El síndrome de Mikulicz es un síntoma de una enfermedad general o sistémica y es particularmente común en el contexto de enfermedades como tuberculosis, sífilis, De Hodgen linfomay sarcoidosis. Las glándulas parótidas y lagrimales de los pacientes se inflaman en lo que se cree que es un proceso autoinmunológico. El tratamiento del síndrome suele corresponder a causas causales. terapia forestal de la enfermedad subyacente causante.
¿Qué es el síndrome de Mikulicz?
Las glándulas parótidas están emparejadas y forman la mayor glándulas salivales en el cuerpo humano. Las glándulas serosas pueden verse afectadas por diversas enfermedades, como enfermedades virales y, en la vejez, enfermedades tumorales. El síndrome de Mikulicz es una inflamación similar a una reacción de las glándulas parótidas. En la mayoría de los casos, la hinchazón está asociada con la hinchazón de las glándulas lagrimales. El síndrome de Mikulicz suele ser un síntoma de una enfermedad primaria y difícilmente puede considerarse una enfermedad primaria en sí misma. Diferentes enfermedades pueden ser responsables de la inflamación de las glándulas. El nombre síndrome de Mikulicz se deriva de Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki, quien describió por primera vez la patología condición en 1892. Los términos dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, síndrome de Mikulicz-Sjögren y síndrome de Mikulicz-Radecki se utilizan como sinónimos.
Causas
La causa del síndrome de Mikulicz es una enfermedad generalizada o sistémica. Las enfermedades sistémicas afectan a sistemas de órganos completos y, por lo tanto, no se limitan a una sola región del cuerpo. Las enfermedades sistémicas con síndrome de Mikulicz sintomático son principalmente linfocíticas crónicas leucemia, Linfoma de Hodgkiny linfoma no Hodgkin. A veces, la inflamación reactiva de las glándulas parótidas y lagrimales también se produce en el contexto de sarcoidosis. Algo menos común, la hinchazón es causada por tuberculosis, hipertiroidismo, o lues. Los procesos específicos que causan la hinchazón aún se desconocen. Según las especulaciones, las glándulas se hinchan en el contexto de las enfermedades mencionadas como consecuencia de un proceso autoinmune. Porque el síndrome de Mikulicz se parece Síndrome de Sjogren, algunos investigadores sospechan una base idéntica detrás de las dos enfermedades.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de Mikulicz se caracteriza por una inflamación más o menos severa de las glándulas parótidas, que en algunos casos resulta en un agrandamiento general de las glándulas. Dado que las glándulas parótidas son las glándulas más grandes del cuerpo, la hinchazón generalmente causa varios síntomas acompañantes. Por ejemplo, los síntomas que lo acompañan pueden incluir sequedad extrema repentina boca con dificultad para tragar y la caries dental. Además, las glándulas lagrimales suelen hincharse al mismo tiempo. Puede producirse una disminución de la producción de lágrimas. También es concebible la hinchazón de otras glándulas del cuerpo. No hay dolor. Por regla general, las hinchazones no son sensibles a la presión, sino que simplemente se endurecen. Los síntomas individuales no necesariamente tienen que persistir durante mucho tiempo, pero también pueden desaparecer y reaparecer periódicamente. En casos individuales, pueden estar presentes muchos otros síntomas acompañantes, dependiendo de la enfermedad subyacente.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El síndrome de Mikulicz generalmente se diagnostica mediante una muestra de tejido de las glándulas afectadas. En la mayoría de los casos, el médico primero realiza una palpación y una ecografía para determinar otras posibles causas de la hinchazón. En la mayoría de los casos, a los pacientes se les ha diagnosticado una enfermedad sistémica mucho antes de que se produzca la inflamación glandular. En tal caso, el médico ya tiene una primera sospecha del síndrome en el historial médico. Sin embargo, diagnóstico diferencial todavía debe excluir enfermedades como paperas o síndrome de Heerfordt. También deben excluirse los tumores, por lo general histológicamente. El pronóstico de los pacientes con síndrome de Mikulicz depende de la causa principal de la inflamación glandular. Debido a que el síndrome a menudo se desencadena por cánceres malignos, el momento del diagnóstico y la etapa de la enfermedad juegan un papel clave en las perspectivas de curación.
