La embriopatía por talidomida-contergan causa malformaciones del desarrollo del embrión in embarazo temprano. La causa es la exposición a la sustancia nociva talidomida o talidomida. Terapia de los pacientes afectados se lleva a cabo en un equipo interdisciplinario de médicos y suele durar toda la vida.
¿Qué es la embriopatía por talidomida-contergan?
Trastornos del desarrollo embriogenético causados por Efectos Adversos durante los primeros tres meses de el embarazo son embriopatías. Las malformaciones asociadas a la talidomida se denominan embriopatía por talidomida-contergan. La talidomida, anteriormente también conocida como talidomida, es un derivado del ácido glutámico que tiene efectos depresores en la región central. sistema nervioso. sistema inmunológico está regulado negativamente por el fármaco, por lo que las propiedades antiinflamatorias también están asociadas con el fármaco. Debido a sus principios activos, la talidomida pertenece a las piperidinedionas y, por tanto, representa una modificación estructural de barbitúricos. En Alemania, el medicamento talidomida se dispensó sin receta en la década de 1950 y se usó principalmente como pastilla para dormir y sedante. Debido a los efectos secundarios cuando se toma, el mayor escándalo de la industria farmacéutica alemana se desarrolló en la década de 1970. Acumulación de cargos por lesiones corporales y homicidio por negligencia contra la empresa Grünenthal. Muchos de los pacientes sufrieron polineuritis después de tomar el fármaco. Además, si toma talidomida durante los primeros tres meses de el embarazo mostró efectos nocivos sobre la embriogénesis, por lo que 10,000 niños nacieron con malformaciones asociadas a la talidomida.
Causas
Las embriopatías por talidomida-contergan son causadas por drogas tomado por mujeres durante los primeros tres meses de el embarazo. En esta primera fase de desarrollo del embrión, el feto es particularmente susceptible a todas las influencias externas. Por este motivo, los embarazos suelen mantenerse en secreto hasta el cuarto mes. A menudo el embrión aún aborta en respuesta a la exposición a sustancias nocivas durante los primeros tres meses. Las embriopatías por talidomida-contergan también pueden causar aborto espontáneo, dependiendo de su gravedad. Si el niño sobrevive a la exposición a una sustancia nociva y nace con ella, la embriopatía se manifiesta en malformaciones. Si la futura madre ha tomado talidomida que contenga drogas entre el día 34 y el día 38 después de su último período menstrual, la exposición al tóxico generalmente resulta en parálisis facial y pérdida de aurículas. La exposición entre el día 40 y el día 44 produce malformaciones en los brazos. Entre el día 43 y el día 46, las malformaciones de las piernas también pueden resultar de la exposición. Exposición a drogas como la talidomida entre el día 48 y el día 50 da como resultado malformaciones del pulgar y constricciones rectales. En particular, la inhibición de la actividad ligasa asociada con el fármaco es una de las principales causas de las malformaciones. Esta inhibición resulta de la unión de la talidomida al cereblon.
Síntomas, quejas y signos.
Los pacientes de embriopatía por talidomida-contergan padecen una amplia gama de síntomas que pueden variar ampliamente en gravedad y se correlacionan con el grado y el momento exacto de exposición. Las estructuras corporales más comúnmente afectadas por el daño son los brazos. Las malformaciones de los brazos incluso ocurren en más de la mitad de todos los casos de ingestión de talidomida durante el embarazo. En aproximadamente una cuarta parte de todos los casos, las piernas también se ven afectadas por malformaciones además de los brazos. Las malformaciones pueden corresponder a deformidades o subdesarrollos, aunque la falta de un pierna o brazo también está dentro del ámbito de la posibilidad. En algo más del diez por ciento de todos los casos, los individuos afectados también muestran malformaciones en los oídos, que pueden extenderse desde las aurículas hasta arriba del oído interno. Los brazos y las orejas se ven afectados simultáneamente en aproximadamente el cinco por ciento de todos los casos. Malformaciones del órganos internos se observaron en sólo alrededor del dos por ciento de todas las personas afectadas. Debido a malposiciones y deformidades, los pacientes a menudo sufren rápidamente cambios degenerativos en el articulaciones, que puede ir acompañado de dolor en los hombros, codos, caderas, manos o columna. Además de estas secuelas, enfermedad mental puede ocurrir como resultado de las deformidades.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico de embriopatía por talidomida-contergan generalmente lo realiza visualmente el médico con un historial apropiado. Las malformaciones características son suficientes para un diagnóstico confiable si la madre informa el uso de talidomida durante el embarazo. Para obtener una imagen de todas las malformaciones, el médico generalmente organiza una variedad de imágenes. Estos incluyen, por ejemplo, imágenes del órganos internos. El pronóstico de los pacientes depende en gran medida de las malformaciones presentes y de la gravedad y duración de la exposición a la talidomida en cada caso individual.
