Multiquístico riñón La displasia es una enfermedad renal congénita, pero no es hereditaria. El grado de expresión de la enfermedad varía. Un quístico riñón formas.
¿Qué es la displasia renal multiquística?
Multiquístico riñón la displasia se clasifica como parte del grupo de enfermedad renal poliquística (PKD). Sin embargo, a diferencia de las enfermedades renales poliquísticas clásicas, no es hereditario. Ocurre esporádicamente durante el desarrollo embrionario y, al igual que la poliquistosis renal, resulta en un riñón quístico. A menudo, el sistema calicial pélvico renal está ausente. Hay formas unilaterales y bilaterales de la enfermedad. Si bien solo un riñón se ve afectado en la displasia renal multiquística unilateral, ambos riñones se ven afectados en forma bilateral. En la forma unilateral, el curso de la enfermedad suele ser asintomático porque el riñón sano asume todas las funciones. Si no se trata, la forma bilateral conduce a la muerte debido a la regresión completa de ambos riñones. Enfermedad quística del riñón se clasifica inicialmente en formas genéticamente heredables y no heredables. Según la clasificación de Potter, la formación de quistes se basa en el segmento de nefrona. Por lo tanto, la displasia renal multiquística se clasifica como una enfermedad renal no hereditaria y la clasificación de Potter como Potter IIa. La displasia renal multiquística se considera el tumor abdominal o enfermedad quística de los riñones más común en el período neonatal. La probabilidad de la enfermedad es de 1 por 4300 nacidos vivos.
Causas
Se desconocen las causas de la displasia renal multiquística. Todo lo que se sabe es que los cambios renales ocurren esporádicamente durante el desarrollo embrionario y no se heredan. Tampoco hay agrupaciones familiares. Por el contrario, existen enfermedades renales poliquísticas, que están determinadas genéticamente y pueden heredarse de forma autosómica recesiva o autosómica dominante. En la displasia renal multiquística, hay una interacción alterada entre el anágeno ureteral y renal durante la embriogénesis. Como resultado, las nefronas individuales no se pueden colocar correctamente. Según una teoría, el blastema metanefrítico es inducido de forma anormal por la yema ureteral. También se discuten las infecciones virales como causa de la malformación.
Síntomas, quejas y signos.
Los síntomas de la displasia renal multiquística varían entre los pacientes. Además de los cursos asintomáticos, la enfermedad renal grave, que incluye insuficiencia renal Requiriendo diálisis, puede ocurrir. El curso depende decisivamente de si solo uno o ambos riñones están afectados. En la mayoría de los casos, se produce una afectación renal unilateral. Solo un riñón está afectado. En el curso posterior de la enfermedad, el riñón retrocede por completo. Sin embargo, dado que todavía hay un riñón sano, no se presentan síntomas. El riñón sano se hace cargo por completo Función del riñón. La displasia renal multiquística bilateral es mucho más rara. Sin embargo, conduce a completar insuficiencia renal en el escenario de enfermedad renal quística. Las manifestaciones iniciales de la enfermedad ocurren entre el nacimiento y la infancia. Las manifestaciones unilaterales a menudo son asintomáticas, pero pueden manifestarse por infecciones frecuentes del tracto urinario en la infancia. En la forma bilateral, insuficiencia renal Requiriendo diálisis ya ocurre en niños pequeños. En el curso posterior, la involución espontánea se produce en ambas formas. Esto significa que uno o ambos riñones retroceden espontáneamente. Esto a menudo conduce más tarde a un diagnóstico erróneo de agenesia renal (ausencia hereditaria de un riñón). La uréter a veces también se caracteriza por malformaciones, por lo que pueden producirse dificultades para orinar. A veces hay displasia quística de los testículos. En la displasia renal multiquística bilateral, la muerte puede ocurrir dentro de las ocho semanas sin diálisis como parte de un síndrome de Potter fatal.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El hallazgo de displasia renal multiquística solo puede determinarse claramente mediante varios procedimientos de diagnóstico. Por lo tanto, un componente hereditario debe excluirse primero como parte de una historia familiar. La ecografía y, si es necesario, la TC se utilizan como procedimientos de imagen. En el caso de cambios sospechosos, se pueden considerar las pruebas de laboratorio. Es importante examinar Creatinina despacho y sangre Además, los diagnósticos de orina y a largo plazo sangre debe realizarse una medición de presión. La función excretora de los riñones está determinada por un programa de excreción urinaria. Sin emabargo, diagnóstico diferencial debe excluir riñón de esponja medular y quiste renal.
