Hipertermia maligna: causas, síntomas y tratamiento

Hipertermia maligna es una complicación rara pero potencialmente mortal de anestesia. Se desencadena por diversas sustancias desencadenantes, incluidos algunos agentes anestésicos, cuando existe una predisposición genética.

¿Qué es la hipertermia maligna?

La causa de hipertermia maligna es una alteración genética de los receptores en el músculo esquelético. Normalmente, el músculo esquelético se contrae al liberar calcio iones del retículo sarcoplásmico, un depósito de calcio en las células del músculo esquelético. Cuando se va a desencadenar una contracción muscular, se transmite una señal eléctrica a la célula muscular a través de la placa terminal del motor. Esto conduce a la activación de un canal iónico dependiente del voltaje en los túbulos T, es decir, en especial membrana celular protuberancias. Este canal de iones se encuentra adyacente a un calcio canal del retículo sarcoplásmico. Esto a su vez se llama receptor de rianodina. Posteriormente se abre. Calcio ahora fluye hacia el citosol, lo que permite la contracción de los filamentos de miosina y actina del músculo. Esto da como resultado la contracción de todo el músculo. Si hipertermia maligna está presente, los receptores antes mencionados se alteran debido a una predisposición genética de tal manera que se produce la liberación de calcio en el músculo incluso cuando se administran determinadas sustancias desencadenantes, entre ellas narcóticos. Sin embargo, esto es mucho más fuerte que en casos normales. Por lo tanto, las fibras musculares se activan demasiado.

Causas

Esta activación excesiva es muy crítica porque el calcio derramado debe transportarse posteriormente de regreso al retículo sarcoplásmico. Además, los elementos contráctiles actina y miosina deben separarse nuevamente. Para estos dos procesos regenerativos, el cuerpo requiere ATP como proveedor de energía. Debido a la desproporción, se produce rápidamente una deficiencia de energía en las células musculares. Los iones de calcio libres aumentan en gran medida el metabolismo celular, lo que a su vez provoca un aumento oxígeno rotación y aumento carbono producción de dióxido y calor. Inicialmente, los procesos antes mencionados tienen lugar exclusivamente en los músculos esqueléticos, pero a medida que pasa el tiempo, necrosis y la degradación muscular se produce debido al deterioro continuo de la capacidad regenerativa. Además, dañino carbono dióxido y lactato acumular, lo que causa hiperacidez del cuerpo. En relación con esto, la temperatura corporal aumenta, lo que a su vez daña otros órganos. La corazón los músculos no se ven afectados principalmente por los cambios patológicos en la hipertermia maligna, pero en el curso de los procesos mencionados anteriormente, el corazón también se daña, por lo que puede ocurrir la muerte debido a una insuficiencia circulatoria.

Síntomas, quejas y signos.

El cuadro clínico de la hipertermia maligna se caracteriza por un grave descarrilamiento metabólico, particularmente en los músculos esqueléticos. La sintomatología adicional varía ampliamente. Dependiendo del momento, el cuadro clínico se presenta de forma diferente y no siempre aparecen todos los signos. Los primeros signos de hipertermia maligna son un aumento carbono dióxido concentración en el aire exhalado y un aumento en corazón Velocidad. Además, puede haber rigidez muscular, un espasmo del músculo masetero, una falta general de oxígenoy hiperacidez del cuerpo. Solo en una etapa posterior se produce el aumento significativo de la temperatura corporal del mismo nombre. Por último, arritmia cardíaca, una gota en sangre presión, rotura muscular y una mayor liberación de potasio también puede ocurrir. Ya se debe prestar atención absoluta a los primeros signos, porque la hipertermia maligna conduce a la muerte si no se toman contramedidas.

Diagnóstico y curso de la enfermedad.

Debido a que el desarrollo de hipertermia maligna pone en peligro la vida de forma aguda, el diagnóstico debe realizarse lo antes posible y luego ser efectivo. terapia forestal iniciado sin demora. En todos los casos, se da prioridad a detener la ingesta de sustancias desencadenantes. Los anestésicos inhalados se suspenden y anestesia se continúa con intravenoso drogas. Estos normalmente no exhiben efectos desencadenantes de hipertermia maligna.