Complicaciones
Como resultado del síndrome de Mikulicz, las personas afectadas sufren de una sequedad boca. Este síntoma se produce principalmente de forma muy repentina e inesperada. dificultades para tragar, por lo que la ingesta habitual de alimentos y líquidos ya no suele ser posible para el paciente. Esto puede Lead a deshidratación u otros síntomas de deficiencia, que tienen un efecto muy negativo en el paciente salud. Además, no es infrecuente que los pacientes sufran de la caries dental, entonces puede haber dolor en los dientes y otras molestias bucales también. En general, el síndrome de Mikulicz reduce significativamente la calidad de vida del paciente. Sin embargo, el curso posterior del síndrome de Mikulicz depende en gran medida de la enfermedad subyacente causante y de su gravedad. Si la enfermedad es cancerosa, también puede extenderse a otras regiones del cuerpo. Quimioterapia luego se utiliza en el tratamiento, que puede Lead a varios efectos secundarios. Asimismo, son necesarios diversos trasplantes para salvar la vida de la persona afectada. En muchos casos, la esperanza de vida del paciente se ve reducida por la enfermedad subyacente que causa el síndrome de Mikulicz.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Dado que el síndrome de Mikulicz es una enfermedad congénita, siempre se debe consultar a un médico cuando se presenten síntomas y quejas particulares. No hay autocuración y, en algunos casos, empeoramiento de los síntomas. En general, el síndrome de Mikulicz se caracteriza por molestias en el boca, haciéndolo parecer seco. Muchos pacientes también padecen dificultades para tragar y por lo tanto problemas para ingerir alimentos y líquidos. En la mayoría de los casos, estas quejas también Lead a bajo peso o varios síntomas de deficiencia. Si se presentan estos síntomas, definitivamente es necesaria una visita a un médico. Además, las glándulas del cuerpo también pueden estar inflamadas, lo que indica el síndrome de Mikulicz. La expresión de los síntomas puede cambiar con el tiempo. En primera instancia, el síndrome de Mikulicz puede ser detectado y diagnosticado por un médico de cabecera. Sin embargo, el tratamiento adicional requiere varios especialistas para proporcionar un alivio completo y duradero de los síntomas.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de los pacientes con síndrome de Mikulicz generalmente se enfoca no en el síntoma sino en la causa real de la hinchazón. En CLL, tanto convencional quimioterapia y terapia de anticuerpos generalmente fallan. Por esta razón, médula ósea trasplantar or trasplante de células madre se realiza habitualmente, lo que en principio puede proporcionar una cura. En caso de causal tuberculosis, los terapia forestal Consiste en una combinación cuádruple de rifampicina, isoniazida, pirazinamida y etambutol. En este caso, el tratamiento dura al menos medio año. En niños y en casos más leves de tuberculosis en adultos, se usa una combinación de dos medicamentos en lugar de una combinación de cuatro. Si el síndrome de Mikulicz se debe a sarcoidosis, no existen terapias causales disponibles para curar la enfermedad subyacente. En tal caso, los síntomas del paciente se tratan solo sintomáticamente. Si, por ejemplo, muy poco fluido lagrimal y Saliva se produce, los fluidos de reemplazo se utilizan en el terapia forestal. Saliva y los sustitutos de las lágrimas generalmente pueden prevenir la sequedad de las glándulas y los síntomas secundarios asociados. Aunque en el caso de causas como leucemia o tuberculosis, la terapia causal de la enfermedad sistémica es el enfoque del tratamiento, el tratamiento sintomático combinado del síndrome de Mikulicz generalmente se lleva a cabo además de los pasos de la terapia causal para estas causas. Básicamente, las inflamaciones retroceden tan pronto como se cura la enfermedad sistémica causal. '
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del síndrome de Mikulicz está ligado a la causa de presentación de la salud trastornos. No es de esperar una recuperación espontánea en este trastorno. Por el contrario, puede producirse una progresión grave de la enfermedad si no se busca ayuda médica. Si la hinchazón de las glándulas puede reducirse con administración de medicación, la ausencia de síntomas es posible en poco tiempo. Si células cancerosas está presente, el desarrollo posterior depende en gran medida de la etapa de la enfermedad subyacente. En la mayoría de los casos, células cancerosas debe iniciarse la terapia. Quimioterapia se utiliza a menudo para lograr una recuperación a largo plazo. El método de tratamiento se asocia con numerosas complicaciones y efectos secundarios. Esta circunstancia debe tenerse en cuenta a la hora de determinar el pronóstico. Si médula ósea trasplantar es necesario, también pueden ocurrir diversos trastornos o enfermedades secundarias. Si el procedimiento se desarrolla en las mejores condiciones posibles, el paciente tiene buenas posibilidades de un alivio permanente de los síntomas. Si la enfermedad subyacente es crónica, las posibilidades de recuperación son extremadamente escasas. Los médicos y médicos se concentran en minimizar los síntomas y reducir la intensidad de los síntomas existentes. salud discapacidades. La terapia a largo plazo es necesaria para poder reaccionar lo más rápido posible en el caso de irregularidades existentes. Además, si existen enfermedades crónicas subyacentes sin tratamiento médico, es probable que los síntomas aumenten.