Complicaciones
Este condición no necesariamente causa síntomas o complicaciones particulares en todos los casos. También puede ser asintomático en algunos casos y, por lo tanto, no Lead a cualquier complicación o limitación particular. En un curso maligno, sin embargo, insuficiencia renal ocurre, por lo que la persona afectada suele morir sin tratamiento. Los afectados dependen de un riñón de un donante o de diálisis para sobrevivir. La esperanza de vida se reduce significativamente en una progresión negativa de la enfermedad y la calidad de vida se reduce. Asimismo, pueden producirse infecciones o inflamaciones del tracto urinario de la persona afectada, que en la mayoría de los casos se asocian a dolor y otros síntomas desagradables. La Testículos también se ven afectados por la enfermedad en algunos casos. Si se altera la posición del riñón en el cuerpo, esta queja también puede Lead hasta la muerte del afectado. En el curso del tratamiento, trasplantar del riñón se realiza habitualmente. Pueden ocurrir varias complicaciones durante este proceso. Sin embargo, si el trasplante tiene éxito, el resultado es positivo. En general, no se puede predecir si la esperanza de vida será limitada o no.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Si se observan irregularidades urinarias en bebés o niños, se debe consultar a un médico de inmediato. En muchos casos, los obstetras o pediatras pueden detectar alteraciones durante los primeros exámenes posnatales. Automáticamente iniciarán más pasos para asegurar una adecuada salud cuidar al bebé para que no surjan complicaciones. Si en el proceso de desarrollo y crecimiento del recién nacido hay anomalías en la cantidad de orina, el color de la orina o un olor inusual, se necesita un médico. Deben observarse las peculiaridades generales del uso del baño o los cambios. Si son agudos, persisten durante un largo período de tiempo o aumentan de intensidad, es necesaria una visita al médico. Si hay dolor, hinchazón en el cuerpo o cambios en el aspecto del piel, hay un salud condición que necesita ser investigado y tratado. Si la persona afectada sufre de inquietud interior, apatía, trastornos del sueño o anomalías vegetativas generales, se recomienda una visita al médico. Rechazo de la ingesta de líquidos, aumento de la incidencia de infecciones del tracto urinario y obstáculo debe presentarse a un médico. Si un agudo salud condición ocurre, se requieren servicios médicos de emergencia. Se debe alertar a un médico de urgencias y primeros auxilios medidas debe iniciarse, ya que la muerte prematura de la persona afectada es inminente. Si el desinterés en las actividades sociales es evidente o se observan otras anomalías de comportamiento, se recomienda consultar con un médico.
Tratamiento y terapia
Desafortunadamente, el tratamiento de la displasia renal multiquística solo puede ser sintomático. Es imposible curar la enfermedad. Prevención y detección precoz de casos graves insuficiencia renal son los factores principales. Por tanto, es necesario realizar controles periódicos de valores de laboratorio. Esto se aplica a los exámenes ecográficos, determinación constante de Creatinina aclaramiento, funciones excretoras de riñones y uréteres, y examen de orina para sangre y componentes proteicos. Si arterial hipertensión ocurre, debe tratarse rápidamente. Si es permanente insuficiencia renal desarrolla, primero se debe administrar diálisis regular. Trasplante de riñón también puede ser necesario. Muy importante es el tratamiento de las constantes infecciones del tracto urinario. Si el dolor es grave, aún se realizan cistostomías laparoscópicas. En este caso, los quistes llenos de líquido se abren mediante un reflejo. Sin embargo, este tratamiento no tiene ningún efecto sobre el curso de la enfermedad. En las formas unilaterales de la enfermedad, los tratamientos sintomáticos suelen ser suficientes, si es que se presentan síntomas. En la displasia renal multiquística bilateral, trasplante de riñón a menudo se requiere.
