar los componentes de la médula espinal ubicados en el mielomeningocele en su posición correcta. Piel, músculos y vainas musculares se utilizan para cubrir el defecto. Si también hay hidrocefalia, se requiere la colocación de una derivación. De esta manera, se puede reequilibrar la alteración circulatoria del líquido cefalorraquídeo junto con el aumento de la presión intracraneal.

Perspectivas y pronóstico

La forma en que un mielomeningocele afecta a las personas afectadas depende en gran medida del grado de malformación de la columna y la médula espinal. Los niños con mielomeningocele aún pueden tener una esperanza de vida y una calidad de vida bastante largas si reciben el tratamiento médico integral que necesitan. El desarrollo cognitivo de los niños afectados generalmente no se ve afectado en presencia de la enfermedad solamente. Las posibles complicaciones de la enfermedad incluyen, en particular, inflamación de las meninges espinales afectadas, así como la médula espinal. Riñón inflamación y artrosis también puede ocurrir en pacientes. En el caso de que la enfermedad también dé lugar a hidrocefalia y esta no se trate, el cerebro de la persona afectada está expuesta a una presión creciente a medida que avanza la enfermedad. Esto puede provocar trastornos muy graves e incluso un grave peligro para la vida de los pacientes. Los niños afectados con mielomeningocele pronunciado a menudo dependen de la atención médica profesional por el resto de sus vidas. Sin embargo, es particularmente importante sopesar las posibles ventajas y desventajas de las distintas terapias. Esto es importante para que los niños con la enfermedad puedan vivir una vida lo más normal posible y también se integren en la sociedad de la mejor manera posible. Por esta razón en particular, también es aconsejable asegurarse de que todos los tratamientos quirúrgicos necesarios se completen antes de que los niños afectados comiencen la escuela.

Prevención

Como medida preventiva contra el mielomeningocele, la ingesta de ácido fólico durante el embarazo es recomendado. Se cree que esto reduce el riesgo de espina bífida en aproximadamente un 50 por ciento.

Seguimiento

En la mayoría de los casos, las personas afectadas con mielomeningocele tienen pocas y también muy limitadas opciones de atención de seguimiento directa. Por lo tanto, lo ideal es que la persona afectada consulte a un médico en una etapa temprana para evitar la aparición de complicaciones u otros síntomas. En este caso, la autocuración tampoco puede ocurrir, por lo que siempre es necesario el tratamiento por parte de un médico. En muchos casos, los que padecen mielomeningocele dependen de la ayuda y el apoyo de su propia familia en su vida diaria. El apoyo psicológico también puede tener un efecto muy positivo en el curso posterior de esta enfermedad y prevenir depresión. u otros trastornos psicológicos. En la mayoría de los casos, la enfermedad en sí puede aliviarse mediante una intervención quirúrgica menor. Después de tal operación, la persona afectada debe, en cualquier caso, descansar y cuidar su cuerpo. Deben evitarse los esfuerzos o las actividades físicas y estresantes. Los controles y exámenes periódicos realizados por un médico también son muy importantes y necesarios después de la operación. No hay otros cuidados posteriores medidas disponible para el paciente con mielomeningocele. En este sentido, la enfermedad en sí no reduce la esperanza de vida del paciente.

Que puedes hacer tu mismo

Una vez que se ha diagnosticado un mielomeningocele, el tratamiento debe iniciarse de inmediato. Los padres de los niños afectados deben asegurarse de que la herida quirúrgica se cure bien después de la cirugía de espalda e informar al médico en caso de duda. Además, fisioterapéuticos y la terapia ocupacional medidas debe ser iniciado. Los niños que sufren a menudo muestran malas posiciones que deben corregirse de inmediato. Para apoyar el tratamiento médico, que es una carga considerable para el niño, un individuo dieta puede ser implementado. Productos animales como leche y natural yogurt reducir la espalda dolor, mientras que las verduras como la col rizada o la rúcula fortalecen huesos. Lechuga de cordero, espinacas, arroz integral, Huevos y otros alimentos ricos en vitamina B y vitamina K también debería estar en el menú. Si también hay hidrocefalia, se requiere una estadía hospitalaria más prolongada. El niño a menudo también necesita apoyo terapéutico. Durante la pubertad, las anomalías externas pueden ser una gran carga, por lo que los padres deben actuar de manera comprensiva y comprensiva. El mielomeningocele es una afección de larga duración que a menudo requiere un tratamiento de por vida. Los padres deben hacer que un médico examine al niño con regularidad y asegurarse de que monitoreo continúa hasta la edad adulta.