Síndrome de Lennox-Gastaut es el nombre dado a un raro epilepsia síndrome. La forma difícil de tratar de epilepsia Afecta principalmente a niños de entre 2 y 6 años.
¿Qué es el síndrome de Lennox-Gastaut?
Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) es el nombre de una forma grave de epilepsia. También se llama síndrome de Lennox y se considera difícil de tratar. La condición Afecta especialmente a los niños de entre dos y seis años, que sufren frecuentes ataques epilépticos. Síndrome de Lennox-Gastaut lleva el nombre del neurólogo estadounidense William G. Lennox (1884-1960) y del médico francés Henri Gastaut (1915-1995). Ambos médicos describieron la enfermedad en detalle por primera vez en la década de 1950 y participaron en su investigación. Al hacerlo, distinguieron el condición de otras formas de epilepsia. Se presume que de cada 100 niños afectados por la epilepsia, cinco tendrán el síndrome de Lennox-Gastaut. Los niños tienen más probabilidades de sufrir LGS que las niñas. Algunos de los niños no presentan anomalías antes del inicio de la enfermedad. Otros sufren de epilepsia antes de la aparición, que posteriormente progresa a LGS.
Causas
No existe una causa única para el síndrome de Lennox-Gastaut, por lo que se pueden considerar varias razones para su aparición. Uno de cada cinco niños sufre del síndrome de West, otra forma grave de epilepsia, antes de la aparición de LGS. No es raro que los recién nacidos presenten convulsiones o ataques epilépticos generalizados antes del inicio. En aproximadamente dos tercios de todos los niños afectados, el síndrome de Lennox-Gastaut es causado por daños en el cerebro. Asimismo, otras enfermedades o trastornos del desarrollo pueden ser responsables de LGS. Los desencadenantes más comunes incluyen enfermedades metabólicas, esclerosis tuberosa, toxoplasmosis, meningitis (meningitis) o encefalitis (inflamación del cerebro). Otras causas incluyen pronunciada cerebro trastornos orgánicos debido a la falta de oxígeno durante el proceso de nacimiento o nacimiento prematuro, así como varios traumáticos cerebro lesiones. En muchos casos, no se puede identificar ninguna enfermedad subyacente en el síndrome de Lennox-Gastaut. En medicina, esto se conoce como LGS idiopático o criptogénico.
Síntomas, quejas y signos.
El síndrome de Lennox-Gastaut suele aparecer entre los 2 y los 6 años. Ocasionalmente, el inicio no ocurre hasta después de los 8 años de edad. Dado que existen considerables paralelismos con el síndrome de West, se sospecha una relación entre las dos enfermedades. Un síntoma típico del síndrome de Lennox-Gastaut es la aparición repetida de ataques epilépticos varias veces al día. Son característicos los diferentes tipos de convulsiones, cuya variedad no se observa en ningún otro síndrome de epilepsia. Muy a menudo, los niños afectados padecen tónico convulsiones, que suelen ocurrir durante el sueño y van acompañadas de rigidez de los músculos. Cuando está cansado, las convulsiones mioclónicas también son comunes, con inicio repentino de espasmos musculares. Otros síntomas de LGS incluyen convulsiones atónicas, convulsiones de gran mal, focales y tónico-Convulsiones clónicas y ausencias atípicas. Por lo general, las convulsiones duran solo unos segundos. Algunos niños también sufren de apatía, falta de reacción y confusión. Otro problema son las caídas debido a los ataques epilépticos, que a su vez pueden Lead a las lesiones. Por este motivo, se recomienda a los niños afectados que utilicen un casco de seguridad. Otro síntoma que acompaña al síndrome de Lennox-Gastaut es la discapacidad cognitiva, los problemas de comportamiento y los retrasos en el desarrollo general del cuerpo.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El diagnóstico del síndrome de Lennox-Gastaut se considera difícil. Por ejemplo, los síntomas suelen tener similitudes con otros trastornos. Además, no existe una causa única del síndrome. Para diferenciar el LGS de otros síndromes epilépticos, el médico examinador aclara la edad del niño a la primera aparición de los síntomas. También analiza el cuadro clínico, la frecuencia y variabilidad de los ataques epilépticos y los posibles retrasos en el desarrollo físico y psicológico. Un EEG del sueño se considera un método de diagnóstico importante. Así, el típico tónico Las convulsiones aparecen principalmente durante el sueño. diagnóstico diferencial para el llamado síndrome de pseudo-Lennox, en el que las convulsiones tónicas están ausentes, también es importante. Imagen de resonancia magnética (IRM) del cerebro se puede realizar para identificar los desencadenantes orgánicos del cerebro. Si los patrones de movimiento de las convulsiones epilépticas aparecen predominantemente en un lado particular del cerebro, esto indica que están dañados. Debido a que el síndrome de Lennox-Gastaut es difícil de tratar, la enfermedad rara vez tiene un resultado positivo. LGS es fatal en aproximadamente el cinco por ciento de todos los casos. También suelen producirse déficits neurológicos que provocan retrasos en el desarrollo intelectual del niño.
