Patogenia (desarrollo de enfermedad)
La vía común para el desarrollo de edema de quincke (angioedema) es la activación de la bradiquinina ruta. Este péptido es un potente vasodilatador que conduce a un edema de rápido desarrollo en el intersticio: según la causa, se distinguen las siguientes formas de edema de Quincke (angioedema):
- La histaminaangioedema mediado.
- Angioedema alérgico; ocurre en la mitad de los casos en asociación con urticaria (ronchas); forma más común
- Alergia-como angioedema - en el contexto de infecciones, intolerancias (reacciones de intolerancia; generalmente desencadenadas por drogas como ácido acetilsalicílico (ASA) o reacciones autoinmunes (reacción patológica (patológica) del sistema inmunológico contra el propio tejido del cuerpo).
- Físico-condicional: p. Ej., Presión, frío, luz, etc.
- Angioedema idiopático: sin causa aparente (raro).
- Bradiquininaangioedema mediado (la bradicinina es un péptido y una hormona tisular que es, entre otras cosas, vasoactiva (sangre alteración de buques) e involucrado en dolor producción).
- Angioedema hereditario (AEH): debido a una deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH) (deficiencia de proteínas en sangre); aproximadamente el 6% de los casos:
- Tipo 1 (85% de los casos): disminución de la actividad y concentración del inhibidor de C1; herencia autosómica dominante (nuevas mutaciones alrededor del 25% de los casos).
- Tipo II (15% de los casos): disminución de la actividad con normal o aumento concentración del inhibidor de C1.
Las mutaciones de novo representan aproximadamente el 10-20% de los casos.
- Angioedema inducido por inhibidores de RAAS (RAE): causado por medicamentos cardiovasculares: inhibidores de la ECA (Inhibidor de la ECA (IECA); común) o antagonistas de AT1 (antagonistas del receptor de angiotensina II subtipo 1, antagonistas del receptor de AT1, bloqueadores de AT1, bloqueadores de los receptores de angiotensina, "sartanes") (raro).
- Angioedema adquirido:
- Especialmente en linfoma maligno (coloquialmente cáncer de ganglio linfático) (tipo 1) o
- Inhibidor de C1 anticuerpos (tipo 2).
- Angioedema hereditario (AEH): debido a una deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH) (deficiencia de proteínas en sangre); aproximadamente el 6% de los casos:
- Otro angioedema: el desarrollo no puede explicarse por histamina solo, ni por bradiquinina solo; otras sustancias endógenas juegan un papel aquí.
Etiología (causas)
Causas biográficas
- Carga genética
- Por padres, abuelos
- Inhibidor de C1 gen mutaciones (HAE-C1-INH /angioedema hereditario (HAE) con mutación del inhibidor de C1).
- Angioedema hereditario tipo 3 - mutación puntual en un gen codificación sangre factor de coagulación XII (factor de Hagemann; factor XII).
-
Angioedema inducido por bradicinina / HAE-C1-INH (tipo 1 / tipo 2).
- Angioedema inducido por bradicinina: mutaciones del factor XII (HAE-FXII), mutación del plasminógeno (HAE-PLG).
- Otras etiologías poco claras: mutación de angiopoyetina-1 (HAE-ANGPT1), mutaciones desconocidas (HAE-UNK).
- Nacido en primavera (posiblemente debido al contacto temprano con alérgenos inhalados (especialmente polen)).
Causas conductuales
- Actividad física
- Esfuerzo físico [desencadenante de ataques agudos de AEH].
- Situación psicosocial
- Estrés [desencadenante de ataques agudos de AEH]
Causas relacionadas con la enfermedad (incluidos los desencadenantes de ataques de AEH).
Enfermedades endocrinas, nutricionales y metabólicas (E00-E90).
- Deficiencia de C1 esterasa: glicoproteína del grupo inhibidor de la serina proteasa, que tiene un efecto regulador en el sistema del complemento (sistema de defensa).
Enfermedades infecciosas y parasitarias (A00-B99).
- Enfermedades infecciosas, no especificadas
Neoplasias - enfermedades tumorales (C00-D48).
- Maligno linfoma - neoplasia maligna del sistema linfático.
Lesiones, intoxicaciones y otras consecuencias de causas externas (S00-T98).
- Reacciones alérgicas, no especificadas
- Taumata [desencadenante de ataques agudos de AEH]
Medicamentos
- Inhibidores de la ECA (antihipertensivos) [> 50% de los casos con angioedema grave; desencadenante de ataques agudos de AEH]
- Ácido acetilsalicílico (COMO UN).
- Antagonistas de neprilisina del receptor de angiotensina (ARNI) - combinación de dos fármacos: sacubitrilo/valsartan.
- Antagonistas de AT1 (antagonistas de los receptores de angiotensina II subtipo 1, antagonistas de los receptores de AT1, bloqueadores de AT1, bloqueadores de los receptores de angiotensina, "sartanes") (raro)
- Terapia de reemplazo hormonal (TRH)
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
- Que contiene estrógeno anticonceptivos - estos pueden provocar que los ataques se agrupen [desencadenar ataques agudos de AEH].
- Rayos X medios de contraste (como respuesta inmediata).
Operaciones
- Cirugías que incluyen procedimientos dentales [desencadenantes de ataques agudos de AEH].
Otras causas
- Menstruación (período menstrual) [desencadenante de ataques agudos de AEH]; ovulación (ovulación).
- Física - presión, frío, luz, etc.
- Situaciones de estrés psicológico
- Embarazo