La malformación de Arnold-Chiari es un trastorno del desarrollo que desplaza partes del cerebelo del desplegable cerebro espacio. Los pacientes a menudo no experimentan síntomas iniciales hasta la adolescencia, que generalmente corresponden a quejas inespecíficas como mareo. Terapia está destinado a prevenir el daño progresivo a la central sistema nervioso.
¿Qué es una malformación de Arnold-Chiari?
Las malformaciones son deformidades que suelen ser congénitas. En consecuencia, el grupo de malformaciones de Chiari también se denomina grupo de malformaciones de Chiari e involucra al rombencéfalo. Esta es la unidad de mielencéfalo y metencéfalo afectada por los desplazamientos cogenitales en las malformaciones. El grupo de malformaciones de Chiari es, en el sentido más amplio, un grupo que consiste en [trastornos del desarrollo en niños | trastornos del desarrollo]] que desplazan partes del cerebelo en el conducto vertebral y se asocian simultáneamente con una fosa occipital reducida. La medicina moderna distingue cuatro tipos diferentes de malformaciones, conocidas como del tipo I al tipo IV. Los efectos y manifestaciones de la malformación difieren según el tipo. El grupo de malformaciones lleva el nombre del patólogo von Chiari, quien describió por primera vez las malformaciones en el siglo XIX. Posteriormente, los estudiantes del patólogo alemán Arnold propagaron las malformaciones, entre las que destaca la malformación de Chiari tipo II, que desde entonces se conoce como malformación de Arnold-Chiari.
Causas
Dependiendo de la expresión y localización, la medicina distingue cuatro tipos de malformación de Chiari, que tienen diferentes causas. En el tipo II, y por tanto en la malformación de Arnold-Chiari, existe un desplazamiento caudal del bulbo raquídeo. Además, las porciones inferiores del vermis cerebelo y el cuarto ventrículo cerebral se desplazan caudalmente. La causa de la malformación es una malformación del cerebro madre. Principalmente, esta malformación se desencadena por un trastorno del desarrollo embrionario que afecta aproximadamente al período comprendido entre la sexta y la décima semana de gestación. La cráneo borde sufre malformaciones óseas. Lo mismo se aplica a las primeras vértebras cervicales. Las partes posteriores de la cerebro, tales como el cerebelo o las amígdalas cerebelosas, no encuentran suficiente espacio debajo del casquete y cambian a la transición entre las cráneo y la columna vertebral por falta de espacio. Por esta razón, las partes del cerebro sobresalen del orificio occipital hacia el conducto vertebral después del desplazamiento. Exactamente qué circunstancias causan el trastorno del desarrollo durante el embarazo aún no se ha determinado de manera concluyente. Se considera la exposición a sustancias tóxicas así como posibles carencias de nutrientes en la nutrición materna, traumatismos o infecciones. Se han observado grupos familiares, por lo que los factores genéticos también se consideran causales.
Síntomas, quejas y signos.
Los pacientes con síndrome de Arnold-Chiari, o malformación de Chiari tipo II, sufren de desplazamientos leves a graves del cerebelo que ocurren en combinación con una malformación del tronco cerebral. Las amígdalas cerebelosas, el vermis cerebeloso o incluso el tronco encefálico de los pacientes se desvían hacia el conducto vertebral por falta de espacio. El orificio occipital de los individuos afectados suele estar muy dilatado. La muerte celular de las neuronas ocurre en el tejido nervioso desplazado. De esta manera, los pacientes pierden partes de su cerebro funcional. masa. En muchos pacientes, los ventrículos del cerebro también se ven afectados por cambios, en los que el llamado líquido cefalorraquídeo (LCR) se forma como líquido cerebral y neural. Estos cambios patológicos en los ventrículos a menudo provocan una congestión del LCR. De esta forma, se puede favorecer la hidrocefalia. La cráneo así crece en volumen. No todas las personas afectadas padecen hidrocefalia. A veces, no hay síntomas hasta la edad adulta. Los síntomas concebibles son quejas inespecíficas como cuello dolor, disturbios de equilibrar, debilidad muscular. También alteraciones sensoriales, alteraciones visuales o dificultad para tragar. Zumbido en los oídos para pérdida de la audición, náusea vómitos, insomnio or depresión. y dolor también se puede asociar con la malformación de Chiari.