Complicaciones
Las personas afectadas con embriopatía por talidomida-contergan siempre deben esperar complicaciones graves debido a las diversas afecciones médicas. Malformaciones de los brazos en general Lead a una calidad de vida reducida y también tienen un impacto psicológico significativo en los pacientes y sus padres. Las malformaciones en sí mismas pueden ir acompañadas de trastornos metabólicos, problemas circulatorios, infecciones y otras complicaciones. Malformaciones del órganos internos también tienen graves consecuencias, según el órgano afectado. Por lo tanto, varios riñón y hígado enfermedades, trastornos del sistema cardiovascular y pueden ocurrir molestias gastrointestinales crónicas. Cambios degenerativos en el articulaciones está asociado con dolor, desalineación y desgaste prematuro de las articulaciones. Una deformidad auricular tiene consecuencias principalmente psicológicas para los afectados. A menudo sufren burlas o acoso debido a la imperfección visual y se vuelven agresivos o deprimidos como resultado de la exclusión social. TCE terapia forestal también está asociado con riesgos. Los procedimientos quirúrgicos suelen ser complejos y pueden causar más daño a los órganos, articulaciones, músculos y Tendones. Las complicaciones típicas incluyen infección, sangrado, hemorragia posoperatoria, cicatrización de la herida problemas y reacciones alérgicas. Si implantes se insertan, existe el riesgo de que el organismo las rechace después de meses o años.
¿Cuándo deberías ir al médico?
En el caso de la embriopatía por talidomida-contergan, la persona afectada siempre depende de un examen y tratamiento médicos, ya que no puede curarse por sí sola. Cuanto antes se detecte y se trate la enfermedad, mejor suele ser el curso posterior. Por lo tanto, se debe contactar a un médico ante los primeros síntomas y signos de la enfermedad para evitar un mayor deterioro de los síntomas. Como regla general, se debe contactar al médico en caso de embriopatía por talidomida-contergan si la persona afectada padece diversas malformaciones. Estas malformaciones pueden afectar las orejas u otras áreas del rostro. No es raro que las quejas psicológicas sean indicativas de embriopatía por talidomida-contergan y también deben ser investigadas. La mayoría de las personas afectadas también padecen graves dolor en los hombros o articulaciones muy rígidas. Si se presentan estos síntomas, se debe contactar a un médico de cabecera o pediatra. El tratamiento posterior de la embriopatía por talidomida-contergan siempre depende de los síntomas exactos y de su gravedad. Luego lo lleva a cabo un especialista. Como regla general, esta enfermedad no reduce la esperanza de vida de la persona afectada.
Tratamiento y terapia
La atención terapéutica para las personas con embriopatía por talidomida-contergan es proporcionada por un equipo de tratamiento interdisciplinario de médicos de diversas especialidades, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, psicólogos y trabajadores sociales. Como regla general, se requiere atención de por vida, que se asocia con altos costos financieros y de personal. En el caso de malformaciones de los órganos internos, la vida del paciente puede estar en juego. Por esta razón, estas malformaciones reciben inicialmente la mayor atención. En la medida de lo posible, se realizan correcciones quirúrgicas invasivas de los defectos orgánicos. En casos extremos, transplante de organo puede llegar a ser necesario a largo plazo. Las malformaciones de brazos y piernas también pueden tratarse quirúrgicamente. Sin embargo, dado que las malformaciones a menudo implican la falta de inserción de extremidades o extremidades, ajuste protésico suele ser la mejor opción. En la terapia ocupacional, los pacientes aprenden cómo hacer frente a la enfermedad a diario y, si es necesario, aprenden estrategias de compensación o el uso de dispositivos de asistencia. Los trabajadores sociales cumplen principalmente una función de asesoramiento cuando se trata de obtener ayuda de las organizaciones de ayuda. En las sesiones psicológicas, los pacientes procesan sus desafíos cotidianos y aprenden estrategias de afrontamiento, de esta manera se minimiza el riesgo de secuelas psicológicas. Si hay deformidades de las articulaciones, artrosis a menudo ocurre como consecuencia. En tal caso, la provisión de articulaciones artificiales puede ser necesaria.
