En idiopático fibrosis pulmonar (también llamada fibrosis pulmonar idiopática o FPI), tejido conectivo se forma incontrolablemente en los pulmones. El resultado se ve gravemente afectado pulmón función. No se conoce la causa de la enfermedad.
¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?
Idiopático fibrosis pulmonar es una crónica pulmón enfermedad y una forma de fibrosis pulmonar. Se desconoce la causa de la enfermedad. Por lo tanto, se le llama "idiopático" (del griego idios - "yo" y patetismo - "sufrimiento"). Es lentamente progresivo. Como resultado de mecanismos de reparación excesivos, cada vez más tejido conectivo se forma en los pulmones a medida que avanza la enfermedad (enfermedad fibrosante). Como resultado, el pulmón el tejido se vuelve cada vez más rígido y pierde elasticidad. Como resultado, la función pulmonar y especialmente oxígeno captación en el sangre están restringidas. La fibrosis pulmonar idiopática es poco común y afecta un poco más a los hombres que a las mujeres. Por lo general, se diagnostica después de los 60 años. Los niños no se ven afectados. En comparación con otras formas de fibrosis pulmonar, la fibrosis pulmonar idiopática tiene un curso más rápido. Las terapias también difieren.
Causas
Se desconocen las causas de la fibrosis pulmonar idiopática. Los factores de riesgo incluir la edad avanzada y fumar. Los factores genéticos, es decir, los casos de fibrosis pulmonar idiopática en los familiares, también parecen influir. Sin embargo, el trasfondo genético completo aún no está claro. En la enfermedad, un mecanismo de reparación natural del pulmón funciona sin control:
Como una cicatriz tejido conectivo se forma en respuesta a pequeñas lesiones en el área de los alvéolos (sacos de aire). En la fibrosis pulmonar idiopática, esto ocurre patológicamente y se forma una cantidad excesiva de tejido conectivo. Como resultado, los pulmones se vuelven cada vez menos expandibles y la función pulmonar se vuelve cada vez más limitada.
Síntomas, quejas y signos.
La fibrosis pulmonar idiopática tiene un inicio insidioso y a menudo progresa sin síntomas al principio. Solo a medida que avanza, aparecen síntomas que se asemejan a los de otras formas de fibrosis pulmonar y corazón fracaso, entre otros. Los pacientes sufren de dificultad para respirar. Al principio, esto se nota particularmente durante el esfuerzo, pero luego también ocurre en reposo. Además, puede aumentar la frecuencia respiratoria. Los pacientes a menudo sufren de un persistente tos que responde mal a los supresores de la tos. Una cuarta parte de los pacientes se presentan con dedos de baqueta. La función pulmonar deteriorada da como resultado una falta de oxígeno, Que puede Lead a síntomas como fatiga, un tinte azul en los labios y los dedos, pérdida de apetitoy pérdida de peso.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
El diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática solo puede hacerse si no se identifica la causa de la enfermedad. Por lo tanto, las posibles causas de los síntomas se descartan primero en un historial médico entrevista. Entre otras cosas, es importante saber si el paciente ha tenido contacto con posibles desencadenantes en su vida privada o profesional y si el paciente está tomando medicamentos que pueden desencadenar fibrosis pulmonar. Al escuchar los pulmones, el médico puede escuchar estertores cuando respiración in. Estos sonidos ocurren inicialmente sólo en las porciones inferiores de los pulmones, pero a medida que la enfermedad progresa, también ocurren en otras áreas de los pulmones. Las técnicas de imagen se utilizan en el diagnóstico posterior. Rayos X y TC (tomografía computarizada) exploraciones del pecho mostrar estructuras anormales características del tejido pulmonar y disminución del pulmón volumen. En las primeras etapas de la enfermedad, estos cambios se ven más fácilmente en la TC que en la de rayos X. Si los hallazgos de la TC no son concluyentes, un pulmón biopsia puede ser necesario para confirmar el diagnóstico. Esto implica tomar muestras de tejido de los pulmones, que luego se evalúan bajo el microscopio en busca de tejido enfermo (patohistológicamente). Puede utilizarse un lavado bronquial para excluir diagnósticos diferenciales. Esto implica lavar los pulmones con una solución, que luego se aspira y se examina en busca de presencia de células específicas (citológicamente). A prueba de función pulmonar revela un deterioro del rendimiento pulmonar. Los diagnósticos diferenciales deben excluir otras formas de fibrosis pulmonar, daño pulmonar inducido por fármacos, EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica), organizando neumonía, daño alveolar difuso y colagenosis (enfermedad del tejido conectivo). La fibrosis pulmonar idiopática comienza de manera insidiosa. Sin embargo, luego progresa más rápidamente que otras formas de fibrosis pulmonar y tiene un pronóstico más precario. En promedio, los afectados viven tres años después del diagnóstico. Solo del 20 al 40 por ciento de los pacientes viven cinco años o más después del diagnóstico. La tasa de letalidad es del 70 por ciento. Sin embargo, el curso de la enfermedad puede variar mucho de un paciente a otro. Se desconocen las razones de esto. La fibrosis pulmonar idiopática también puede favorecer a otras enfermedades pulmonares e infecciones, que a su vez pueden Lead al empeoramiento agudo de la fibrosis pulmonar. Luego progresa aún más rápidamente con un deterioro masivo repentino de la función pulmonar y puede ser fatal.