Diagnóstico y curso
El diagnóstico de una malformación de Arnold-Chiari suele realizarse por casualidad. Estudios radiológicos, tomografía computarizadao imagen de resonancia magnética son las modalidades de imágenes comunes que prueban una malformación de Arnold-Chiari. En la mayoría de los casos, las imágenes no se ordenan porque ya existe un diagnóstico sospechoso de la malformación. Sin embargo, especialmente a partir de la resonancia magnética, indudablemente se pueden detectar los desplazamientos de la sustancia cerebral y se da la base para un diagnóstico. En la mayoría de los casos, se aplica un pronóstico favorable a los pacientes con la malformación. Esto es especialmente cierto para las personas que han permanecido casi o completamente asintomáticas hasta el diagnóstico. La ausencia de síntomas puede persistir durante toda la vida en algunas circunstancias.
Complicaciones
Con la malformación de Arnold-Chiari ocurren diferentes complicaciones y síntomas, según el tipo de enfermedad. En el tipo 1, generalmente solo hay dolor de cabeza or dolor existentes cuello. Si algunas partes del cerebro se ven afectadas, a menudo hay inestabilidad en la marcha u otros equilibrar problemas. En la malformación de Arnold-Chiari tipo 2, pueden producirse malformaciones en el cerebro. Estos a menudo Lead a trastornos del habla, problemas de pensamiento y otros defectos. En los tipos 3 y 4, la discapacidad se produce debido al subdesarrollo del cerebro. Sin embargo, el tipo de discapacidad no se puede predecir universalmente. Debido a la malformación de Arnold-Chiari, la vida del paciente se vuelve relativamente limitada. En muchos casos, el paciente ya no puede hacer frente a la vida cotidiana por sí solo, por lo que depende de la ayuda de la familia y los cuidadores. El tratamiento en sí solo se puede administrar si la malformación de Arnold-Chiari no es congénita. En la mayoría de los casos, sin embargo, el cerebro no puede recuperarse a su estado habitual, por lo que aún se pueden esperar discapacidades. Sin embargo, la gravedad de estas discapacidades varía entre las personas.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
La malformación de Arnold-Chiari se detecta con mayor frecuencia durante una rutina examen físico. Una evaluación médica específica es útil si hay síntomas externos como espasmos musculares o hidrocefalia. En el caso de cambios externos graves, el examen y el diagnóstico suelen tener lugar inmediatamente después del nacimiento. En su manifestación débil, una malformación de Arnold-Chiari puede transcurrir relativamente sin síntomas hasta la adolescencia y pasar desapercibida. En la vejez, sin embargo, la enfermedad se manifiesta en forma de aumento dificultades para tragar, alteraciones visuales, alteraciones sensoriales, pérdida de la audición y depresión.. Las personas afectadas que experimentan repentinamente uno o más de estos síntomas deben hablar con su médico de atención primaria o con un especialista en discapacidades del desarrollo. Aunque las malformaciones de Arnold-Chiari son raras, los síntomas mencionados anteriormente se basan al menos en otra condición eso necesita ser aclarado. Si hay una malformación de Arnold-Chiari, el tratamiento médico no debe demorarse más. Especialmente síntomas como náusea, insomnio y el aumento de la presión intracraneal requieren tratamiento inmediato; de lo contrario, pueden producirse graves complicaciones físicas y psicológicas. Por lo general, un seguimiento prolongado y terapéutico medidas son necesarios después del tratamiento.
Tratamiento y terapia
Causal terapia forestal no existe para pacientes con malformación de Arnold-Chiari. Se puede administrar y está indicado un tratamiento sintomático, especialmente si aumenta la presión intracraneal. Por ejemplo, después de una congestión hidrocefálica por hernia de amígdalas cerebelosas, la descompresión debe realizarse mediante un abordaje suboccipital. Si el dolor persiste o síntomas como náusea, insomnioy depresión. ocurren, el tratamiento sintomático generalmente consiste en medicamentos terapia forestal. Las alteraciones funcionales causadas por la malformación solo pueden corregirse quirúrgicamente. Tales correcciones están indicadas, por ejemplo, cuando el daño a la central sistema nervioso amenaza con progresar. La intervención quirúrgica puede tener lugar, por ejemplo, en la fosa posterior. Con esta medida, el cirujano crea más espacio para el cerebelo y al mismo tiempo reduce la presión sobre el médula espinal. En algunos casos, también se extraen pequeñas porciones de la base del cráneo para este propósito. Todas las estructuras óseas anormales pueden corregirse quirúrgicamente. Eliminación de la espalda en la primera vertebra cervical también es una opción. Este procedimiento agranda el canal espinal y protege el tejido nervioso que lo ha atravesado del daño por presión. El procedimiento de tratamiento más común para la hidrocefalia es el desvío a otra cavidad corporal, como la cavidad abdominal. Para ello, se coloca un tubo subcutáneo entre el cerebro y el abdomen. El objetivo más importante de todos los pasos del tratamiento es aliviar la presión sobre el tejido nervioso. La compresión de las neuronas puede, en el peor de los casos, causar la los nervios morir. Este fenómeno debe evitarse en la medida de lo posible mediante los pasos terapéuticos para reducir el daño secundario causado por la malformación.
