La descomposición de los ácidos grasos se utiliza para producir energía en las células y se produce mediante un proceso llamado beta-oxidación. La beta-oxidación produce acetil-coenzima A, que luego se descompone en carbono dióxido y agua o retroalimentado en el ácido cítrico ciclo. Las alteraciones en la degradación de los ácidos grasos pueden Lead a enfermedades graves.
¿Qué es la degradación de los ácidos grasos?
La descomposición de los ácidos grasos se utiliza para producir energía en las células y se produce a través de un proceso llamado beta-oxidación. Ácidos grasos están descompuestos en el mitocondrias. Junto con glucosa descomposición en el organismo, la descomposición de los ácidos grasos es un proceso metabólico importante para la producción de energía en la célula. La ácidos grasos están descompuestos en el mitocondrias. La degradación tiene lugar a través de la denominada beta-oxidación. El nombre "beta" se originó por el hecho de que la oxidación tiene lugar en el tercer carbono átomo (átomo de carbono beta) de la molécula de ácido graso. Al finalizar cada ciclo de oxidación, dos carbono los átomos se dividen en forma de activada ácido acético (acetil coenzima A). Dado que la descomposición de un ácido graso requiere varios ciclos de oxidación, el proceso solía llamarse espiral de ácidos grasos. La acetil-coenzima se degrada aún más en el mitocondrias a los cuerpos cetónicos o dióxido de carbono y agua. Si vuelve a entrar en el citoplasma desde la mitocondria, se retroalimenta al ácido cítrico ciclo. Se produce más energía durante la descomposición de los ácidos grasos que durante la glucosa cuya.
Función y tarea
La degradación de los ácidos grasos se produce a través de varios pasos de reacción y tiene lugar dentro de las mitocondrias. Inicialmente, el ácido graso moléculas se encuentran en el citosol de la célula. Son inertes moléculas que primero deben activarse y transportarse a las mitocondrias para que se produzca la degradación. Para activar el ácido graso, la coenzima A se transfiere para formar acil-CoA. En este proceso, el ATP se escinde primero en pirofosfato y AMP. A continuación, se usa AMP para formar acil-AMP (adenilato de acilo). Una vez que se ha escindido el AMP, el ácido graso se puede esterificar con la coenzima A para formar acil-CoA. Luego, con la ayuda de la enzima carnitina aciltransferasa I, la carnitina se transfiere al ácido graso activado. Este complejo es transportado por el transportador de carnitina-acilcarnitina (CACT) a una mitocondria (matriz mitocondrial). Allí, a su vez, la carnitina se escinde y la coenzima A se transfiere nuevamente. La carnitina sale de la matriz y la acil-CoA está lista en la mitocondria para la beta-oxidación real. La beta-oxidación real tiene lugar en cuatro pasos de reacción. Los pasos de oxidación clásicos ocurren con saturados de números pares. ácidos grasos. Cuando son grasas insaturadas o impares ácidos se descomponen, la molécula de partida debe prepararse primero para la beta-oxidación mediante reacciones posteriores. El acil-CoA de grasas saturadas de número par ácidos se oxida en un primer paso de reacción con la ayuda de la enzima acil-CoA deshidrogenasa. En este proceso, se forma un doble enlace entre el segundo y tercer átomos de carbono en la posición trans. Además, FAD se convierte en FADH2. Normalmente, los dobles enlaces en grasas insaturadas ácidos están en la posición cis, pero solo con un doble enlace en la posición trans puede tener lugar el siguiente paso de reacción de degradación de los ácidos grasos. En un segundo paso de reacción, la enzima enoil-CoA hidratasa agrega un agua molécula al átomo de carbono beta para formar un grupo hidroxilo. La llamada L-3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa luego oxida el átomo beta-C a un grupo ceto. El resultado es 3-cetoacil-CoA. En el paso de reacción final, la coenzima A adicional se une al átomo de beta-C. En el proceso, acetil-CoA (activado ácido acético) se separa y queda una acil-CoA más corta en dos átomos de carbono. Esta molécula residual más corta sufre el siguiente ciclo de reacción hasta que se produce una nueva escisión de acetil-CoA. El proceso continúa hasta que toda la molécula se descompone en activada. ácido acético. El proceso inverso a la beta-oxidación también sería teóricamente posible, pero no ocurre en la naturaleza. Para la síntesis de ácidos grasos, existe un mecanismo de reacción diferente. En la mitocondria, la acetil-CoA se degrada aún más a dióxido de carbono y agua o cuerpos cetónicos con liberación de energía. En el caso de los ácidos grasos impares, el propionil-CoA con tres átomos de carbono permanece al final. Esta molécula se degrada a través de una vía diferente. Durante la degradación de ácidos grasos de los ácidos grasos insaturados, las isomerasas específicas convierten los dobles enlaces de configuraciones cis a trans.
Enfermedades y trastornos
Los trastornos de la degradación de los ácidos grasos, aunque raros, pueden Lead a serio salud problemas. Casi siempre, se trata de trastornos genéticos. Casi todas las enzimas relevantes de la degradación de ácidos grasos tienen su correspondiente gen mutación. Por ejemplo, una deficiencia de la enzima MCAD es causada por un gen mutación que se hereda de forma autosómica recesiva. MCAD es responsable de la degradación de los ácidos grasos de cadena media. Los síntomas incluyen hipoglucemia (bajo sangre azúcar), convulsiones y estados comatosos frecuentes. Dado que los ácidos grasos no se pueden utilizar para la producción de energía, glucosa se quema en mayor medida. Por lo tanto, hipoglucemia y el riesgo de coma ocurrir. Dado que el cuerpo siempre debe recibir glucosa para la producción de energía, no debe haber abstinencia de alimentos a largo plazo. Si es necesario, un altodosificar La infusión de glucosa debe aplicarse en una crisis aguda. Además, todas las miopatías se caracterizan por trastornos de depleción de ácidos grasos mitocondriales. Esto resulta en debilidad muscular, alteraciones en hígado metabolismo y estados hipoglucémicos. Hasta el 70 por ciento de los pacientes quedan ciegos a lo largo de sus vidas. También se producen enfermedades graves cuando se altera la degradación de ácidos grasos demasiado largos. Estos ácidos grasos de cadena muy larga no se descomponen en las mitocondrias, sino en los peroxisomas. Aquí, la enzima ALDP es responsable de la inserción en los peroxisomas. Sin embargo, si ALDP es defectuoso, el ácido graso largo moléculas se acumulan en el citoplasma, dando lugar a graves trastornos metabólicos. Esto también ataca las células nerviosas y la sustancia blanca del cerebro. Esta forma de trastorno de degradación de ácidos grasos conduce a síntomas neurológicos como equilibrar trastornos, entumecimiento, convulsiones e hipofunción suprarrenal.
