Los pacientes con disproteinemia sufren de un desequilibrio congénito o adquirido de sangre proteínas. Porque estos proteínas se producen en el hígado, el daño hepático está detrás del fenómeno en muchos casos. El tratamiento depende de la causa principal.
¿Qué es la disproteinemia?
El prefijo griego "dis-" significa literalmente "trastorno" o "mal funcionamiento". "Aemia" significa "en el sangre" en alemán. En terminología médica, la palabra compuesta disproteinemia significa un trastorno del sangre composición. Los pacientes con disproteinemia tienen un nivel de proteína de composición anormal en la sangre. El trastorno da como resultado una desproporción de plasma proteínas. Por proteínas plasmáticas, los médicos se refieren a los elementos celulares de la sangre: es decir, los componentes básicos de las proteínas. En lugar de un desequilibrio cualitativo, en la disproteinemia hay un desequilibrio cuantitativo. El trastorno se refiere principalmente a las llamadas albúminas y globulinas. Las globulinas son proteínas de almacenamiento. Albúmina es la única proteína de la sangre que no está incluida en las globulinas, pero al igual que las globulinas, es una proteína globular. La disproteinemia puede ocurrir en forma congénita o adquirida. El fenómeno suele ser el síntoma de una enfermedad generalizada y no suele corresponder a un fenómeno aislado.
Causas
La causa más común de disproteinemia se encuentra en el contexto de un síndrome mayor. La deficiencia de α₁-1-antitripsina es una de las causas congénitas más importantes. Además, la disproteinemia se presenta en forma congénita como disproteinemias por defecto, analbuminemia o atransferrinemia. La mayoría de los desajustes congénitos se deben a mutaciones genéticas, que a menudo son hereditarias. Las causas de las disproteinemias adquiridas pueden ser una amplia variedad de enfermedades. Muchos de ellos afectan el sitio principal de formación de proteínas sanguíneas: el hígado. Además de causal hígado enfermedades, los llamados síndromes paraneoplásicos también pueden proporcionar el marco más amplio para la disproteinemia. Además, diferentes tipos de inflamación puede resultar en una desproporción de proteínas sanguíneas. La sistema inmunológico es el desencadenante principal en este sentido. Las disproteinemias adquiridas también ocurren con pérdidas de proteínas plasmáticas en síndrome nefrótico. El síndrome de deficiencia de anticuerpos también puede manifestarse por un desequilibrio de proteínas sanguíneas. Las enfermedades mencionadas deben entenderse únicamente como ejemplos. En general, el fenómeno puede ser sintomático de muchas otras enfermedades.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas de los pacientes con disproteinemia difieren según la causa principal. Por ejemplo, la forma congénita subyace más comúnmente a una deficiencia metabólica de α₁-1-antitripsina. En la mayoría de los pacientes con este trastorno metabólico, la actividad crónica hepatitis está presente. Esto hepatitis puede causar dolor y da como resultado una disfunción hepática extrema, que eventualmente causa disproteinemia. Los pacientes con atransferrinemia congénita, por otro lado, sufren de de hierro deposición en varios órganos. Dependiendo de los órganos afectados, se desarrollan disfunciones específicas de órganos además de la disproteinemia, como insuficiencia renal. Si el desequilibrio de proteínas sanguíneas está presente en la forma adquirida dentro del marco más amplio de un síndrome paraneoplásico, los tumores hormonalmente activos son el síntoma principal. Secretando hormonas, estos tumores simulan un trastorno endocrinológico que puede provocar síntomas en varios órganos.
Diagnóstico
El diagnóstico de disproteinemia se realiza mediante electroforesis sérica. En este procedimiento, las proteínas sanguíneas se separan y luego se cuantifican. Normalmente, la causa principal de la disproteinemia se diagnostica mucho antes de que se diagnostique el síntoma en sí. Solo en raros casos individuales el diagnóstico de disproteinemia es seguido por un diagnóstico preciso y la investigación de la causa del desequilibrio. El pronóstico de los pacientes con disproteinemia depende de la causa primaria. Por ejemplo, los pacientes con cirrosis hepática tienen un pronóstico más desfavorable.
