El síndrome de Lambert-Eaton-Rooke, también conocido como LES para abreviar, es un trastorno muy raro del sistema nervioso. LES es uno de los síndromes miasténicos.
¿Qué es el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke?
El síndrome de Lambert-Eaton-Rooke también se conoce como pseudomiastenia. El trastorno neurológico es muy raro. Lleva el nombre de los médicos estadounidenses Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton y Edward Douglas Rooke. Informaron por primera vez de la enfermedad en la década de 1950. La característica del síndrome de Lambert-Eaton-Rooke es la debilidad muscular.
Causas
En el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke, B linfocitos producir anticuerpos en contra calcio canales. Estos se encuentran frente a sinapsis en las llamadas placas terminales neuromusculares. Estas placas terminales motoras transmiten la excitación de un nervio a una fibra en los músculos. La anticuerpos dañar el calcio túbulos en las placas terminales del motor. La neurotransmisor acetilcolina ya no se puede liberar en cantidades suficientes. Como resultado, el estímulo de las fibras nerviosas solo se transmite a la célula muscular en una forma debilitada. Como resultado, el músculo reacciona solo muy levemente y con lentitud. En aproximadamente el 60 por ciento de las personas con síndrome de Lambert-Eaton-Rooke, se puede encontrar un tumor maligno. En la mayoría de los casos, el tumor es de células pequeñas. pulmón células cancerosas (SCLC), un tumor del próstata, linfoma o un tumor del timo. Dado que el LES ocurre en la mayoría de los casos en asociación con tumores, también pertenece a los llamados síndromes paraneoplásicos. Un síndrome paraneoplásico es un síntoma acompañante de células cancerosas. El síndrome de Lambert-Eaton-Rooke puede ocurrir en una etapa muy temprana. A menudo, no se conoce ningún tumor al inicio de la enfermedad y el LES sirve como la primera indicación de células cancerosas. En aproximadamente el 40 por ciento de los afectados, no se encuentra ningún tumor. Esta forma del síndrome también se llama forma idiopática, porque se desconoce la causa. La forma idiopática de LES se encuentra particularmente en pacientes que también padecen otros enfermedades autoinmunes, como Systemic Lupus eritematoso. El síndrome de Lambert-Eaton ocurre en promedio en 3.4 personas por millón. Los hombres se ven afectados con mucha más frecuencia que las mujeres. Sin embargo, a medida que más mujeres también desarrollan pulmón cáncer, el número de mujeres con síndrome de Lambert-Eaton-Rooke también está aumentando.
Síntomas, quejas y signos.
Típico de LES es la debilidad muscular en las extremidades. Los brazos se ven más afectados por esta debilidad muscular que las piernas. En particular, los músculos del muslo, cadera y rodilla sufren. Por lo tanto, los pacientes suelen notar debilidades iniciales al subir escaleras. Sin embargo, los músculos del tronco también pueden verse afectados en el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. También es característico que no se encuentren alteraciones sensoriales a pesar de la debilidad muscular. LES se confunde a menudo con miastenia gravis en el momento del diagnóstico. Aquí también se producen debilidades musculares. Sin embargo, LES carece de la parálisis de los músculos oculares que es característica de miastenia gravis. Parálisis de los párpados (ptosis) también es raro. Sin embargo, además de la debilidad muscular, los síntomas pueden incluir sequedad boca, dolor de cabeza, impotencia, estreñimientoo vejiga problemas de vaciado. Las alteraciones cognitivas son indicativas de autonómica. sistema nervioso intervención. Estos ocurren en más del 90 por ciento de los casos. El central sistema nervioso también puede verse afectado. Otros síntomas incluyen disminución de la sudoración, cambios en sangre presión y visión borrosa.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
La sospecha de síndrome de Lambert-Eaton-Rooke se prueba con un examen neurofisiológico. Los potenciales de acción de suma motora disminuidos se encuentran como una indicación de debilidad muscular. Estas anomalías también se pueden observar en músculos que (todavía) no se ven afectados por la debilidad. Si uno estimula el periférico los nervios mediante alta frecuencia o por fuerte carga muscular, se puede observar que la fuerza en los músculos aumenta significativamente. Este fenómeno también se llama signo de Lambert. El signo de Lambert también sirve como diagnóstico diferencial a miastenia gravis. En este caso, la fatiga muscular se puede observar cuando la estimulación es fuerte. Además de estas pruebas, también se puede realizar una prueba de tensión. Aquí, el paciente se inyecta por vía intravenosa con un colinesterasa inhibidor Luego debe realizar repetidamente varios ejercicios musculares. Si el fuerza maxima del músculo es más alto después de la administración de Tensilon que antes, la prueba es positiva. Un resultado positivo de la prueba se encuentra tanto en la miastenia gravis como en el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Además, las pruebas de laboratorio pueden confirmar el diagnóstico. En casi el 90 por ciento de todas las personas afectadas, la causa anticuerpos se encuentran en el sangre. Si se confirma la sospecha de LES, es imperativo buscar un tumor causante. Más del 95 por ciento de todos los tumores malignos se encuentran en el año posterior al diagnóstico.