Prevención
Las mujeres embarazadas pueden prevenir la embriopatía por talidomida-contergan al no tomar medicamentos asociados con ella durante el embarazo. Si los medicamentos no se pueden suspender por salud razones, la decisión de no tener un hijo propio se considera la única medida preventiva.
Seguimiento
El cuidado posterior de una embriopatía por talidomida-contergan depende en gran medida de las malformaciones causadas por la enfermedad. Además, una embriopatía por talidomida-contergan generalmente se trata de por vida, por lo que no se requiere atención de seguimiento tradicional. Sin embargo, existen ciertas deformidades de las orejas, huesos y articulaciones asociadas con embriopatía por talidomida-contergan a las que debe seguir un tratamiento postratamiento. En el caso de enfermedades de los huesos y articulaciones, éste debe consistir en ejercicios fisioterapéuticos que aseguren la movilidad y resiliencia de las articulaciones y huesos. Además, permanente terapia del dolor puede ser necesario en este caso. Por tanto, en el caso de deformidades de huesos y articulaciones que van acompañadas de dolor, siempre debe haber más terapia del dolor. Además de conservador, medicinal terapia del dolor, también hay muchas opciones no farmacológicas que pueden aliviar el dolor. Si hubiera malformaciones en los oídos, revisiones periódicas con un oído, nariz y el especialista en garganta debe realizarse incluso después de haber tenido éxito terapia forestal para detectar enfermedades secundarias en una etapa temprana. Las malformaciones de brazos y piernas también pueden ir acompañadas de dolor para los afectados, lo que puede resultar muy estresante psicológicamente. Esto también se aplica a las malformaciones que requieren terapia de por vida y causan graves restricciones de movimiento. Adicional psicoterapia, si es necesario también con el tratamiento médico psiquiátrico que lo acompaña, puede proporcionar alivio aquí y ayudar a los pacientes a hacer frente a sus limitaciones.
Que puedes hacer tu mismo
Los niños afectados por la embriopatía por talidomida-contergan generalmente necesitaban ayuda con las tareas diarias. Tratamiento médico y terapéutico de acompañamiento, que consistió en una variedad de operaciones, medicación administración y fisioterapiaEntre otras cosas, los niños con la enfermedad recibieron apoyo en el hogar. Para ello, la vivienda se equipó para satisfacer las necesidades de las personas con discapacidad, en la medida en que esto fue posible en la década de 1960. Además, caminar SIDA, se tuvo que organizar una silla de ruedas y otras ayudas en una etapa temprana. Posteriormente, la educación integral fue importante. El material informativo y los libros sobre la talidomida facilitaron a los niños afectados el tratamiento de sus deformidades. Hoy en día, sin embargo, la embriopatía por talidomida-contergan ya no se produce, ya que el fármaco ya no se prescribe y los pacientes afectados ya son adultos. Las personas que sufren una malformación como resultado de que su madre toma talidomida pueden tener derecho a una indemnización. Es aconsejable hablar a un médico especialista y un abogado especialista en derecho médico. Las personas que padecen deformidades graves suelen tener que realizar fisioterapia por el resto de sus vidas y están limitados en lo que pueden hacer. Sin embargo, la calidad de vida se puede mejorar si se lleva un estilo de vida más pleno. La Bundesverband Contergangeschädigter e. V. (Asociación Federal de Personas Dañadas de Contergan) ofrece a los afectados más puntos de contacto y material informativo.