Complicaciones
La fibrosis pulmonar generalmente da como resultado una función pulmonar reducida. Esto puede Lead a diversos síntomas en el paciente y, en la mayoría de los casos, reduce la calidad de vida de la persona afectada. La capacidad del paciente para afrontar estrés se reduce en gran medida por la fibrosis pulmonar, que se manifiesta en forma de fatiga. Los pacientes sufren de dificultad para respirar, que a menudo conduce a ataques de pánico o sudoración. Corazón también pueden surgir problemas y, en el peor de los casos, el paciente puede morir de muerte cardíaca. Fatiga y se produce la pérdida de peso. Debido a la escasez de oxígeno, órganos internos y las extremidades pueden dañarse o morir por completo. Además, hay un aumento de la frecuencia respiratoria y un severo tos. Como regla general, las complicaciones ocurren cuando el tratamiento de la fibrosis pulmonar comienza tarde. Esto se hace con la ayuda de medicamentos y puede limitar los síntomas. En casos severos, trasplantar de un pulmón es necesario para mantener vivo al paciente. En algunas circunstancias, la esperanza de vida es limitada y reducida por la fibrosis pulmonar.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
La fibrosis pulmonar idiopática no causa inicialmente síntomas y síntomas definidos. Se debe consultar a un médico si hay dificultad para respirar repentina o una tos que no se puede atribuir a ninguna causa específica. Se requiere consejo médico a más tardar cuando se agregan fatiga severa y cambios externos. Las personas que notan una decoloración azul de los labios y los dedos o pérdida de peso deben aclarar esto inmediatamente. Si aparecen dedos de baqueta, se debe consultar a un profesional médico el mismo día. Esto es especialmente cierto si factores de riesgo como alcohol y nicotina se agregan uso o edad mayor. También existe un mayor riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar idiopática después de una enfermedad pulmonar prolongada. Si complicaciones como persistentes respiración Si ocurren problemas o fatiga severa, se indica una visita al hospital. En caso de alteración de la conciencia y dificultad respiratoria aguda, se debe llamar al médico de urgencias. El tratamiento debe ser proporcionado por el médico de atención primaria o por un especialista en pulmones. Dependiendo de la causa, también se puede consultar a un cardiólogo.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática no tiene un impacto decisivo en la supervivencia y la calidad de vida de la persona afectada. Mientras que otras formas de fibrosis pulmonar se pueden tratar con corticosteroides y inmunosupresores, la fibrosis pulmonar idiopática no responde a estos medicamentos. Terapia de la enfermedad tiene como objetivo ralentizar o, si es posible, detener la formación patológica del tejido conectivo. Además, sintomático terapia forestal se utiliza para tratar los síntomas del paciente. En etapas avanzadas, a largo plazo terapia forestal con oxígeno es necesario. En casos adecuados, trasplante de pulmón se puede realizar como último recurso. En este procedimiento, el pulmón de la persona enferma se reemplaza completamente por un pulmón de donante.
