La hipogammaglobulinemia es un cuadro clínico que pertenece al grupo de las llamadas inmunodeficiencias primarias. Característica de este particular inmunodeficiencia es que está determinada por la falta de anticuerpos. Básicamente, las hipogammaglobulinemias son enfermedades en las que las gammaglobulinas, especialmente inmunoglobulinas, están completamente ausentes.
¿Qué es la hipogammaglobulinemia?
El término hipogammaglobulinemia se usa predominantemente como sinónimo del término agammaglobulinemia. La única diferencia es que en la hipogammaglobulinemia la fracción gamma está disminuida, mientras que en la agammaglobulinemia no existe en absoluto. Las observaciones han demostrado que una gran proporción de agammaglobulinemias son básicamente hipoglobulinemias. Sin embargo, esta diferencia no tiene relevancia clínica en la mayoría de los casos. Por el contrario, la hipogammaglobulinemia se diferencia de la disgammaglobulinemia, que es mucho más común. Tanto las hipogammaglobulinemias como las disgammaglobulinemias ocurren en una variedad de inmunodeficiencias, como el síndrome WHIM, la deficiencia de ICOS, la IDCV y el síndrome de hiper-IgM. La hipogammaglobulinemia también es posible como síntoma acompañante. En general, los trastornos por deficiencia de anticuerpos como la hipogammaglobulinemia son las inmunodeficiencias más comunes.
Causas
En principio, todas las enfermedades por deficiencia de anticuerpos, incluida la hipogammaglobulinemia, se basan en la producción reducida de anticuerpos. Anticuerpos son llamados inmunoglobulinas por su nombre médico. Estos son los propios del cuerpo proteínas que se utilizan para defenderse de microorganismos específicos. Se hace una distinción básica entre hipogammaglobulinemias congénitas, las llamadas primarias y, por otro lado, hipogammaglobulinemias adquiridas o secundarias. Las hipogammaglobulinemias secundarias pueden ser causadas por ciertas enfermedades, como enfermedades malignas o malignas. Estos suelen estar relacionados con el sistema responsable de sangre formación. Por razones fisiológicas, las hipogammaglobulinemias ocurren en bebés en el período comprendido entre el segundo y el sexto mes. Durante este período, el organismo del bebé reemplaza los anticuerpos absorbidos por la madre en el útero por los producidos por él mismo. Durante este período, aumenta la probabilidad de infecciones bacterianas graves. Una manifestación particular y también relativamente común de la hipogammaglobulinemia es la denominada deficiencia selectiva de IgA. En algunas enfermedades por deficiencia de anticuerpos, como la agammaglobulinemia, las causas genéticas también están involucradas en el desarrollo de la enfermedad.
Síntomas, quejas y signos.
En el contexto de la hipogammaglobulinemia, los pacientes afectados pueden experimentar una variedad de síntomas y quejas diferentes. Por ejemplo, una complicación temida de las vacunas es la falta de respuesta a los antígenos de la vacuna. Además, en muchos casos la enfermedad conduce a una mayor susceptibilidad a las infecciones bacterianas. Las infecciones resultantes a menudo afectan la parte superior tracto respiratorio, tracto gastrointestinal y piel. En varios síndromes, la hipogammaglobulinemia también se presenta como una característica importante. Mental retraso a veces ocurre en asociación con hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X y déficits neurológicos. La hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X también ocurre a veces en baja estatura resultante de una deficiencia aislada de crecimiento hormonasen Malasia XNUMX. Además, condición es parte del síndrome de osteopetrosis-hipogammaglobulinemia. Básicamente, las enfermedades por deficiencia de anticuerpos, que incluyen hipogammaglobulinemia, difieren según la gravedad y expresión de los síntomas. Las enfermedades suelen tener en común que los pacientes padecen infecciones recurrentes. Estos afectan principalmente a los senos nasales y los oídos, por ejemplo en forma de oído medio infecciones. Conjuntivitis es más común en los ojos, mientras que purulenta rinitis aparece en la nariz. Bronquitis A menudo afecta a los bronquios y neumonía puede ocurrir en los pulmones. Las infecciones recurrentes en los pulmones pueden Lead a cambios crónicos en el órgano. Los bronquios se dilatan, lo que facilita la pus acumular. Diarrea se ve favorecido por infecciones agrupadas del tracto gastrointestinal. También son posibles reacciones autoinmunes, en las que el sistema inmunológico ataca las propias sustancias y tejidos del cuerpo.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
Para diagnosticar la hipogammaglobulinemia, es fundamental que la persona afectada consulte a un especialista adecuado. Este último primero discutirá el paciente historial médico, posibles enfermedades previas y estilo de vida individual junto con el paciente. Los síntomas descritos anteriormente son de importancia central, ya que proporcionan indicaciones de la gravedad de la hipogammaglobulinemia. Sangre Las pruebas son necesarias para diagnosticar de manera confiable una deficiencia de anticuerpos. Los anticuerpos son detectables en el sangre y se puede determinar con precisión en términos de cantidad. Además, se puede determinar con precisión la deficiencia de un único subgrupo de anticuerpos. También es necesario realizar un análisis de los denominados anticuerpos específicos, que se dirigen contra específicos patógenos y componentes de grupos sanguíneos.