Complicaciones

Por lo general, este condición conduce a una situación potencialmente mortal que debe ser tratada inmediatamente por un médico. Dado que esta queja generalmente ocurre directamente durante anestesia, también puede ser diagnosticado y eventualmente tratado inmediatamente por un médico. corazón tasa y también de un aumento concentración of dióxido de carbono en el aire que respiran. Además, también se produce rigidez muscular y los pacientes sufren de falta de oxígeno. El suministro insuficiente de oxígeno a los órganos puede Lead a daños severos a la órganos internos, que suele ser irreversible y ya no se puede tratar. En el peor de los casos, el paciente morirá si la queja no se trata de inmediato. Hay malestar en el corazón y, finalmente, muerte cardíaca. El tratamiento de esta dolencia se realiza con ayuda de medicación. Esto alivia la incomodidad y estabiliza el circulación. En la mayoría de los casos, las complicaciones solo ocurren si el tratamiento no se inicia temprano. Si el tratamiento tiene éxito, no se reduce la esperanza de vida.

¿Cuándo deberías ver a un médico?

La hipertermia maligna es una complicación de la anestesia. Por tanto, no se trata de una enfermedad cuyos síntomas se presenten en la vida diaria y por tanto indiquen la necesidad de tratamiento. Dado que el paciente ya está bajo supervisión médica durante la anestesia, no es necesario que el paciente actúe. Además, el paciente se encuentra en estado de inconsciencia durante esta fase. Por tanto, no le es posible señalar las quejas existentes o irregularidades del sistema autonómico. sistema nervioso. Los cambios que ocurren dentro del organismo son notados por el personal del hospital presente y remitidos inmediatamente al médico tratante. La consulta con un médico es necesaria tan pronto como se haya hecho un diagnóstico de hipertermia maligna en un sangre pariente dentro de la familia. Se deben realizar exámenes y pruebas especiales en la descendencia para determinar si la enfermedad ha sido hereditaria. La consulta con el médico tratante es necesaria antes de la intervención quirúrgica en aquellos afectados con una disposición genética existente. Se le debe informar en detalle sobre los incidentes dentro de la familia y se deben proporcionar los resultados de las pruebas existentes.

Tratamiento y terapia

Fármaco específico terapia forestal es posible con la sustancia activa dantroleno. Esta es una sustancia administrada por vía intravenosa que inhibe la liberación de calcio del retículo sarcoplásmico. De esta forma, la hipertermia maligna se trata de forma causal. Paralelamente, sin embargo, los síntomas terapia forestal también tiene lugar. Esto incluye estabilización circulatoria, compensación por hiperacidez del cuerpo, un suministro de electrolitos y, si está presente, el tratamiento de arritmia cardíaca. La hipertermia, es decir, el aumento de la temperatura corporal, es un síntoma tardío. Por esta razón, el enfriamiento activo del cuerpo no es necesario hasta que se progrese más. En todo momento, circulatorio monitoreo debe ser realizado por invasivo sangre registro de presión a través de un catéter arterial. Una vez que el paciente se estabiliza, es imperativo que continúe siendo monitoreado en el unidad de Cuidados Intensivos durante algún tiempo.

Perspectivas y pronóstico

Si no se trata, la hipertermia maligna conduce a la muerte prematura del individuo afectado. Varios síntomas ocurren simultáneamente, por lo que es de esperar una deficiencia aguda de oxígeno además de graves alteraciones de la actividad orgánica. Por este motivo, la persona afectada debe recibir atención médica lo antes posible. Si hay retrasos o no hay atención médica intensiva, las posibilidades de supervivencia son extremadamente bajas. El pronóstico mejora si se inicia inmediatamente la estabilización circulatoria. Presión sanguínea debe ser monitoreado y la persona afectada requiere un suministro de electrolitos. Si están presentes otras enfermedades del sistema del ritmo cardíaco, el pronóstico empeora. Las enfermedades pueden Lead a complicaciones importantes y también causan la muerte del paciente. Si el peligro de muerte condición puede evitarse, la persona afectada debe continuar recibiendo atención hospitalaria durante algún tiempo. De el o ella salud debe ser monitoreado diariamente durante varias semanas para que se puedan documentar las irregularidades o cambios. En algunos casos, los tratamientos de seguimiento son necesarios para garantizar que el organismo se suministre adecuadamente. Sin embargo, los pacientes que han sobrevivido a este salud Por lo general, la emergencia se puede dar de alta del tratamiento después de unos meses, sin síntomas. Esto es especialmente cierto si no hay otras enfermedades presentes; de lo contrario, el pronóstico empeora y el paciente necesita atención médica a largo plazo. monitoreo por un médico.