Prevención
Hasta la fecha, el síndrome de Mikulicz se puede prevenir solo de forma limitada. En la prevención de la hinchazón sistemática, el mismo preventivo medidas Aplicar en cuanto a las enfermedades sistémicas causantes linfocíticos crónicos. leucemia, Linfoma de Hodgkin, linfoma no Hodgkin, sarcoidosis, sífilisy tuberculosis. Qué procesos causan la hinchazón de las glándulas en el contexto de las enfermedades sistémicas mencionadas anteriormente sigue siendo controvertido. Debido a que las relaciones aún están en gran parte en la oscuridad, la prevención de las enfermedades primarias se ha considerado la única medida preventiva para el síndrome de Mikulicz.
Seguimiento
El síndrome de Mikulicz puede dar lugar a diversas complicaciones si no se trata o si el tratamiento se inicia muy tarde. En este sentido, la detección precoz y el tratamiento posterior suelen tener un efecto muy positivo en el curso posterior de la enfermedad y, en el proceso, también pueden prevenir un mayor empeoramiento de los síntomas. En la mayoría de los casos, el síndrome conduce a un agrandamiento significativo de las glándulas del cuerpo de la persona afectada. Esto conduce a graves dificultades para tragar y tambien a un muy boca seca. Los síntomas no desaparecen por sí solos y tienen un efecto muy negativo en la calidad de vida de la persona afectada. En algunos casos, puede ocurrir hinchazón en las glándulas. No es infrecuente que el síndrome de Mikulicz produzca la caries dental, que puede causar molestias al ingerir alimentos o líquidos. Si los síntomas se presentan durante un período de tiempo más prolongado, depresión. u otros trastornos psicológicos también pueden ocurrir. Sin embargo, la enfermedad generalmente se puede tratar bien, por lo que generalmente no se reduce la esperanza de vida de la persona afectada.
Que puedes hacer tu mismo
En muchos casos de síndrome de Mikulicz, la autoayuda no es posible. En cualquier caso, los afectados dependen de un tratamiento médico para diagnosticar y combatir la enfermedad de base. Dado que muchas personas afectadas dependen de la quimioterapia y sufren los efectos secundarios de esta terapia, la ayuda y el apoyo de amigos y conocidos pueden ayudar aquí y conducir a un curso positivo de la enfermedad. Asimismo, la persona afectada no debe esforzarse en exceso durante la terapia y ofrecer al cuerpo descanso y recuperación. Dado que el síndrome de Mikulicz también conduce con frecuencia a caries, los dientes deben estar especialmente protegidos. La persona afectada debe hacer que un dentista los examine periódicamente para evitar complicaciones. A pesar de las graves dificultades para tragar, el paciente debe tener cuidado de ingerir suficientes alimentos y líquidos para evitar deshidratación or bajo peso y síntomas de deficiencia. Por lo general, el flujo salival bajo se puede tratar con la ayuda de medicamentos. Sin embargo, el curso posterior de la enfermedad depende en gran medida de la enfermedad subyacente, por lo que generalmente no es posible predecir el curso y las opciones de tratamiento.
