Edema de Quincke

En el edema de Quincke - coloquialmente llamado angioedema (EA) - (sinónimos: Edema esencial agudo; Edema agudo de Quincke del Piel; Edema agudo circunscrito; Edema agudo de circunscripción; Edema angioneurótico alérgico; Angioedema alérgico; Edema glótico alérgico; Edema angioneurótico; Edema angioneurótico con urticaria; Angioedema con urticaria; Enfermedad de Bannister; Urticaria laríngea; Edema periódico; Síndrome de Quincke; Urticaria gigantea; angioedema (EA); ICD-10 T78. 3) es una inflamación a menudo masiva de la subcutis (submucosa) o submucosa (submucosa tejido conectivo) que suele afectar a labios y párpados, pero que también puede afectar a la lengua u otros órganos.

Se pueden distinguir diferentes causas. En la mayoría de los casos, es un reacción alérgica o el efecto secundario de la medicación.

Según la causa, se distinguen las siguientes formas:

  • La histaminaangioedema mediado.
    • Angioedema alérgico; ocurre en la mitad de los casos en asociación con urticaria (ronchas); forma más común
    • Alergia-como angioedema - en el contexto de infecciones, intolerancias (reacciones de intolerancia; generalmente desencadenadas por drogas como ácido acetilsalicílico, ASS) o reacciones autoinmunes (reacción patológica (patológica) del sistema inmunológico contra el propio tejido del cuerpo).
    • Físico-condicional: p. Ej., Presión, frío, luz, etc.
    • Angioedema idiopático: sin causa aparente (raro).
  • Bradiquininaangioedema mediado (la bradicinina es un péptido y una hormona tisular que es, entre otras cosas, vasoactiva (sangre alteración de buques) e involucrado en dolor producción).
    • Angioedema hereditario (AEH): debido a una deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH) (deficiencia de proteínas en sangre); aproximadamente el 6% de los casos:
      • Tipo 1 (85% de los casos): disminución de la actividad y concentración del inhibidor de C1.
      • Tipo II (15% de los casos): disminución de la actividad con normal o aumento concentración del inhibidor de C1.
    • Angioedema inducido por inhibidores de RAAS (RAE) - debido a enfermedades cardiovasculares drogas: inhibidores de la ECA (común:> 50% de los casos con angioedema grave) o antagonistas de AT1 (antagonistas del receptor de angiotensina II subtipo 1, antagonistas del receptor de AT1, bloqueadores de AT1, bloqueadores de los receptores de angiotensina, "sartanes") (raro).
    • Angioedema adquirido:
      • Especialmente en linfoma maligno (coloquialmente cáncer de ganglio linfático) (tipo 1) o
      • Inhibidor de C1 anticuerpos (tipo 2).
  • Otro angioedema: el desarrollo no puede explicarse por histamina solo, ni por bradiquinina solo; otras sustancias endógenas juegan un papel aquí.

Pico de frecuencia: el angioedema alérgico se presenta predominantemente en la edad adulta, mientras que la forma hereditaria suele aparecer por primera vez en la infancia y adolescencia. La forma adquirida generalmente ocurre después de los 30 años.

La prevalencia (frecuencia de la enfermedad) para angioedema hereditario es <1% (en Alemania). En Alemania, se estima que varios miles de personas se ven afectadas por el edema de Quincke recurrente (recurrente) cada año. Aproximadamente el 0.1-0.6% de los pacientes que toman inhibidores de la ECA desarrollar angioedema. La proporción es aún menor cuando se toman bloqueadores AT1.

La incidencia (frecuencia de nuevos casos) de angioedema hereditario es de 2-4 casos por 100,000 habitantes por año (en Alemania).

Evolución y pronóstico: el edema de Quincke se presenta de forma aguda. Es indoloro y rara vez pica. La hinchazón puede durar de horas a días. Si el edema de Quincke se desarrolla rápidamente e involucra la faringe mucosa, es una emergencia médica porque la obstrucción (estrechamiento) del tracto respiratorio y la consiguiente asfixia puede ocurrir.