Gammapatía monoclonal es un trastorno hematológico. Se caracteriza por la excesiva aparición de monoclonales. anticuerpos. Gammapatía monoclonal afecta el funcionamiento de la sistema inmunológico y puede Lead a anemia, hipercalcemia, sangre sedimentación, hiper o hipogammaglobulinemia, y insuficiencia renal, entre otros síntomas.
¿Qué es la gammapatía monoclonal?
Gammapatía monoclonal es un trastorno hematológico que tiene efectos de la sistema inmunológico. La característica definitoria del cuadro clínico es el aumento concentración de monoclonal anticuerpos que se encuentra en la denominada fracción gamma de proteínas in sangre suero. Anticuerpos son sustancias en el cuerpo humano que ayudan al sistema inmunológico para reconocer y posteriormente luchar patógenos y cuerpos extraños. El término "monoclonal" se refiere al origen de estos anticuerpos específicos: el cuerpo humano produce este tipo de anticuerpo con la ayuda de un clon celular. Todos los clones de células de un individuo se derivan de una misma célula, los denominados linfocitos B.
Causas
La gammapatía monoclonal puede deberse a varias causas que tienen en común que el clon celular crucial está alterado. El clon de la célula afectada se multiplica incontrolablemente y de esta forma provoca diversos trastornos físicos. Una enfermedad que puede Lead La gammapatía monoclonal es la amiloidosis AL, que a su vez puede deberse a otras enfermedades como la enfermedad de Waldenström, la GMSI o el plasmacitoma. La amiloidosis AL se manifiesta como depósitos de proteínas dentro y fuera de las celdas. El resultado es una variedad de trastornos de órganos funcionales y cambios anatómicos, por ejemplo en forma de edema, induración y otras manifestaciones patológicas. El síndrome de Schnitzler también puede Lead a la gammapatía monoclonal. El síndrome de Schnitzler es una enfermedad rara en la que la gammapatía monoclonal se asocia con urticaria crónica (urticaria) y dolor en las articulaciones. Célula B linfoma, no-Linfoma de Hodgkin, pioderma gangraenosumy otras enfermedades subyacentes también pueden provocar gammapatía monoclonal.
Síntomas, quejas y signos.
Ciertos síntomas son típicos de la gammapatía monoclonal; por el contrario, la presencia de uno, varios o incluso todos los signos no se debe necesariamente a una gammapatía monoclonal: en cada caso se requiere un diagnóstico individual y completo. En muchos casos, la gammapatía monoclonal conduce a anemia, a menudo denominada anemia. Esta es una deficiencia del rojo sangre pigmentación hemoglobina, que juega un papel central en el transporte de oxígeno. Como resultado de anemia, síntomas como mareo, sensación de debilidad, dificultad para concentrarse y muchos otros pueden manifestarse. Además, en el contexto de la gammapatía monoclonal, puede ocurrir hipercalcemia, que se caracteriza por una elevación patológica calcio niveles en la sangre. Los posibles síntomas de hipercalcemia grave incluyen pérdida de apetito, vómitos, náusea, estreñimiento, síntomas psicológicos, hipotonía muscular y otros. También son típicas las anomalías en la velocidad de sedimentación o la respuesta de las células sanguíneas (sedimentación sanguínea). Además, la gammapatía monoclonal puede dar lugar a una hiper o hipogammaglobulinemia, es decir, un aumento o una disminución significativa de determinados niveles proteínas, a saber, gammaglobulinas. Las gammaglobulinas también son parte del sistema inmunológico y juegan un papel en el reconocimiento y la defensa del cuerpo contra invasores potencialmente dañinos. Además, la gammapatía monoclonal puede provocar insuficiencia renal.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
Al hacer un diagnóstico, los médicos primero comienzan con los síntomas de presentación y verifican si están presentes los síntomas típicos de la gammapatía monoclonal. Si existe una sospecha, es posible realizar pruebas específicas. Uno de estos es inmunoelectroforesis, que puede detectar los anticuerpos relevantes en el suero sanguíneo. Antes de esto, la electroforesis de proteínas séricas determina las proteínas séricas presentes a un nivel más general. El curso de la gammapatía monoclonal puede variar ampliamente, ya que la enfermedad subyacente juega un papel importante en las posibilidades de éxito del tratamiento y también afecta la gravedad del cuadro clínico en general.
