Síndrome de Bazex: causas, síntomas y tratamiento

El síndrome de Bazex es una enfermedad del piel. El síndrome de Bazex es raro y es una de las enfermedades paraneoplásicas asociadas con los trastornos de la queratinización (término médico acroqueratosis). El síndrome de Bazex ocurre en asociación con carcinomas localizados en la parte superior tracto respiratorio así como el esófago. El síndrome de Bazex también se desarrolla a veces en el cuello uterino. metástasis En el correo electrónico “Su Cuenta de Usuario en su Nuevo Sistema XNUMXCX”. linfa nodos

¿Qué es el síndrome de Bazex?

Algunos médicos se refieren al síndrome de Bazex como sinónimo de acroqueratosis paraneopástica o acroqueratosis tipo Bazex. El término enfermedad se deriva del descriptor inicial de la enfermedad. Bazex, un dermatólogo, describió científicamente el síndrome de Bazex por primera vez en 1965. Se debe prestar atención al riesgo de confusión del síndrome de Bazex con el síndrome de Bazex Dupre-Christol. El síndrome de Bazex ocurre con una prevalencia estimada de 1: 1,100,000. Por lo tanto, el síndrome de Bazex es extremadamente raro y solo se ha diagnosticado médicamente en aproximadamente 150 personas desde que se describió por primera vez. Los análisis estadísticos muestran una ocurrencia agrupada del síndrome de Bazex en hombres después de la cuarta década de la vida. La edad promedio de la primera manifestación es de 61 años. El síndrome de Bazex a menudo se desarrolla en las manos, los dedos, uñas, pies y orejas. Típico piel las lesiones se forman en un patrón simétrico. El síndrome de Bazex se caracteriza por psoriasis-como eritema (psoriasis) y en algunos casos puede extenderse a las piernas, brazos o tronco.

Causas

Las causas exactas del síndrome de Bazex no se han investigado lo suficiente como para sacar conclusiones firmes sobre su etiología. Algunos investigadores sugieren que un mayor crecimiento de la piel como resultado de los carcinomas puede estar detrás del desarrollo de la lesiones de la piel. Además, algunos médicos consideran la reactividad cruzada de los antígenos del tumor y las estructuras epidérmicas.

Síntomas, quejas y signos.

El síndrome de Bazex se manifiesta como lesiones típicas de la piel que se asemejan psoriasis y tienen una forma en gran parte simétrica. Los exantemas se concentran en ciertas regiones del cuerpo, por ejemplo, manos, pies y oídos. La lesiones de la piel forma predominantemente sin más síntomas. Análisis histológico del lesiones de la piel a menudo produce resultados bastante inespecíficos, lo que indica, por ejemplo, hiperqueratosis en asociación con paraqueratosis. En muchos pacientes, el síndrome de Bazex se diagnostica antes que el carcinoma real. Esto es a menudo carcinoma de células escamosas en las vías respiratorias y el esófago. Por lo general, la enfermedad comienza en el área de los oídos. Además, el eritema característico se desarrolla a menudo en el puente del nariz. Aproximadamente una quinta parte de los pacientes sufren de picazón en la piel debido al síndrome de Bazex. Además, a menudo se producen onicodistrofias, hiperqueratosis subungueales e hiperqueratosis palmar. En cualquier caso, el síndrome de Bazex se asocia a determinados carcinomas o metástasis En el correo electrónico “Su Cuenta de Usuario en su Nuevo Sistema XNUMXCX”. linfa nodos. A veces, el síndrome de Bazex se manifiesta como el primer síntoma de los tumores malignos, por lo que en ocasiones acelera su diagnóstico. Las anomalías cutáneas asociadas con el síndrome de Bazex regresan con éxito terapia forestal de los carcinomas.

Diagnóstico y progresión

El diagnóstico del síndrome de Bazex comienza con la historial médico, que se ocupa principalmente de los síntomas y las circunstancias del paciente. El médico de cabecera es adecuado como primer punto de contacto, pero normalmente deriva a la persona que padece el síndrome de Bazex a un dermatólogo. Allí, a la entrevista del paciente le siguen exámenes especiales de las lesiones en la piel. El especialista usa lupa gafas para examinar las áreas alteradas de la piel y toma hisopos de las áreas enfermas, que se analizan en el laboratorio. Esto permite realizar un diagnóstico del síndrome de Bazex. En el diagnóstico diferencial, psoriasis, micosis fungoide, cutáneo cutáneo lupus eritematoso, dermatomiositisy fotosensibilidad, por ejemplo, debe excluirse. El diagnóstico del síndrome de Bazex implica un examen minucioso posterior de las vías respiratorias y el esófago. En muchos casos, el médico descubre el carcinoma causante.

