Hipertensión pulmonar: tratamiento farmacológico

Objetivos terapéuticos

Convertir a los pacientes en pacientes de bajo riesgo mediante terapia forestal, es decir, mejorar el pronóstico
Curativo terapia forestal para la terapia pulmonar no existe.

Recomendaciones de terapia

Tratamiento de la enfermedad subyacente.
Reducción de la presión en la circulación pulmonar:
- Terapia inicial o terapia principal según el grado de insuficiencia cardíaca (NYHA): antagonistas del receptor de endotelina (ERA), inhibidores de PDE-5, análogos de prostaciclina, agonistas selectivos del receptor de prostaciclina IP; Nota:
  - La terapia debe administrarse en centros especializados.
  - Si los respondedores en la prueba de vasorreactividad (prueba a la derecha corazón cateterismo; hasta un 15% de respondedores), luego calcio antagonistas altos dosificar en la clase funcional I-III de la OMS.
  - Prueba de vasorreactividad negativa: terapia de combinación oral en:
    - Deterioro clínico o fracaso para lograr los objetivos del tratamiento después de 3-6 meses.
    - Riesgo bajo e intermedio (clases II y III de la OMS) como opción de combinación oral inicial terapia forestal.
    - terapia de combinación inicial de 3 fármacos de alto riesgo (clase IV de la OMS):
      - Antagonista del receptor de endotelina (ERA) + inhibidor de PDE-5 (o estimulador de sGC) + análogo de prostaciclina (iv).
  - Seguimiento por espiroergometría, 6 minutos a pie.
  - En el caso de derecho corazón descompensación, si es necesario, terapia intensiva con análogos de prostaciclina inhalados / iv.
- La terapia adyuvante o de apoyo ("de apoyo") para la hipertensión pulmonar puede incluir:
  - Oxígeno a una pO2 <60 mmHg (saturación objetivo ≥ 92%), oxígeno administración (también como terapia a largo plazo) en enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) (IC).
  - Los diuréticos (deshidratante drogas) va en insuficiencia cardíaca derecha (debilidad cardíaca derecha) (IC)
    - Plancha para ropa suplementación en La anemia por deficiencia de hierro (anemia por deficiencia de hierro) (IIb-C.
    - Glucósidos cardíacos en concurrente fibrilación auricular (VHF) con conducción taquicárdica.
    - Anticoagulación / anticoagulación oral (ROBLE; anticoagulante): se puede considerar en formas esporádicas y hereditarias (heredadas) de HAP (nivel de evidencia IIB-C)).
    - Influenza y vacunaciones neumocócicas (IC).
    - Entrenamiento físico supervisado en instalaciones especializadas (IIa-B).
Pulmón trasplantar (LUTX; última opción terapéutica) cuando fallan las opciones de tratamiento conservador. Aviso: Si no se logra un resultado terapéutico adecuado a pesar de múltiples terapias combinadas, el paciente debe presentarse de inmediato a un centro de trasplantes.
Tromboembólico crónico hipertensión pulmonar/ hipertensión pulmonar (HPTEC): anticoagulación de por vida (anticoagulación); cirugía primaria (ver más abajo "Terapia quirúrgica": endarterectomía pulmonar), si esto no es posible o no Lead al éxito deseado → terapia con riociguat.
Consulte también en "Terapia adicional".

Note

A la izquierda corazón or pulmón enfermedad y hipertensión pulmonar, El uso de hipertensión arterial pulmonar Los medicamentos están indicados solo en casos excepcionales.

Terapia inicial

NYHAII	NYHAIII	NYHA IV	Grado de recomendación
Antagonista del receptor de endotelina (ERA). Ambrisentan Bosentan Macitentán Selexipag* (agonista selectivo del receptor de prostaciclina IP, activo por vía oral). Sildenafil (inhibidor de PDE-5)	Ambrisentan Bosentan Macitentán Sildenafil * * Epoprostenol (análogos de prostaciclina) Selexipag* (agonista selectivo del receptor de prostaciclina IP, activo por vía oral). Iloprost (análogo de prostaciclina; inhal).	Epoprostenol (iv)	IA
Tadalafil	Tadalafil treprostinil		IB
	Iloprost (iv) treprostinil (iv)	Ambrisentan Bosentan Macitentán Sildenafil * * Tadalafil Iloprost treprostinil Combi de inhalación	IIaC
	Beraprost		IIbB

Clasificación NYHA - ver más abajo de insuficiencia cardiaca (insuficiencia cardíaca) / clasificación.

* Terapia de combinación en pacientes cuya enfermedad no se controla adecuadamente mediante el uso de un antagonista del receptor de endotelina, y / o en combinación con un inhibidor de PDE-5, o como monoterapia.

* * Según una comunicación de AMC, sildenafilo usar en el embarazo para insuficiencia placentaria resultó en lo siguiente: 19 bebés de un total de 93 mujeres murieron: 11 de los bebés que murieron sufrieron de pulmón enfermedad, específicamente hipertensión pulmonar. Información sobre el estudio "The Dutch STRIDER" (Sildenafil TheRapy in Dismal Prognosis (restricción del crecimiento fetal de inicio temprano): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Nota: Antagonistas de los receptores de endotelina (ERA) tienen afinidad por la isoenzima 450A3 del citocromo P4 (CYP); interacciones: vea abajo.