Distribución de frecuencias
La tasa de casos nuevos es de 1 a 2 personas por 100 por año. Por lo general, la edad de inicio de la enfermedad es de 000 a 40 años. La incidencia de la enfermedad en la población es inferior a 60 por 50. Las mujeres se ven afectadas por un factor de 100,000 con más frecuencia que los hombres.
Los síntomas de la esclerodermia
Esclerodermia se propaga principalmente en su mayoría sin dolor. Ocasionalmente músculo y dolor en las articulaciones ocurre. La enfermedad es difícil de diagnosticar, ya que puede tener cursos rápidos, lentos e incluso detenidos (en morfea), así como una amplia variedad de composiciones de síntomas.
Dependiendo de qué órganos estén involucrados, también pueden ocurrir diferentes síntomas. Además, debido a que la enfermedad es muy rara, a menudo no se considera cuando se presentan síntomas inespecíficos. El síntoma temprano de sistémica esclerodermia es principalmente un trastorno circulatorio de las manos (fenómeno de Raynaud), que puede preceder a la enfermedad hasta en dos años.
El frenillo de lengua también se puede acortar. Posteriormente, puede producirse retención de agua (edema inicial), especialmente en los dedos, durante varias semanas, pudiendo afectar los brazos, la cara y el tronco. Durante la llamada fase de endurecimiento (fase de endurecimiento), que dura varias semanas y se desarrolla completamente después de uno o dos años, la retención de agua disminuye y la piel se vuelve más gruesa, inmóvil y dura como una tabla.
Colágeno se han depositado fibras en la piel. La expresión facial es más difícil (máscara facial), la nariz se vuelve puntiagudo, el boca adquiere arrugas en forma de estrella y se vuelve pequeño (boca en forma de bolsa). Los dedos pierden movilidad, se vuelven delgados, rígidos (Madonna's dedo) y se fijan en posición de garra.
La infección de las vainas de los tendones y los ligamentos puede provocar daño en el nervio or síndrome del túnel carpiano. En sistémico difuso esclerodermia, el proceso antes mencionado se lleva a cabo en unas pocas semanas. La esclerodermia sistémica limitada es más lenta y se presenta principalmente en dedos y brazos.
En la variante del síndrome CREST hay calcinosis, fenómeno de Raynaud, trastorno de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasia (para una explicación, véase la introducción). En ambas formas, el tracto gastrointestinal se ve afectado temprano en el 80% de los pacientes. Eructos ácidos (reflujo) y sus consecuencias (esofagitis por reflujo) puede ocurrir.
Además, trastornos digestivos, estreñimiento y puede ocurrir saculación intestinal (divertículos). La pulmón es el segundo contribuyente más frecuente a las enfermedades del órganos internos. tejido conectivo de las pulmón se endurece (fibrosis pulmonar intersticial).
La afectación cardíaca y renal se presenta principalmente en forma difusa. La mayoría de las terapias no son muy efectivas y solo pueden detener ligeramente la progresión de la esclerodermia. Alta dosis fármacos inmunosupresores como glucocorticoides, metotrexato, ciclospoprina A, azatioprina y clorambucilo no han demostrado tener un beneficio claro.
Por lo tanto, ahora se cree que la enfermedad no puede ser causada exclusivamente por el propio paciente. sistema inmunológico, de lo contrario, estos fármacos tendrían que ser eficaces. Drogas como? -interferón, la timopentina, isoretinoide, N-acetilcisteína o D-penicilamina tampoco fueron muy eficaces. Los efectos secundarios fuertes a menudo obligan a los pacientes a dejar de tomar el medicamento.
La terapia más común que se prueba es la D-penicilamina. Glucocorticoides También puede ser útil en determinadas circunstancias, por ejemplo, si hay fibrosis pulmonar, edema o artritis. Rituximab y tocilizumab, que también se utilizan para otras enfermedades autoinmunes, ocasionalmente muestran éxito en el tratamiento.
Actualmente se están llevando a cabo investigaciones sobre terapias que utilizan médula ósea trasplantar y sangre lavado (aféresis). Se requiere precaución al medir el éxito de una terapia. A menudo, la transición de la enfermedad a la llamada fase atrófica, en la que la retención de agua retrocede, la piel se endurece y se contrae, parece una regresión de los síntomas.
Se trata principalmente de medidas generales de apoyo que son particularmente útiles para el paciente y tienen una influencia positiva sobre los síntomas. La fisioterapia ayuda a evitar contracturas. Se deben proporcionar manos calientes si el fenómeno de Raynaud está presente.
Si se producen heridas (ulceraciones) en las manos, deben cuidarse bien. El ingrediente activo bosentan puede usarse para prevenir ulceraciones. Si hipertensión comienza a desarrollarse como resultado de los cambios vasculares, se recomienda el tratamiento con un inhibidor de la ECA. Fototerapia (PUVA) puede suavizar los focos escleróticos y garantizar una mejor funcionalidad.