Complicaciones
Las complicaciones y los síntomas de la disproteinemia dependen en gran medida de la causa del síntoma. Sin embargo, por lo general hay daño en el hígado, que puede tener distintos grados de impacto en la salud del paciente. salud.La mayoría de los afectados padece algún trastorno metabólico. Esto puede manifestarse en forma de dolor abdominal, diarrea or flatulencia. Esto a menudo se convierte en un inflamación en el hígado. Debido a las molestias del hígado, de hierro Los depósitos se producen en varios órganos, que en última instancia pueden Lead a riñón daño. En el caso de insuficiencia renal, diálisis Entonces es necesario mantener vivo al paciente. En el peor de los casos, esto puede Lead al desarrollo de células cancerosas. El tratamiento aquí es causal y está dirigido principalmente a la enfermedad subyacente. En muchos casos, la persona afectada debe evitar ciertos alimentos para no seguir blanqueando el hígado. Los casos graves requieren intervención quirúrgica. Si los tumores se producen debido a la disproteinemia, también se extirpan quirúrgicamente o se tratan con la ayuda de quimioterapia. Pueden ocurrir varias complicaciones. Si es necesario, no es posible el tratamiento completo de la disproteinemia, lo que reduce la esperanza de vida.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si hay hígado inflamación y síntomas de insuficiencia renal, la disproteinemia puede ser subyacente. Se recomienda una visita al médico si los síntomas persisten más de lo habitual o aumentan de intensidad a medida que avanzan. En caso de complicaciones, siempre se debe solicitar asistencia médica de emergencia. Dependiendo de qué tan temprano se detecte la enfermedad, es posible que la persona afectada tenga que pasar varios días o semanas en el hospital. Mediante una consulta regular con el médico responsable, se puede iniciar rápidamente el tratamiento adecuado en caso de síntomas agudos. Las disproteinemias adquiridas se producen en particular en relación con enfermedades hepáticas y los denominados síndromes paraneoplásicos. Inflamaciones y enfermedades como síndrome nefrótico o el síndrome de deficiencia de anticuerpos también puede Lead a una desproporción de proteínas sanguíneas. Cualquiera con estos factores de riesgo deben consultar a un médico si experimentan los síntomas típicos de la disproteinemia. Para más exámenes, dependiendo de los síntomas, se puede consultar al hepatólogo, al nefrólogo o al especialista en medicina interna. Además, se debe consultar a un nutricionista para que lo ayude con los cambios en la dieta.
Tratamiento y terapia
En la medida de lo posible, la disproteinemia implica el tratamiento causal de la enfermedad primaria. Sintomático terapia forestal solo intentaría compensar el desequilibrio, no eliminaría la causa y, por lo tanto, no lograría una verdadera cura. En el caso de cirrosis hepática u otras enfermedades con daño severo del tejido hepático, el estándar terapia forestal abarca principalmente pasos de apoyo diseñados para prevenir la progresión de la enfermedad. En adelante, los pacientes deben evitar todos los alimentos y productos de consumo que sean tóxicos para el hígado o de otro modo. estrés el hígado. Para pacientes con cirrosis del hígado, una cura causal solo es posible a través de transplante de organo. Trasplante de hígado es también la última opción terapéutica para pacientes con disproteinemia congénita asociada con deficiencia de alfa-1 antitripsina. No obstante, estos pacientes reciben inicialmente sustituciones de la sustancia deficiente para controlar las secuelas. Los pacientes con síndrome paraneoplásico se tratan de forma invasiva. Durante la cirugía, el tumor productor de hormonas se extirpa lo más completamente posible. Dependiendo del grado de malignidad, radiación adicional o quimioterapia es dado. Para el tratamiento sintomático de la disproteinemia, inmunoelectroforesis ha estado disponible durante algún tiempo. En este procedimiento, el exceso de glóbulos se elimina de la sangre del paciente. La sangre "limpia" se devuelve a los pacientes de forma similar a diálisis. El procedimiento no es adecuado para disproteinemias de cualquier causa. Solo cuando la desproporción está en la mayoría de ciertas proteínas sanguíneas, se puede inmunoelectroforesis utilizarse para el tratamiento sintomático.