Complicaciones
El síndrome de Lennox-Gastaut suele hacer que los pacientes sufran un aumento de las convulsiones epilépticas. En el proceso, estos pueden reducir y limitar significativamente la calidad de vida de la persona afectada. En la mayoría de los casos, las convulsiones también Lead a severo dolor y otras restricciones en la vida cotidiana. No es raro que los familiares y padres también se vean afectados por el síndrome de Lennox-Gastaut, debido a quejas psicológicas o depresión.. Los pacientes también sufren de graves fatiga y no pocas veces espasmos musculares. Asimismo, existe una versatilidad, para que las personas afectadas puedan acabar con trastornos de coordinación y concentración. Como resultado, el desarrollo de los niños también se ve severamente restringido y retrasado con frecuencia. En la mayoría de los casos, el síndrome de Lennox-Gastaut también causa problemas de comportamiento y otras discapacidades en el paciente. Las capacidades motoras y cognitivas tampoco se ven alteradas con frecuencia por el síndrome de Lennox-Gastaut. En la infancia, las personas afectadas también pueden sufrir burlas o acoso como resultado. El síndrome de Lennox-Gastaut se trata con la ayuda de medicamentos. Por lo general, no ocurren complicaciones particulares. Sin embargo, en la mayoría de los casos, no hay un curso completamente positivo de la enfermedad.
¿Cuándo deberías ir al médico?
Si el niño sufre de repente obstáculo o persistente fatiga, esto indica una enfermedad grave que necesita ser aclarada. Los padres de los niños afectados deben discutir los síntomas con su pediatra. Si los síntomas persisten, el niño debe ser examinado y, si es necesario, tratado con medicación. Si se presentan problemas de comportamiento o signos de una discapacidad cognitiva, también se debe consultar al médico para que se pueda hacer un diagnóstico rápidamente. Si el síndrome de Lennox-Gastaut está presente, el niño debe ser monitoreado de cerca. En ausencia o insuficiencia de tratamiento, pueden ocurrir caídas y otras complicaciones como resultado de las convulsiones epilépticas. además, el condición a menudo tiene un impacto negativo en el estado psicológico del niño. El tratamiento terapéutico reduce el riesgo de enfermedad mental. El tratamiento farmacológico está respaldado por fisioterapéuticos. medidas. En casos severos, se debe realizar una intervención quirúrgica para evitar mayores molestias. Dado que el síndrome de Lennox-Gastaut puede progresar de manera bastante diferente, siempre es necesaria una aclaración médica.
