Dianas terapéuticas
- Prevención de crisis
- Tratamiento del daño de órganos
Recomendaciones de terapia
- Ingesta adecuada de líquidos y administración de analgésicosanalgésicos) durante dolor crisis.
- Administración de hidroxiurea (hydroxyurea) para tratar dolor crisis Esto puede reducir tanto el número como la intensidad de las crisis de dolor y el número de episodios de síndrome torácico agudo (STA; cuadro clínico agudo caracterizado por fiebre, tos, dolor torácico (dolor torácico), taquipnea (frecuencia respiratoria excesiva), leucocitosis (aumento de la el número de glóbulos blancos) e infiltrados pulmonares/signos de procesos inflamatorios en los pulmones) y reducir la mortalidad (tasa de mortalidad)
- En sospecha de sepsis (intoxicación de la sangre) administración de antibióticos con especial consideración de neumococos; en sospecha de osteomielitis con consideración de salmonela
- Transfusión terapia forestal (administración of sangre transfusiones) Indicaciones: crisis aplásica (supresión completa de la formación de sangre durante un tiempo limitado), gran secuestro esplénico ("filtración de una gran cantidad de sangre en el bazo“), síndrome torácico agudo (STA) y antes de intervenciones quirúrgicas (¡elevar la Hb a 10 g/dl!).
- Sangrado para reducir la viscosidad alta: alrededor del 35-40% de los pacientes con HbSC se benefician. Sangrado para el resto de fenotipos: valores de Hb > 10 g/dl y síntomas como aumento dolor, pérdida de la audición, el tinnitus (zumbido en los oídos) o vértigo (mareos).
- Hidroxiurea (sinónimo: hidroxicarbamida): profilaxis de crisis de dolor y agudo pecho síndrome (ATS).
- Véase también bajo “Otros terapia forestal."
Notas adicionales
- Los pacientes con enfermedades cardiovasculares graves o aquellos que hayan tenido un infarto de miocardio o apoplejía deben evitar dosis diarias de 2,400 mg o más de ibuprofeno. No se encontró aumento del riesgo cardiovascular en dosis de hasta 1,200 mg por día.
- En pacientes de África, la hidroxiurea no aumentó la susceptibilidad a malaria u otras infecciones: la incidencia de infecciones por paludismo en realidad disminuyó de 46.9 a 22.9 por 100 años-paciente (TIR 0.49; 0.37-0.66); las infecciones no palúdicas disminuyeron de 142.5 a 90.0 eventos por 100 pacientes-año (TIR 0.62; 0.53-0.72).
- El fármaco voxelotor disminuyó la hemólisis en pacientes con enfermedad de células falciformes en un estudio de fase III. Cuando se trató con voxelotor, los niveles de Hb aumentaron a más de 10 g/dl en el 41 % de los pacientes tratados (frente al 9 % en el placebo grupo).Modo de acción: Impidiendo la polimerización de hemoglobina S (HbS) en eritrocitos aumentando oxígeno vinculante para el hemoglobina molécula.