Perspectiva y pronóstico
El pronóstico de la disproteinemia depende de la causa subyacente y la gravedad de la enfermedad. Si no se ha producido ningún daño hepático, existe una buena posibilidad de recuperación. El desequilibrio de la proteína equilibrar es tratado y terapeuta. Si la enfermedad subyacente se puede curar, la proteína concentración es entonces en natural equilibrar. En este caso, la disproteinemia también se considera curada. Si ya se ha producido un daño tisular en el hígado, el pronóstico cambia. El daño hepático es irreparable y no se puede regenerar. En casos graves, la insuficiencia orgánica es inminente. Esto resulta en una amenaza para la vida. condición para el paciente. Si el paciente padece un tumor, el pronóstico es igualmente desfavorable. Intervención quirúrgica y posterior células cancerosas terapia forestal se realizan. Las posibilidades de recuperación dependen del tamaño del tumor y del éxito de la terapia después de la extirpación del tumor. En la mayoría de los casos, el daño secundario permanece, pero se puede salvar la vida del paciente. Si el paciente tiene demasiadas células sanguíneas en su organismo, se limpia la sangre. Sobre él se produce una curación de la disproteinemia. En el transcurso de la vida, es posible que la sangre deba purificarse nuevamente, porque en este procedimiento se logra un alivio temporal de los síntomas, no una cura.
Prevención
La disproteinemia puede ser síntoma de bastantes enfermedades. Aquellos que quieran prevenir la desproporción de proteínas sanguíneas tendrían que prevenir una variedad de enfermedades diferentes. Dado que muchos de ellos están determinados genéticamente, no existen métodos preventivos cien por ciento exitosos. medidas disponible. En principio, es aconsejable manipular las sustancias tóxicas para el hígado con precaución. Abstenerse de alcohol se puede interpretar ampliamente como una de las docenas de pasos de prevención en el contexto de la disproteinemia.
Seguimiento
En la mayoría de los casos de disproteinemia, no hay seguimiento. medidas u opciones disponibles para el individuo afectado. Por lo tanto, en primer lugar, se debe realizar un diagnóstico y un examen completos de esta enfermedad para prevenir complicaciones adicionales y también para evitar un mayor empeoramiento de los síntomas. Cuanto antes se detecte la disproteinemia, mejor será el curso posterior de esta enfermedad. Si la enfermedad se trata correctamente y, sobre todo, en una etapa temprana, la esperanza de vida de la persona afectada no se reduce. El tratamiento de esta enfermedad siempre depende de la enfermedad subyacente, por lo que debe tratarse y evitarse si es posible. El curso posterior de la disproteinemia también depende en gran medida de la enfermedad subyacente, por lo que no se puede hacer una predicción general al respecto. Si un tumor es responsable de la disproteinemia, también se recomiendan exámenes regulares después de la extirpación para detectar otros tumores en una etapa temprana. El apoyo y el cuidado de familiares o amigos también tiene un efecto muy positivo en el curso de la enfermedad y puede prevenir trastornos psicológicos en particular.
Que puedes hacer tu mismo
En la disproteinemia, se altera la composición fisiológica, es decir, normal, de los cuerpos proteicos en la sangre. Las causas son bastante diferentes y, por lo tanto, la disproteinemia es solo un síntoma de procesos patológicos bastante diferentes. Por lo tanto, si quisiera evitar la desproporción de una composición defectuosa de proteínas sanguíneas, tendría que prevenir una amplia gama de enfermedades diferentes. Esto no es factible en la vida diaria, especialmente porque muchas de las disproteinemias conocidas hoy en día son claramente genéticas. Sin embargo, cualquier persona que sepa que padece una de las diversas formas de disproteinemia debe hacer todo lo posible para evitar que la enfermedad empeore. En la vida diaria, esto significa, en particular, manipular siempre con cuidado y consideración todas las sustancias y materiales tóxicos para el hígado. En determinadas profesiones, por tanto, conviene evitar a toda costa la manipulación de pinturas, barnices o disolventes. Sin embargo, la sustancia tóxica para el hígado evitable más importante en la vida diaria es alcohol. En términos de autoayuda en presencia de disproteinemia, la abstinencia total de alcohol debe mantenerse en el mejor de los casos. Esto se debe a que incluso el consumo de cantidades mínimas de alcohol tiene un efecto tóxico mucho más fuerte en pacientes con disproteinemia que en individuos metabólicamente sanos.