Perspectivas y pronóstico
Los médicos califican el pronóstico de la displasia renal multiquística como favorable, pero las causas de la enfermedad siguen siendo desconocidas hasta el día de hoy. Tampoco se puede evitar que se desarrolle en la etapa embrionaria. Sin embargo, los riñones suelen encogerse por sí solos durante los primeros años de vida, eliminando el riesgo de insuficiencia renal. Por tanto, es necesario realizar controles periódicos durante los primeros años de vida. Solo en el caso de un curso severo y una gran cantidad de síntomas, es necesaria la cirugía. La displasia renal multiquística ocurre en uno de cada 4,300 recién nacidos. La mayoría de los bebés desarrollan la forma unilateral, que tiene las mejores posibilidades de curación. La forma bilateral es más rara y progresa con una gran necesidad de actuación por parte de los médicos. Esto es especialmente cierto para los tumores malignos. Muy a menudo, los niños deben someterse a procedimientos de diálisis a una edad temprana. La pregunta de trasplantar también surge. En el caso de los tumores bilaterales, la falta de tratamiento de la enfermedad conduce a la muerte en unas pocas semanas. Básicamente, la esperanza de vida se acorta en la medida en que un tumor no se puede extirpar por completo. También existe a menudo riesgo de recurrencia.
Prevención
La displasia renal multiquística no se puede prevenir. Es una enfermedad renal congénita, pero no hereditaria. Solo la progresión de la enfermedad puede monitorearse permanentemente mediante pruebas de laboratorio y técnicas de imagen para ajustar tratamientos adicionales. Regular terapia forestal de infecciones del tracto urinario y el inicio correcto del tratamiento de diálisis pueden salvar vidas y posponer el tiempo para una transplante de riñón.
Seguimiento
Incluso si no se administra ningún tratamiento, se deben realizar controles renales regulares para detectar infecciones del tracto urinario o el desarrollo de insuficiencia renal de manera temprana. Existe un mayor riesgo de ambos debido a la displasia renal. Además, deben realizarse chequeos anuales para detectar enfermedades renales. anemia basado en recuentos sanguíneos. Ya sea que se haya extirpado o no el riñón malformado, se deben seguir algunos consejos de comportamiento. Estos ayudarán a cuidar y proteger el riñón restante. Como regla general, la cantidad de bebida debe mantenerse alta constantemente, pero a veces existen contraindicaciones. En tales casos, se puede acordar con el médico una cantidad diaria de bebida adaptada individualmente. Se debe prestar especial atención a la ingesta de líquidos, especialmente en climas cálidos y durante la actividad deportiva. Además, deben evitarse todas las sustancias que sobrecargan innecesariamente los riñones. Estos incluyen los de venta libre analgésicos como ibuprofeno, diclofenaco or aspirina. No hay nada que evite el uso ocasional, pero otros drogas debe usarse para permanente terapia del dolor. Especialmente en el período inmediatamente posterior a la extirpación quirúrgica del riñón displásico, se debe preservar la parte correspondiente del cuerpo. Esto incluye no levantar objetos pesados y actividades deportivas limitadas.
Que puedes hacer tu mismo
El dieta ya puede proporcionar más bienestar en la vida cotidiana. Desde un cambio en dieta No solo debe prestar atención a los nutrientes, sino más bien a la gravedad de la enfermedad, es recomendable no hacerlo por su cuenta. Un error con respecto a la cantidad de proteínas y líquidos sería fatal, dependiendo de la gravedad de la enfermedad. En cambio, es aconsejable contactar a un nutricionista para obtener un dieta plan. Esto debe optimizarse para no afectar Función del riñón, particularmente con respecto a la sal, proteína, potasio, fosfato y sodio. El objetivo es una dieta equilibrada y saludable que también sea suave para los riñones. Para minimizar el daño a los riñones por infecciones frecuentes del tracto urinario, a menudo no es suficiente evitar sentarse frío superficies. Más bien, es importante prestar atención a una buena higiene íntima, que no solo se refiere al lavado regular. La elección del anticonceptivo y el uso rápido del baño después de las relaciones sexuales ya juega un papel importante. En las mujeres, un nivel de estrógeno reducido puede Lead a un mayor riesgo de infección, por lo que es aconsejable controlarlo a más tardar durante menopausia y discutir más opciones de tratamiento con el ginecólogo. Si no se requiere diálisis, el consumo regular de vejiga el té de la farmacia también es posible.