¿Cuándo se debe ir al médico?

Dado que el síndrome de Bazex no suele curarse por sí solo, siempre se debe consultar a un médico. En la mayoría de los casos, los afectados necesitan tratamiento cuando aparecen síntomas en la piel. Lead al enrojecimiento o picazón. Asimismo, no es infrecuente que respiración dificultades u otras molestias que se produzcan en los pulmones. Por lo tanto, si se presentan molestias respiratorias o síntomas inusuales en la piel, se debe realizar un examen médico. Como regla general, esto se puede hacer en un dermatólogo. En emergencias agudas y urgentes, también se puede contactar al hospital para el síndrome de Bazex. Además, el síndrome de Bazex también puede causar psoriasis en la piel y todas las regiones del cuerpo pueden verse afectadas. Por esta razón, también se debe consultar a un médico para estas quejas si ocurren sin ningún motivo en particular o de forma repentina. En la mayoría de los casos, es posible extirpar el tumor, por lo que no hay más complicaciones y tampoco se reduce la esperanza de vida del paciente.

Complicaciones

El síndrome de Bazex pertenece al grupo de enfermedades cutáneas paraneoplásicas y, por tanto, tiene lesiones características de la piel. La erupción aguda, que es en gran parte simétrica, se concentra en regiones del cuerpo individuales como las orejas, los pies, las manos y uñas. El síndrome de Bazex es, en cualquier caso, un síntoma que acompaña a ciertos metástasis o carcinomas en el linfa ganglios y un primer síntoma que indica tumores malignos. La mayoría de los pacientes padecen carcinomas localizados en la parte superior tracto respiratorio y esófago. Esta enfermedad de la piel ha sido diagnosticada médicamente en 150 pacientes desde que se describió por primera vez en 1965. Los pacientes son predominantemente hombres y se encuentran en la cuarta década de la vida. Sufren de queratinización extensa o intermitente de la piel asociada con psoriasis y eczema. En muchos casos, estas complicaciones cutáneas están asociadas con Enfermedad de Bowen. Este es un carcinoma que pertenece a la piel blanca. células cancerosas grupo. Este carcinoma generalmente se presenta como carcinoma de células escamosas, que es la segunda causa más común de piel células cancerosas. Si el síndrome de Bazex se detecta y se trata a tiempo, existe un pronóstico positivo para los pacientes. El tratamiento sintomático y causal comienza en el carcinoma subyacente en el esófago y la parte superior tracto respiratorio. Una vez que se logra el éxito terapéutico, las lesiones cutáneas características retroceden. Sin tratamiento, el síndrome de Bazex es fatal debido a la diseminación de carcinomas y tumores malignos.

Tratamiento y terapia

El síndrome de Bazex se trata tanto de forma causal como sintomática. El tratamiento de las causas comienza con el carcinoma subyacente en el tracto respiratorio y esofágico. En muchos pacientes, los carcinomas de células escamosas están presentes en estas áreas. Tan pronto como su terapia forestal tiene éxito, los cambios en la piel típicos del síndrome de Bazex también retroceden. Al mismo tiempo, una reaparición de cambios en la piel indica carcinomas recurrentes. Sintomático terapia forestal enfoques del síndrome de Bazex se concentran principalmente en el administración de la sustancia activa acitretina. Los pacientes reciben este medicamento individualmente o combinado con UVA. fototerapia. Si el tratamiento del carcinoma es positivo, los cambios en la piel suelen desaparecer gradualmente. Por otro lado, anomalías en el uñas a veces no retroceden.

