Episodios de hinchazón fugaces pero a menudo pronunciados, predominantemente en la cara, pero también en las manos, los pies o tracto respiratorio: estos síntomas son indicativos de angioedema. Esto suele ocurrir en el contexto de una reacción alérgica; mucho más raramente, es causado por un trastorno congénito. En este caso, sin embargo, suelen aparecer molestias gastrointestinales adicionales. La hinchazón es causada por agua acumulación (edema) en el tejido subcutáneo; en el pasado, el angioedema de la cara también se llamaba Edema de Quincke.
Formas de angioedema
Primero, deben distinguirse dos formas de angioedema, ya que estas dos requieren principalmente tratamientos diferentes:
- El angioedema es causado por el neurotransmisor histamina (angioedema mediado por histamina), que se libera en cantidades mayores durante una alergia o reacción de intolerancia, por ejemplo, a drogas. Este mecanismo es similar al que ocurre en las colmenas (urticaria).
- Mucho más rara es la función insuficiente de una molécula específica subyacente: el inhibidor de C1 (angioedema por deficiencia del inhibidor de C1, abreviatura: AAE), que normalmente ralentiza la sistema inmunológico en reacciones incontroladas. Esta forma se hereda principalmente y, por lo tanto, es congénita (angioedema hereditario - en resumen: HAE). Las formas adquiridas de esta deficiencia del inhibidor de C1 surgen en el contexto de cánceres del sistema linfático o como resultado de enfermedades autoinmunes.
¿Cuáles son las causas del angioedema hereditario?
En pacientes con angioedema hereditario, el nivel de una proteína llamada Inhibidor de esterasa C1 se reduce en sangre plasma. Esta proteína inhibe el primer componente del sistema del complemento. El sistema del complemento, a su vez, consiste en una cascada de suero proteínas que juegan un papel importante en la respuesta inmunitaria e inflamatoria del cuerpo humano. Este trastorno se hereda: si uno de los padres se ve afectado, existe un 50 por ciento de riesgo de que un hijo herede el trastorno.
¿Quién se ve afectado y por qué?
La edad de aparición de los síntomas del AEH varía ampliamente, pero un pico de frecuencia se encuentra en la primera década de la vida y un segundo en la segunda. Aproximadamente el 75% de los pacientes presentan síntomas cuando llegan a los 20 años de edad. Los ataques parecen ocurrir con más frecuencia durante la pubertad y la edad adulta temprana. Por ejemplo, se ha informado que la ingesta de píldoras anticonceptivas desencadena el primer ataque de AEH en pacientes femeninas que antes no eran notables. Otro factor desencadenante puede ser una infección, por ejemplo, la mononucleosis de infección viral no infrecuente (Pfeiffer glandular fiebre). Los ataques también pueden ocurrir sin causas externas aparentes; estrés, ansiedad o lesiones leves pueden provocarlos. Los tratamientos dentales, por ejemplo, pueden contribuir a la inflamación de las mucosas de las vías respiratorias. Además, se han descrito otros factores desencadenantes (por ejemplo, hinchazón de las manos después de cortar el césped, escribir, martillar, etc.).
Angioedema hereditario durante la menstruación y el embarazo.
En mujeres menstruación y el embarazo parece tener un efecto sobre la actividad de la enfermedad. Algunas mujeres informan de un aumento en el número de ataques durante su período menstrual. Durante el embarazo, algunos pacientes informan una mayor frecuencia de ataques, mientras que otros informan una menor frecuencia. Uso de anticonceptivos orales (píldoras anticonceptivas, especialmente aquellas con alto contenido de estrógeno) o los dispositivos intrauterinos que contienen hormonas parecen aumentar la frecuencia y la gravedad de la inflamación de las mucosas.
Angioedema hereditario: síntomas.
Los síntomas típicos de la enfermedad por AEH son la aparición transitoria de inflamaciones dolorosas, no pruriginosas, incoloras y localizadas en los tejidos subcutáneos o agudas. dolor abdominal sin otra causa aparente. Los pacientes a menudo informan una sensación de opresión en el sitio donde aparece el edema entre 30 minutos y algunas horas más tarde. La hinchazón dura al menos cuatro horas, entre 24 y 72 horas en promedio, pero puede durar más en casos aislados.
Frecuencia de angioedema hereditario.
La frecuencia de los ataques de AEH varía enormemente. Algunos pacientes no presentan síntomas durante mucho tiempo, luego se produce hinchazón a intervalos cortos. Otros pacientes experimentan ataques a intervalos regulares más cortos.
Complicaciones del angioedema hereditario.
Los ataques son particularmente peligrosos cuando ocurren en el tracto respiratorioEn este caso, el mucosa puede cerrar las vías respiratorias y requerir la realización de una emergencia traqueotomía (tráquea incisión). La inflamación de la mucosa de la tráquea no tratada es una de las principales causas de muerte en los pacientes con AEH. Si el AEH no se había reconocido anteriormente, en el pasado se ha observado una mortalidad del 25 al 30 por ciento de los pacientes. Por lo tanto, en caso de hinchazón de las mucosas en el laringe, inmediato administración del concentrado de inhibidor de la C1 esterasa y el tratamiento médico son esenciales.