Prevención

Varios medidas se toman hoy para prevenir el desarrollo de hipertermia maligna. Siempre que se planifica la anestesia, se pregunta en una entrevista preliminar sobre la posible aparición de hipertermia maligna en la familia del paciente. Si existe la sospecha de una predisposición correspondiente, se realizan más pruebas al menos antes de las intervenciones planificadas. Dos procedimientos de prueba importantes están en primer plano: la prueba de contractura in vitro y el diagnóstico genético molecular. En la prueba de contractura in vitro, un músculo biopsia se toma, que luego se expone a las sustancias desencadenantes cafeína y halotano. Si los pacientes muestran una predisposición correspondiente, la muestra tomada se contrae como resultado. Esta prueba representa el ORO estándar en el diagnóstico de hipertermia maligna. En el diagnóstico genético molecular, se toma una muestra de sangre del paciente y se examina en busca de cambios genéticos característicos. Este método es menos complejo que la prueba de contractura in vitro. Sin embargo, tampoco es tan preciso. En resumen, entonces, la vigilancia por parte del personal tratante, así como las pruebas previas en caso de predisposición, son las mejores formas de prevenir la hipertermia maligna.

Seguimiento

En la hipertermia maligna, las personas afectadas experimentan una situación potencialmente mortal que debe ser tratada inmediatamente por un médico. El suministro insuficiente de oxígeno puede Lead a daños severos a la órganos internos. El daño suele ser irreversible. Si la complicación no se trata de inmediato, la persona afectada suele morir rápidamente a causa de las consecuencias. El cuidado posterior se centra en reintroducir suavemente al paciente en su vida habitual. Además de los chequeos médicos, que deben realizarse con regularidad, a veces es útil tener conversaciones edificantes con los seres queridos que se encuentran en las inmediaciones. De esta manera, la tensión mental se puede reducir un poco y se puede promover una manera segura de afrontar la experiencia. Siempre que el médico tratante dé el visto bueno, el paciente puede volver a realizar la vida cotidiana de forma independiente.

Esto es lo que puede hacer usted mismo

En el caso de un inicio agudo de hipertermia maligna (HM) como resultado de la anestesia, el paciente debe recibir cuidados intensivos para evitar un resultado letal. En esto condición, no hay oportunidad para la automedicación o la autoayuda. Sin embargo, el paciente tiene la oportunidad de desempeñar un papel preventivo en la prevención de una crisis aguda. Dado que se trata de una predisposición genética, el paciente está obligado a informar al anestesiólogo antes de la cirugía si hay antecedentes de HM en la familia. El médico también debe estar al tanto de cualquier trastorno muscular. Por ejemplo, la HM puede ocurrir en el contexto de varias miopatías como la miopatía del núcleo central, la miopatía multiminicore, la parálisis hipopotasémica periódica u otras enfermedades musculares, entre otras. El paciente también debe informar al médico de cualquier síntoma inusual, como parálisis muscular, debilidad muscular o rigidez muscular frecuente. historial médico Se necesita una discusión antes de la anestesia. Esto también incluye cualquier golpe de calor sufrido durante las actividades deportivas. También es aconsejable que las personas que ya hayan sido analizadas presenten los resultados de las pruebas de un laboratorio de MH y, si es posible, una tarjeta de identificación de MH. El método de examen más seguro es la prueba de contractura in vitro (IVKT). Antes de la prueba, es imperativo que el paciente se comunique con el centro de pruebas por escrito o por teléfono para aclarar qué documentos y resultados de exámenes deben presentarse. Dado que la muestra de músculo solo se puede examinar en estado vivo y fresco, el paciente también debe programar una cita en el lugar después de enviar todos los documentos necesarios.