Edema de Quincke: causas

Patogenia (desarrollo de enfermedad)

La vía común para el desarrollo de edema de quincke (angioedema) es la activación de la bradiquinina ruta. Este péptido es un potente vasodilatador que conduce a un edema de rápido desarrollo en el intersticio: según la causa, se distinguen las siguientes formas de edema de Quincke (angioedema):

  • La histaminaangioedema mediado.
    • Angioedema alérgico; ocurre en la mitad de los casos en asociación con urticaria (ronchas); forma más común
    • Alergia-como angioedema - en el contexto de infecciones, intolerancias (reacciones de intolerancia; generalmente desencadenadas por drogas como ácido acetilsalicílico (ASA) o reacciones autoinmunes (reacción patológica (patológica) del sistema inmunológico contra el propio tejido del cuerpo).
    • Físico-condicional: p. Ej., Presión, frío, luz, etc.
    • Angioedema idiopático: sin causa aparente (raro).
  • Bradiquininaangioedema mediado (la bradicinina es un péptido y una hormona tisular que es, entre otras cosas, vasoactiva (sangre alteración de buques) e involucrado en dolor producción).
    • Angioedema hereditario (AEH): debido a una deficiencia del inhibidor de la esterasa C1 (C1-INH) (deficiencia de proteínas en sangre); aproximadamente el 6% de los casos:
      • Tipo 1 (85% de los casos): disminución de la actividad y concentración del inhibidor de C1; herencia autosómica dominante (nuevas mutaciones alrededor del 25% de los casos).
      • Tipo II (15% de los casos): disminución de la actividad con normal o aumento concentración del inhibidor de C1.

      Las mutaciones de novo representan aproximadamente el 10-20% de los casos.

    • Angioedema inducido por inhibidores de RAAS (RAE): causado por medicamentos cardiovasculares: inhibidores de la ECA (Inhibidor de la ECA (IECA); común) o antagonistas de AT1 (antagonistas del receptor de angiotensina II subtipo 1, antagonistas del receptor de AT1, bloqueadores de AT1, bloqueadores de los receptores de angiotensina, "sartanes") (raro).
    • Angioedema adquirido:
      • Especialmente en linfoma maligno (coloquialmente cáncer de ganglio linfático) (tipo 1) o
      • Inhibidor de C1 anticuerpos (tipo 2).
  • Otro angioedema: el desarrollo no puede explicarse por histamina solo, ni por bradiquinina solo; otras sustancias endógenas juegan un papel aquí.

Etiología (causas)

Causas biográficas

  • Carga genética
    • Por padres, abuelos
    • Inhibidor de C1 gen mutaciones (HAE-C1-INH /angioedema hereditario (HAE) con mutación del inhibidor de C1).
    • Angioedema inducido por bradicinina / HAE-C1-INH (tipo 1 / tipo 2).

      • Angioedema inducido por bradicinina: mutaciones del factor XII (HAE-FXII), mutación del plasminógeno (HAE-PLG).
      • Otras etiologías poco claras: mutación de angiopoyetina-1 (HAE-ANGPT1), mutaciones desconocidas (HAE-UNK).
  • Nacido en primavera (posiblemente debido al contacto temprano con alérgenos inhalados (especialmente polen)).

Causas conductuales

  • Actividad física
    • Esfuerzo físico [desencadenante de ataques agudos de AEH].
  • Situación psicosocial
    • Estrés [desencadenante de ataques agudos de AEH]

Causas relacionadas con la enfermedad (incluidos los desencadenantes de ataques de AEH).

Enfermedades endocrinas, nutricionales y metabólicas (E00-E90).

  • Deficiencia de C1 esterasa: glicoproteína del grupo inhibidor de la serina proteasa, que tiene un efecto regulador en el sistema del complemento (sistema de defensa).

Enfermedades infecciosas y parasitarias (A00-B99).

  • Enfermedades infecciosas, no especificadas

Neoplasias - enfermedades tumorales (C00-D48).

  • Maligno linfoma - neoplasia maligna del sistema linfático.

Lesiones, intoxicaciones y otras consecuencias de causas externas (S00-T98).

  • Reacciones alérgicas, no especificadas
  • Taumata [desencadenante de ataques agudos de AEH]

Medicamentos

  • Inhibidores de la ECA (antihipertensivos) [> 50% de los casos con angioedema grave; desencadenante de ataques agudos de AEH]
  • Ácido acetilsalicílico (COMO UN).
  • Antagonistas de neprilisina del receptor de angiotensina (ARNI) - combinación de dos fármacos: sacubitrilo/valsartan.
  • Antagonistas de AT1 (antagonistas de los receptores de angiotensina II subtipo 1, antagonistas de los receptores de AT1, bloqueadores de AT1, bloqueadores de los receptores de angiotensina, "sartanes") (raro)
  • Terapia de reemplazo hormonal (TRH)
  • Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
  • Que contiene estrógeno anticonceptivos - estos pueden provocar que los ataques se agrupen [desencadenar ataques agudos de AEH].
  • Rayos X medios de contraste (como respuesta inmediata).

Operaciones

  • Cirugías que incluyen procedimientos dentales [desencadenantes de ataques agudos de AEH].

Otras causas

  • Menstruación (período menstrual) [desencadenante de ataques agudos de AEH]; ovulación (ovulación).
  • Física - presión, frío, luz, etc.
  • Situaciones de estrés psicológico
  • Embarazo