Complicaciones
Como resultado de la hipogammaglobulinemia, la persona afectada suele estar enferma con relativa frecuencia y con frecuencia se ve afectada por infecciones e inflamaciones. Se trata principalmente de infecciones del tracto respiratorio, De modo que respiración dificultades o neumonía ocurrir. En el peor de los casos, esto puede resultar fatal para el paciente. Además, también puede haber quejas del estómago. En muchos casos, los pacientes sufren de inteligencia reducida y retraso, por lo que dependen de la ayuda de otras personas en la vida cotidiana. Con frecuencia, la hipogammaglobulinemia también conduce a baja estatura. A medida que avanza la enfermedad, inflamación de las cavidades nasales o oído medio también ocurre. Las infecciones e inflamaciones constantes también pueden tener un efecto negativo en el estado psicológico del paciente y Lead a una calidad de vida reducida. La estómago las quejas a menudo causan diarrea or dolor existentes Área abdominal. Como regla general, no es posible curar la hipogammaglobulinemia de forma permanente. Por lo tanto, el tratamiento se lleva a cabo con la ayuda de infusiones y medicación y puede limitar los síntomas durante un corto período de tiempo. Sin embargo, la persona afectada debe someterse al tratamiento varias veces. La esperanza de vida suele reducirse con la hipogammaglobulinemia.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Dado que la hipogammaglobulinemia no se cura por sí sola y, en la mayoría de los casos, el curso de la enfermedad es negativo, es fundamental que la persona afectada acuda al médico. Esto puede evitar más complicaciones y molestias. Es necesaria una visita al médico si el paciente sufre frecuentemente de infecciones e inflamaciones. Especialmente el tracto respiratorio se ve afectado por estas infecciones, por lo que respiración pueden surgir dificultades. Asimismo, mental retraso a menudo indica hipogammaglobulinemia y debe ser examinado por un médico. Quejas de los ojos o frecuentes inflamación de las conjuntiva también puede indicar la enfermedad. Cuanto antes se investiguen las quejas, mayor será la probabilidad de una recuperación completa. En la mayoría de los casos, la hipogammaglobulinemia puede ser diagnosticada por un médico de cabecera o un pediatra. Sin embargo, el tratamiento posterior requiere la participación de varios especialistas para aliviar los síntomas de la hipogammaglobulinemia. Si se diagnostica temprano, generalmente no hay una disminución de la esperanza de vida.
Tratamiento y terapia
Hasta la fecha, no se conocen formas de curar la deficiencia de anticuerpos en general y la hipogammaglobulinemia en particular a largo plazo. Sin embargo, los pacientes afectados pueden recibir reemplazo de inmunoglobulina G. Este es el componente principal de los anticuerpos. Para ello, se filtran anticuerpos especiales de la sangre de los donantes de plasma. Una vez que los anticuerpos se han sometido a una purificación intensiva, se administran a los individuos por vía intravenosa o subcutánea mediante una inyección programada regularmente. Esta entrega de anticuerpos hace un buen trabajo al contener las infecciones recurrentes en la mayoría de los casos.
Prevención
Ciertas medidas para prevenir la hipogammaglobulinemia aún no se conocen. Además, la enfermedad también tiene un componente genético que no se puede influir de ninguna manera. Esto hace que sea aún más importante consultar a un médico de inmediato si aparecen signos o síntomas de la enfermedad.
Programa de Cuidados Posteriores
En la mayoría de los casos de hipogammaglobulinemia, la persona afectada no tiene opciones particulares para la atención de seguimiento. Los afectados deben comunicarse con un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad para que se pueda iniciar un tratamiento temprano. No es posible una cura completa. Si se desea tener hijos, también se pueden realizar pruebas genéticas y asesoramiento en el caso de hipogammaglobulinemia. Esto puede evitar que la enfermedad vuelva a aparecer en los descendientes. Las personas afectadas suelen depender de la ingesta de diversos medicamentos. Siempre se deben seguir las instrucciones del médico, prestando atención a la dosis correcta y la ingesta regular. En caso de cualquier ambigüedad o pregunta, siempre se debe consultar primero al médico. Dado que no es posible una cura completa para la hipogammaglobulinemia, las personas afectadas dependen de tomar el medicamento por el resto de sus vidas. Más medidas Los cuidados de seguimiento generalmente no son necesarios. La enfermedad tampoco reduce la esperanza de vida de la persona afectada. Sin embargo, la enfermedad hace que el riesgo de enfermedades infecciosas relativamente altos, por lo que la persona afectada debe tomar precauciones especiales contra ellos.
Esto es lo que puedes hacer tu mismo
Dado que la falta de inmunoglobulinas para lograrlo condición de la hipogammaglobulinemia, la autoayuda consiste principalmente en fortalecer y apoyar las propias defensas inmunológicas. El riesgo de una fácil infección con enfermedades infecciosas, es difícil de manejar para muchos pacientes. Pero hay algunas precauciones que puede tomar, el desafío es evitar bacterias fotosintéticas cuanto más se pueda. Los limpiadores de manos, disponibles en cualquier farmacia, son buenos para esto. Gran parte de la sistema inmunológico está en el intestino, o depende de la tripa salud. Manteniendo el intestino el ajuste es ayudado por los probióticos y un saludable dieta. Las frutas y verduras, especialmente las ensaladas, deben lavarse especialmente a fondo. En cualquier lugar bacterias fotosintéticas se puede formar, limpiar y lavar es muy importante para los pacientes con hipogammaglobulinemia. Para muchas personas que padecen hipogammaglobulinemia, la participación en grupos de apoyo es útil. Especialmente en el período posterior al diagnóstico, el apoyo emocional ofrecido en grupos es un gran apoyo. Individual medidas para mejorar la calidad de vida y combatir la hipogammaglobulinemia se comparten en el intercambio de experiencias. Sin embargo, los pacientes y familiares también se reúnen en foros en línea para compartir experiencias y tener la oportunidad de aliviar los síntomas individuales con el apoyo de otros.