Perspectivas y pronóstico
La fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por una rápida progresión de la fibrosis. Por tanto, tiene el peor pronóstico entre todas las formas de fibrosis pulmonar. A diferencia de otras formas de fibrosis pulmonar, se desconoce la causa de la variante idiopática. Por lo tanto, no se puede tratar ninguna enfermedad subyacente para detener la progresión de la enfermedad. Varios medicamentos pueden retardar la progresión de la enfermedad, pero aún no existen resultados a largo plazo que permitan un pronóstico confiable. No es posible curar la fibrosis pulmonar idiopática; en el mejor de los casos, los síntomas asociados con el tratamiento pueden aliviarse. Como resultado de la remodelación del tejido conectivo de los pulmones, pueden ocurrir diversas complicaciones que empeoran significativamente el pronóstico. Estos incluyen cambios en el corazón que llevan a la derecha de insuficiencia cardiaca como resultado del aumento de presión en el Circulación pulmonar durante el curso de la enfermedad. La letalidad de la fibrosis pulmonar idiopática es de alrededor del 70 por ciento. Después del diagnóstico, los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática viven aproximadamente tres años. La tasa de supervivencia a 5 años está entre el 20 y el 40 por ciento. Esto significa que cinco años después del diagnóstico, de 20 a 40 de cada 100 pacientes siguen vivos. Sin embargo, la calidad de vida es significativamente limitada, especialmente en las etapas avanzadas de la enfermedad. Por ejemplo, los pacientes a menudo dependen de la oxigenoterapia a largo plazo o deben esperar un pulmón de donante para transplante de organo.
Prevención
Se pueden prevenir otras formas de fibrosis pulmonar evitando sus respectivos desencadenantes. Debido a que no hay causas conocidas en la fibrosis pulmonar idiopática, esto no es posible en este caso. Sin emabargo, fumar se considera un factor de riesgo que puede evitarse.
Seguimiento
La atención de seguimiento de la fibrosis pulmonar idiopática consiste en ralentizar el desarrollo ulterior progresivo del tejido conectivo. Esto solo se puede hacer en el contexto de un tratamiento médico. Por lo tanto, los pacientes requieren atención médica a largo plazo que incluya controles periódicos. Aunque no hay sugerencias específicas de autoayuda, los afectados pueden dejar de fumar para proteger su organismo. Si se conocen otros factores desencadenantes de los síntomas que ocurren, estos también deben evitarse tanto como sea posible. El tratamiento con medicamentos debe seguirse exactamente de acuerdo con las recomendaciones del médico durante la fase de postratamiento. Además, los afectados deben tener cuidado de no esforzarse demasiado físicamente. Respiración Las dificultades pueden indicar una infección de los pulmones, por lo que es aconsejable una visita al médico lo antes posible. Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, los familiares y amigos deben saberlo para que puedan ayudar si es necesario. El cuidado amoroso fortalece al paciente y asegura una mejora en salud. Si es necesario, el apoyo psicológico también es útil. El contacto con otros enfermos también tiene un efecto positivo en el estado de ánimo y la recuperación del paciente.
Que puedes hacer tu mismo
Como regla general, no hay opciones de autoayuda disponibles para la persona afectada con esta enfermedad. Por esta razón, los pacientes siempre dependen del tratamiento médico. Sin emabargo, fumar puede ser un factor de riesgo para la enfermedad, por lo que la persona afectada debe abstenerse de fumar. Si se conoce otro desencadenante, que conduce a los síntomas de la enfermedad, también debe evitarse. Los pacientes dependen de la medicación. Deben evitarse las actividades físicamente extenuantes en su vida diaria. El riesgo de infecciones e inflamaciones de los pulmones también puede aumentar, por lo que siempre se debe consultar a un médico de inmediato si se presentan problemas respiratorios. En casos graves, los pacientes dependen del apoyo de amigos y familiares. En este caso, la atención afectuosa tiene un efecto positivo en el curso de la enfermedad. En el caso de un trasplante de pulmón, puede ser necesario el apoyo psicológico. Esto también puede ser proporcionado por familiares y amigos, y el contacto con otros pacientes también puede tener un efecto positivo en el estado psicológico del paciente.