Perspectivas y pronóstico

El pronóstico del síndrome de Bazex es favorable con la atención médica adecuada. Aunque la causa de la enfermedad aún no se ha dilucidado adecuadamente, los médicos han encontrado varios métodos terapéuticos y medicamentos que Lead al alivio de los síntomas. Sin tratamiento médico, hay varios servicios de apoyo. medidas que tienen una influencia muy útil en el curso de la enfermedad. Incluyen un sano y equilibrado dieta, varios remedios y relajación métodos. Estrés se promueve la reducción y el organismo recibe suficientes nutrientes para que un sistema inmunológico está construido. Sin embargo, rara vez se logra una recuperación completa cuando se utilizan estos métodos. En la mayoría de los casos, se necesita un tratamiento farmacológico adicional para curar los síntomas. Esto no aborda las causas, pero combate los síntomas secundarios del síndrome de Bazex. El paciente experimenta una regresión de los síntomas en unas pocas semanas y, en el curso posterior, suele estar libre de síntomas. En casos raros, el curso de la enfermedad es desfavorable. El síndrome de Bazex puede Lead a la formación de metástasis. Dependiendo del diagnóstico de la células cancerosas y el inicio del tratamiento lo antes posible, existe el riesgo de complicaciones, retrasos en la cicatrización o un deterioro significativo en salud. Sin tratamiento, la formación de metástasis puede tener un curso fatal para el paciente.

Prevención

Directo medidas para prevenir el síndrome de Bazex aún no se conocen o no se han probado adecuadamente. En principio, la prevención del síndrome de Bazex es posible al prevenir el desarrollo de los carcinomas causantes. Sin embargo, incluso su prevención aún no se ha investigado lo suficiente. Por ejemplo, los antecedentes de desarrollo de los carcinomas de células escamosas se comprenden sólo parcialmente. Mientras algunos factores de riesgo se conocen, la mayor parte de la patogenia aún no está clara. El síndrome de Bazex en sí mismo sirve como un indicador importante de la presencia de carcinoma maligno en el esófago y las vías respiratorias en numerosos casos. Debido a que la ubicación de estos carcinomas es bien conocida, su diagnóstico y tratamiento a menudo siguen rápidamente al del síndrome de Bazex.

Seguimiento

Después del tratamiento real del síndrome de Bazex, existen varios programas de cuidados posteriores disponibles para los afectados. Estos incluyen exámenes regulares y discusiones terapéuticas, así como medidas para mejorar la calidad de vida. Es posible que el carcinoma haya provocado restricciones en la capacidad de movimiento, que deben compensarse en el transcurso de la fisioterapia. Otras consecuencias también deben abordarse y corregirse mediante medidas específicas. Los médicos que lo atienden ayudan al paciente a aceptar la enfermedad. Pueden organizar contactos con centros de asesoramiento sobre el cáncer, grupos de autoayuda y otros contactos. Los nutricionistas y grupos deportivos también participan en la terapia como parte del cuidado posterior. Debido a que el síndrome de Bazex a menudo tiene un curso positivo, las medidas de cuidados posteriores a largo plazo generalmente no son necesarias. La transición entre el tratamiento del cáncer y el postratamiento es fluida, con la necesidad inicial de avanzar. monitoreo a intervalos más cortos. Si no ocurren complicaciones y no hay signos de recaída, los intervalos se pueden extender. Uno o dos años después de la enfermedad, es aconsejable una rotación de un examen por año, siempre que no aparezcan síntomas. Si se presenta algún síntoma inusual, se debe consultar a un médico lo antes posible. También es necesaria una aclaración regular de las quejas inusuales entre las citas de seguimiento.

Esto es lo que puede hacer usted mismo

Además del tratamiento médico convencional, algunas medidas de autoayuda, remedios caseros y los métodos de curación alternativos a veces ayudan con el síndrome de Bazex. Primero, sin embargo, un estilo de vida saludable y activo con suficiente ejercicio, un equilibrio dieta y suficiente relajación y el sueño se aplica a los afectados. Además, varias dietas aumentan el bienestar general y mejoran el aspecto de la piel, que suele verse gravemente afectada por el síndrome de Bazex. Para una mejor apariencia de la piel, productos de cuidado con aloe vera, manzanilla, hamamelis or Hierba de San Juan también se puede utilizar en consulta con el médico. Acompañando esto, los cambios ópticos se pueden ocultar eligiendo ropa adecuada o con la ayuda de maquillaje. Una higiene corporal suficiente ayuda contra posibles inflamación y eczema en la piel. Sin embargo, a largo plazo, la enfermedad subyacente al síndrome de Bazex debe tratarse. Para que esto tenga éxito, los afectados deben, ante todo, seguir los consejos y sugerencias del médico. Otras medidas como visitar un grupo de autoayuda o hablar con un terapeuta pueden acompañar esto. Es aconsejable discutir todas las medidas de autoayuda con el médico responsable de antemano para que no surjan complicaciones más adelante.