Complicaciones
La principal complicación de esta enfermedad es la anemia severa, como resultado, los afectados sufren de resiliencia reducida y severos fatiga. Ciertas actividades cotidianas o deportivas ya no son posibles para la persona afectada, lo que genera restricciones considerables en la vida cotidiana. No es infrecuente que se presenten problemas de sueño y concentración que se produzcan trastornos. También se produce una sensación de debilidad que puede reducir la calidad de vida del paciente. No es raro que los pacientes también padezcan náusea, vómitos y consecuentemente un pérdida de apetito. Los músculos se degradan y insuficiencia renal puede ocurrir. Sin tratamiento, esto suele ser fatal. Por tanto, la persona afectada depende de un donante riñón or diálisis para seguir sobreviviendo. El tratamiento de la enfermedad se realiza con la ayuda de radiación. terapia forestal or quimioterapia. Quimioterapia generalmente conduce a varios efectos secundarios desagradables. La enfermedad no es completamente curable en todos los casos, por lo que en algunos casos se reduce la esperanza de vida de la persona afectada. Daño al órganos internos en particular, a menudo es irreversible y ya no puede tratarse directamente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
If salud deficiencias tales como mareo, se produce debilidad interna, malestar o una disminución del rendimiento mental y físico, se debe consultar a un médico. Si los requisitos diarios ya no se pueden cumplir como de costumbre o si hay una alteración de concentración y atención, se debe realizar una visita al médico. Si gripesíntomas similares a los de vómitos, náusea, se producen desmayos, agotamiento o una mayor necesidad de dormir, se debe consultar a un médico. Si los síntomas persisten durante varios días o aumentan de alcance e intensidad, se recomienda una aclaración médica. Una cantidad reducida de oxígeno en el organismo o la alteración de la actividad respiratoria debe presentarse a un médico. Existe el riesgo de disfunción de órganos, que puede provocar una condición de la persona afectada. En caso de trastornos del tracto digestivo, estreñimiento o una sensación de plenitud, se debe consultar a un médico. Se deben investigar y tratar los cambios en el uso del baño, la disminución de la producción de orina o la decoloración de la orina. Una sensación general de enfermedad o una disminución del bienestar son otros signos de irregularidad. Si, además de los problemas físicos, la persona afectada experimenta malestar mental o emocional, también es necesaria una visita al médico. En caso de persistencia o aumento cambios de humor, anomalías en el comportamiento o apariencia depresiva, la persona afectada necesita ayuda médica, así como atención médica.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de la gammapatía monoclonal depende de la causa en cada caso individual. La perspectiva de éxito terapia forestal puede variar ampliamente y no puede generalizarse. En casos de amiloidosis AL debida a plasmocitoma o mieloma múltiple, médula ósea trasplantar puede considerarse, con el que los médicos intentan tratar el plasmocitoma causalmente. Las opciones más comunes incluyen quimioterapia y radiación local terapia forestal, así como varios enfoques de tratamiento farmacológico. La quimioterapia también es a menudo una opción para las células B linfoma. Si el tratamiento de la amiloidosis AL tiene éxito, no solo puede mejorar la gammapatía monoclonal; También es posible que los trastornos y cambios en los órganos afectados, como los riñones, corazón, hígado, o los intestinos pueden ser reversibles. Sin embargo, esto también depende del caso individual. Si la gammapatía monoclonal se debe al síndrome de Schnitzler, se puede considerar el tratamiento con antagonistas de la interleucina-1. La urticaria que también se presenta en este síndrome suele ser difícil de tratar; Las opciones incluyen terapia PUVA y antiinflamatorios no esteroideos. drogas, el último de los cuales también se puede utilizar para articulaciones y dolor de huesos y fiebres asociadas con el síndrome de Schnitzler.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la gammapatía monoclonal se basa en la forma y el estadio de la enfermedad. igM-MGUS ofrece un pronóstico relativamente malo, dependiendo de cualquier factores de riesgo. Todas las formas pueden desarrollarse durante un período de años hasta convertirse en una enfermedad grave que puede ser fatal para el paciente. Por ejemplo, las neoplasias malignas pueden ocurrir en varios sitios del cuerpo y la probabilidad de complicaciones graves aumenta con la edad. La esperanza de vida es algo menor que la de las personas sanas. Existe el riesgo de que condición se convertirá en un enfermedad crónica que limita significativamente la vida diaria del paciente. El pronóstico lo hace el oncólogo responsable u otro especialista en relación a factores como el cuadro sintomático, la forma de la enfermedad y la edad del paciente. Sin embargo, independientemente del pronóstico, muchos pacientes pueden llevar una vida relativamente libre de síntomas. Las limitaciones físicas suelen desarrollarse lentamente y no restringen significativamente la calidad de vida del paciente. Solo en el caso de enfermedades malignas es de esperar un curso rápido con una disminución progresiva del bienestar. La forma maligna de gammapatía monoclonal puede ser fatal.