Tratamiento y terapia
En comparación con otras formas de epilepsia, el síndrome de Lennox-Gastaut es difícil de tratar. Sin embargo, el tratamiento todavía se considera más fácil que para el síndrome de West. Sin embargo, el éxito del tratamiento no puede garantizarse incluso con un diagnóstico temprano. La mayoría de los pacientes reciben medicamentos para controlar las convulsiones. Agentes como valproato, felbamato, benzodiazepinas, topiramato, levetiracetam y lamotrigina son usados. Sin embargo, un problema es que incluso estos drogas no siempre puede garantizar la ausencia de convulsiones. En terapia forestalepilepsias resistentes, la implementación de un cetogénico dieta se considera útil. Por lo tanto, la proteína balanceada y limitada en carbohidratos dieta condujo a una mejora de los síntomas en uno de cada tres casos. Si una lesión orgánica cerebral tratable es responsable del síndrome de Lennox-Gastaut, existe la opción de una intervención quirúrgica como parte de la cirugía de la epilepsia. Por lo tanto, la extirpación quirúrgica del daño puede resolver las convulsiones.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del síndrome de Lennox-Gastaut es desfavorable. Hay un daño en el cerebro que es irreparable. Como resultado, la calidad de vida del paciente se ve afectada significativamente. Sin atención médica, pueden producirse afecciones potencialmente mortales. Las convulsiones epilépticas deben ser monitoreadas y controladas por un médico para reducir el riesgo de complicaciones. En un tratamiento, se intenta minimizar la aparición de convulsiones administrando drogas. Si las sustancias activas dadas son bien absorbidas y procesadas por el organismo, se puede lograr un curso favorable de la enfermedad en general. Sin embargo, el drogas están plagados de efectos secundarios. Además, una convulsión puede volver a ocurrir en cualquier momento durante la vida del paciente. No se garantiza la ausencia de síntomas. En algunos pacientes, se puede realizar una cirugía. La cirugía también está asociada con riesgos y efectos secundarios. Sin embargo, esta medida de tratamiento es una buena opción para algunas personas afectadas, para un alivio a largo plazo de los síntomas. En un procedimiento quirúrgico, se extirpan las áreas dañadas del cerebro. Si no ocurren más complicaciones, la persona afectada experimenta una mejora significativa en su salud. Sin embargo, hay que tener en cuenta que se trata de una intervención muy compleja en el cerebro humano. Si las regiones circundantes se dañan en el proceso, pueden producirse disfunciones graves e irreversibles en el organismo.
Prevención
Preventivo medidas contra el síndrome de Lennox-Gastaut. Por lo tanto, no existe una causa única para la aparición de ataques epilépticos.
Seguimiento
Debido a que el síndrome de Lennox-Gastaut es incurable, se requiere un seguimiento regular y completo. Las personas afectadas suelen sufrir una serie de complicaciones e incomodidades, que en el proceso pueden Lead hasta la muerte del individuo afectado en el peor de los casos. Por lo tanto, la enfermedad debe detectarse y tratarse en una etapa muy temprana para evitar más molestias o complicaciones. Los pacientes deben consultar a un médico con regularidad para comprobar la configuración de la medicación y los posibles efectos secundarios. También puede ser aconsejable el apoyo psicológico a los familiares. Además, los familiares deben estar capacitados para reconocer un ataque epiléptico y tomar las medidas adecuadas. En caso de una convulsión, se debe llamar la atención médica de emergencia de inmediato, ya que puede poner en peligro la vida.
Que puedes hacer tu mismo
El síndrome de Lennox-Gastaut se asocia con ataques epilépticos y, a menudo, se manifiesta en niños pequeños, por lo que los cuidadores tienen la mayor responsabilidad con respecto a la atención médica adecuada y el apoyo al paciente. En primer lugar, los padres acompañan al niño enfermo regularmente a exámenes médicos. Además, los padres aprenden primeros auxilios medidas y el correcto manejo de los niños durante los ataques epilépticos. Dado que estos ocurren de forma muy grave, los niños pequeños están expuestos a un mayor riesgo de accidentes. Por lo tanto, se recomienda que los pacientes usen un casco para proteger el cabeza de lesiones graves. En casos graves, los padres también equipan al niño con protectores articulares, por ejemplo, en las rodillas o las manos. Los ataques epilépticos limitan significativamente el bienestar de los pacientes. Además, los niños también sufren de un desarrollo cognitivo deficiente, por lo que la asistencia a centros de cuidados especiales suele ser fundamental. Posteriormente, los pacientes suelen asistir a una escuela especial para apoyarlos de acuerdo con sus capacidades perceptivas individuales. Además, los contactos sociales con otros niños suelen tener un efecto beneficioso sobre la calidad de vida de los pacientes. Porque los padres están expuestos a enormes estrés del niño enfermo y sus ataques epilépticos, a menudo se desarrollan depresión., que siempre requiere terapia forestal.
