Objetivo terapéutico
- Mejora del pronóstico.
- Curativo terapia forestal no existe.
Recomendaciones de terapia
- Tratamiento de la enfermedad subyacente.
- Reducción de la presión en la circulación pulmonar:
- Terapia inicial según el grado de insuficiencia cardíaca / insuficiencia cardíaca (NYHA): antagonistas del receptor de endotelina (ver más abajo), inhibidores de PDE-5 (ver más abajo), análogos de prostaciclina (ver más abajo); Nota:
- La terapia debe realizarse en centros especializados
- Debe iniciarse la monoterapia; en ausencia de mejora, combinación terapia forestal (antagonista del receptor de endotelina + antagonista del receptor de prostanoide / endotelina + inhibidor de PDE-5 / análogo de prostaciclina + inhibidor de PDE-5).
- Si responde en la prueba de vasorreactividad, entonces calcio antagonistas altos dosificar en la clase funcional I-III de la OMS.
- Seguimiento por espiroergometría (medición de gases respiratorios, en reposo y bajo estrés, para que sean posibles las declaraciones sobre el rendimiento cardíaco y pulmonar), 6 minutos a pie.
- En caso de derecho corazón descompensación (insuficiencia cardíaca, en la que hay una capacidad de bombeo insuficiente del ventrículo derecho) si es necesario, intensivo terapia forestal con análogos de prostaciclina inhalados / iv.
- Terapia principal: calcio antagonistas solo en primaria hipertensión pulmonar/ hipertensión pulmonar (prueba a la derecha corazón cateterismo (hasta un 15% de respondedores); reducción de la presión pulmonar solo con dosis altas), análogos de prostaciclina; antagonistas del receptor de endotelina (pulmonar hipertensión NYHA II, III); inhibidores de la fosfodiesterasa (hipertensión pulmonar NYHA II, III).
- La terapia complementaria ("de apoyo") para la hipertensión pulmonar puede incluir:
- Glucósidos cardíacos en concomitante fibrilación auricular (VHF) con conducción taquicárdica.
- Anticoagulación oral (ACO; inhibición de sangre coagulación).
- Los diuréticos (drenando drogas) va a la derecha corazón insuficiencia (debilidad del corazón derecho).
- Oxígeno a una pO2 <60 mmHg (saturación objetivo ≥ 92%), oxígeno administración (también como terapia a largo plazo) en enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
- Terapia inicial según el grado de insuficiencia cardíaca / insuficiencia cardíaca (NYHA): antagonistas del receptor de endotelina (ver más abajo), inhibidores de PDE-5 (ver más abajo), análogos de prostaciclina (ver más abajo); Nota:
- Pulmón trasplantar (LUTX; última opción terapéutica) cuando fallan las opciones de tratamiento conservador.
Terapia inicial
NYHAII | NYHAIII | NYHA IV | Grado de recomendación |
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IA |
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IB | |
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IIaC | |
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IIbB |
Clasificación NYHA - ver más abajo de insuficiencia cardiaca (insuficiencia cardíaca) / clasificación.