Perspectivas y pronóstico
Las perspectivas de curación de la malformación de Arnold-Chiari son desfavorables. La condición no se puede curar con las opciones médicas y los enfoques terapéuticos existentes. El tratamiento del paciente tiene como objetivo reducir los síntomas que lo acompañan. Además, un deterioro del estado general de salud debe prevenirse. Sin tratamiento, pueden ocurrir consecuencias discapacitantes para el desarrollo. Las complicaciones surgen dentro del proceso de crecimiento normal que pueden causar disfunción o falla del sistema. Si comienzan a producirse hemorragias repentinas en las regiones corticales debido a la falta de espacio en el tejido debajo del cráneo, un golpe es inminente. Esto está asociado con consecuencias de por vida y puede Lead a la muerte prematura del paciente. Con tratamiento, las intervenciones quirúrgicas pueden crear las condiciones para que el proceso de crecimiento no Lead a cualquier perturbación amenazante. El tratamiento tiene como objetivo crear el mayor espacio posible para los órganos y tejidos vitales. Se crean desvíos vasculares y se debe evitar el daño por presión en los músculos y las fibras nerviosas. Además, se utilizan varios enfoques terapéuticos para tratar las secuelas individuales. Se puede realizar una cirugía correctiva en la columna o se pueden tratar las deficiencias psicológicas. La enfermedad tiene un curso progresivo hasta el final del proceso de crecimiento físico. Por lo tanto, esto generalmente se detiene en una etapa temprana mediante un tratamiento hormonal. Posteriormente, no hay más aumento de las malformaciones del cuerpo.
Prevención
Hasta la fecha, se sabe poco sobre los factores que causan la malformación de Arnold-Chiari. Por esta razón, no existen medidas preventivas medidas por la malformación hasta la fecha.
Seguimiento
En primer lugar, la malformación de Arnold-Chiari debe ser examinada y tratada por un médico. Las opciones de atención de seguimiento son muy limitadas a este respecto, por lo que las personas afectadas dependen principalmente del tratamiento médico. La autocuración no puede ocurrir con la malformación de Arnold-Chiari, y las posibilidades de autoayuda también son muy limitadas. En la mayoría de los casos, la presión creciente en el cerebro se trata mediante cirugía. Las personas afectadas deben descansar después de dicha operación. Se deben evitar el esfuerzo físico y las actividades deportivas para acelerar el proceso de curación. Estrés también debe evitarse en la malformación de Arnold-Chiari. En general, una sana dieta con un estilo de vida equilibrado también tiene un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad. Cuanto antes se detecte la enfermedad, mayor será la posibilidad de una cura completa de la malformación de Arnold-Chiari. En algunos casos, la enfermedad también puede reducir o limitar la esperanza de vida de la persona afectada. El contacto con otras personas que padecen la malformación de Arnold-Chiari también puede tener un efecto positivo en el curso de la enfermedad, ya que se puede intercambiar información.
Que puedes hacer tu mismo
Los pacientes con malformación de Arnold-Chiari sufren un aumento de los síntomas, especialmente a partir de la pubertad, que a menudo retrasan el diagnóstico debido a su carácter difuso. Síntomas como mareo, músculos débiles o alteraciones del sentido de equilibrar perjudicar la calidad de vida y la vida cotidiana de los pacientes. Además, a menudo hay quejas de la función visual y alteraciones sensoriales. Algunos pacientes desarrollan problemas de sueño, que a su vez tienen un impacto negativo en su bienestar y salud. En determinadas circunstancias, la enfermedad puede alterar el habla, por lo que es aconsejable la terapia logopédica. El tratamiento mejora la condición o retrasa un mayor deterioro hasta cierto punto. Básicamente, la terapia médica de la enfermedad está en primer plano, por lo que el tratamiento medicinal juega un papel importante. Los reconocimientos médicos a intervalos regulares monitorean el estado del paciente para intervenir en caso de complicaciones o deterioro agudo. estrés, en algunos casos la enfermedad da como resultado quejas psicológicas e incluso depresión. Esto afecta no solo a los pacientes sino también, en determinadas circunstancias, a los padres de los pacientes, que padecen la estrés de cuidar el niño enfermo. En tales casos, un terapeuta psicológico es la persona correcta para contactar.