Prevención
No es posible la prevención específica de la gammapatía monoclonal. El reconocimiento y el tratamiento tempranos de la enfermedad causal pueden potencialmente prevenir cursos graves y sientan las bases para la terapia temprana de la gammapatía monoclonal.
Seguimiento
Las gammapatías monoclonales suelen ser enfermedades de larga duración que a menudo requieren un seguimiento intensivo. El seguimiento medidas que deben tomarse dependen de la naturaleza y el curso de la enfermedad individual. Muchos casos son linfomas de baja malignidad, que se clasifican como linfomas no Hodgkin. La radiación y las quimioterapias todavía a menudo no conducen a una curación completa de estos linfomas. Sin embargo, los síntomas pueden aliviarse significativamente, mejorando así la calidad de vida de los afectados. La atención de seguimiento incluye exámenes periódicos para evaluar la condición y al mismo tiempo determinar un tratamiento adicional. En caso de cualquier deterioro en el paciente salud, también es posible reaccionar rápidamente. Incluso después de un tratamiento exitoso de la enfermedad, se deben realizar más visitas al médico durante un período de tiempo más prolongado, ya que las recurrencias pueden ocurrir incluso después de varios años. Sin embargo, a menudo es necesario un seguimiento de por vida en el caso de la gammapatía monoclonal. Esto es especialmente cierto si la enfermedad ya no es curable después de los métodos de tratamiento convencionales. En estos casos, la atención de seguimiento tiene un carácter paliativo. Debido al curso prolongado de la enfermedad, los afectados también necesitan con mucha frecuencia asesoramiento psicológico, entre otras cosas para prevenir depresión.. Para muchos pacientes, psicoterapia por tanto, puede ayudar a mejorar significativamente su calidad de vida. Los temores sobre el curso de la enfermedad y la posible muerte también se reducen con frecuencia en el proceso.
Que puedes hacer tu mismo
El cuadro clínico de la gammapatía monoclonal es complejo y variado. Por este motivo, tratar la enfermedad en el día a día depende en gran medida de su causa, los métodos terapéuticos elegidos y los síntomas presentes. Las personas afectadas para quienes una enfermedad maligna es la causa de los síntomas pueden recurrir a grupos y organizaciones de autoayuda para células cancerosas. Allí, sus familiares también pueden encontrar ayuda para tratar con la víctima. Dado que el tratamiento de la enfermedad subyacente puede ejercer una gran presión sobre el organismo, es aconsejable fortalecer el sistema inmunológico. Un equilibrado dieta Rico en vitaminas juega un papel particularmente importante aquí. Adicional estrés, por ejemplo debido a una gran carga de trabajo, debe evitarse a toda costa. En algunos casos, no hay síntomas de una enfermedad a pesar de la presencia de una gammapatía monoclonal. Estos pacientes también pueden fortalecer sus defensas como medida preventiva. Al menos en el primer año después del diagnóstico inicial, el esfuerzo físico y psicológico estrés debería ser evitado. Los chequeos médicos regulares son importantes. Tan pronto como las personas afectadas noten molestias físicas, se debe consultar a un médico y, si es necesario, un nuevo recuento de sangre Debería ser tomado. De lo contrario, en el caso de la gammapatía monoclonal, los métodos de curación alternativos también pueden ser útiles y contribuir a un examen físico general. relajación. El ejercicio ligero también puede ayudar a los afectados.
