Síndrome de Verner-Morrison

Sinónimos

VIPom, hipocalemia por diarrea hídrica

Definición

El síndrome de Verner-Morrison describe una degeneración maligna de el páncreas. Es una enfermedad muy rara que se presenta en una de cada millón de personas cada año. La edad típica a la que se contrae esta enfermedad es de unos 1 años.

Esta enfermedad es un tumor del sistema neuroendocrino (nervioso y sistema endocrino). Las células glandulares se ven afectadas, por lo que el tumor se clasifica como adenocarcinoma (carcinoma que afecta a las glándulas). La degeneración se localiza en las células D1 y conduce a una liberación alterada de una hormona tisular llamada "polipéptido vasoactivo".

Ante todo, el páncreas produce hormonas (sustancias mensajeras) y enzimas CRISPR-Cas que ayudan al cuerpo a descomponer y así digerir los componentes individuales de los alimentos como hidratos de carbono, grasas y proteínas. VIPom implica una transformación de las células D1, que son responsables de la producción del "polipépido vasoactivo" (VIP). Los cambios en las células conducen a una liberación excesiva y sin obstáculos de la hormona VIP.

Dado que el síndrome de Verner-Morrison conduce a una liberación excesiva de la hormona VIP y el "polipéptido vasoactivo" es responsable de la liberación de agua de la intestino delgado, el síntoma principal es la diarrea. Esto va acompañado de una pérdida diaria de líquidos de 4 a 6 litros. En este contexto, el cuerpo también pierde importantes electrolitos (minerales).

La pérdida masiva de líquido también conduce a una excreción excesiva de potasio a través del tracto intestinal. Demasiado bajo sangre potasio el contenido se llama Hipopotasemia. Por lo tanto también el nombre secundario de la enfermedad Agua Diarrea La hipopotasemia, demasiado alemán ya están aquí los dos síntomas principales de la enfermedad en el nombre: la diarrea (diarrea) y la disminución potasio nivel (hipopotasemia) en el sangre.

El siguiente síntoma que aparece con el síndrome de Verner Morrison, es un contenido demasiado pequeño de estómago ácido en el jugo gástrico. El péptido vasoactivo continúa causando problemas metabólicos diabéticos debido a su actividad estimulando glucagón. Además, puede provocar la pérdida de otros minerales como magnesio (hipomagnesemia) y fosfatos (hipofosfatemia) y una acumulación de calcio (hipercalcemia) en el sangre. Puede producirse un rubor, en el que el paciente experimenta un enrojecimiento similar a una convulsión en la cara. La gran pérdida de líquido y los niveles bajos de potasio asociados en la sangre también pueden conducir a un debilitamiento agudo de la riñón (insuficiencia renal aguda).