Evolución y pronóstico
El curso de la enfermedad es difícil de predecir y no se puede deducir de la constelación de síntomas. Puede suceder que se produzcan sucesos imprevistos, muy graves, que conduzcan a la muerte en unos meses. Sin embargo, la morfea no pone en peligro la vida.
Las mujeres generalmente tienen un mejor pronóstico que los hombres. En sistémico esclerodermia, la infestación del órganos internos Es crucial. La forma limitante generalmente tiene un buen pronóstico.
Sin embargo, el 10% de los pacientes desarrollan hipertensión existentes Circulación pulmonar (hipertensión pulmonar), que aumenta drásticamente la tasa de mortalidad en este grupo de pacientes. La forma difusa tiene un pronóstico bastante malo. Si el riñón también se ve afectado, después de diez años solo el 30% de estos pacientes siguen vivos, el pulmón está endurecido (fibrosado) y aproximadamente el 50% sobrevive los próximos 10 años. En pacientes sin corazón, pulmón y riñón afectación, la tasa de supervivencia a 10 años es del 71%.
Historia
Descripciones de síntomas que hoy hacen pensar en el diagnóstico esclerodermia se puede encontrar en los escritos de Hipócrates (460-370 aC). Sin embargo, las descripciones eran bastante imprecisas.Carlo Curzio formuló por primera vez con precisión la constelación de síntomas en Nápoles en 1753. Por ejemplo, describió la dureza de la piel, la tirantez alrededor de la boca y la dureza alrededor del cuello.
En 1847, Elie Gintrac acuñó el término “esclerodermia“. Consideraba que la enfermedad era pura enfermedad de la piel. Sólo William Osler reconoció que el órganos internos también están involucrados en el proceso de la enfermedad.