Complicaciones
Como resultado del síndrome de Lambert-Eaton-Rooke, las personas afectadas sufren principalmente de debilidad muscular severa. Los pacientes parecen fatigados y también siguen sufriendo de tolerancia al ejercicio reducida por los alemanes. Esto conduce a limitaciones significativas en diversas actividades de la vida cotidiana, por lo que incluso caminar o subir escaleras es difícil para la persona afectada. Asimismo, puede producirse parálisis de los párpados, lo que resulta en diversas molestias visuales. Además, los pacientes sufren de dolores de cabeza e impotencia por síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Como resultado, no es raro que las quejas psicológicas o incluso depresión. que se produzca. Debido a las molestias de los ojos, los afectados también sufren de visión borrosa. Asimismo, hay una reducción sangre presión, que puede aumentar Lead a una pérdida de conciencia. La calidad de vida del paciente se ve significativamente reducida y limitada por el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Como regla general, la enfermedad subyacente siempre se trata en el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Por lo general, no se puede predecir universalmente si esto da como resultado un curso positivo de la enfermedad. También es posible que el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke reduzca significativamente la esperanza de vida del paciente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
El síndrome de Lambert-Eaton-Rooke puede manifestarse a través de una variedad de salud problemas que requieren evaluación. Si se presentan síntomas como debilidad muscular de las extremidades, incontinencia, estreñimientoo dolores de cabeza desarrollar, se debe consultar a un médico. Lo mismo se aplica a las alteraciones visuales inusuales, presión arterial fluctuaciones y otros síntomas inespecíficos que no pueden atribuirse claramente a un desencadenante. Las personas afectadas deben hablar a su médico de cabecera de inmediato para que la enfermedad pueda aclararse y tratarse rápidamente. Si esto se hace en una etapa temprana, a menudo se pueden descartar daños a largo plazo y complicaciones graves. Pacientes con tumores, personas con enfermedades autoinmunes, y los ancianos o debilitados son particularmente susceptibles a desarrollar el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. Quienes pertenecen a estos grupos de riesgo deben acudir al médico responsable con los signos descritos de la enfermedad. Además del médico de cabecera, la enfermedad del sistema nervioso debe ser tratada por diversos especialistas como neurólogos, oftalmólogos, ortopedistas e internistas. Además, fisioterapeutas y psicoterapeutas participan en el tratamiento para poder tratar cualquier trastorno del movimiento o molestias psicológicas secundarias. Las visitas regulares al médico están indicadas durante terapia forestal.
Tratamiento y terapia
Si el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke se basa en un tumor, debe tratarse. Esto a menudo mejora los síntomas del LES. Sin embargo, si la debilidad muscular progresa, drogas como piridostigmina, inmunoglobulina intravenosa, o amifampridina puede ser usado. Sin embargo, la eficacia de estos agentes en el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke aún no ha sido suficientemente probada científicamente. En la forma idiopática, la mejora se puede lograr mediante fármacos inmunosupresores como glucocorticoides or inmunoglobulinas. Sintomático terapia forestal se realiza con potasio bloqueadores de canales. Además, la sangre puede limpiarse de los anticuerpos durante la plasmaféresis. Esto también mejora los síntomas.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del síndrome de Lambert-Eaton-Rooke depende del trastorno causante. En un gran número de casos, las personas afectadas padecen una enfermedad tumoral. Mejora en salud solo se puede lograr si el tumor se elimina por completo. Esto requiere cáncer terapia forestal, que se asocia con numerosos riesgos y efectos secundarios. La extirpación quirúrgica del tumor debe llevarse a cabo y también puede ir acompañada de complicaciones; sin embargo, solo la curación de la enfermedad tumoral brinda perspectivas de recuperación completa. Si hay una enfermedad autoinmune, el curso de la enfermedad suele ser crónico. En la terapia a largo plazo, los síntomas se alivian administrando drogas. drogas puede tener efectos secundarios y, por lo tanto, también tener un impacto negativo en el bienestar general de la persona afectada. Sin embargo, muestran la única forma que básicamente conduce a un alivio del síndrome de Lambert-Eaton-Rooke. En caso de intolerancia existente a una sustancia activa, se debe buscar y administrar una preparación alternativa. Esto aliviará el riesgo de posibles efectos secundarios. Dado que el curso del síndrome se caracteriza por diversas quejas y limitaciones, pueden desarrollarse diferentes enfermedades secundarias. La carga emocional es tan severa para muchos pacientes que se desarrollan trastornos psicológicos. Este posible desarrollo debe tenerse en cuenta a la hora de realizar el pronóstico global.
Prevención
Prevenir el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke es bastante difícil. Debido a que el síndrome es a menudo el resultado de una pulmón tumor factores de riesgo para cáncer de pulmón y de debería ser evitado. En primer lugar, fumar debe mencionarse. Un estilo de vida saludable, por otro lado, puede tener un efecto positivo sobre el riesgo de cáncer.
Seguimiento
El síndrome de Lambert-Eaton-Rooke generalmente se asocia con complicaciones e incomodidad graves, por lo que en la mayoría de los casos las opciones de atención de seguimiento son muy limitadas. Por lo tanto, las personas afectadas deben consultar ante todo a un médico para poder realizar un diagnóstico rápido. Solo un diagnóstico temprano puede prevenir un mayor empeoramiento de los síntomas. En la mayoría de los casos, los pacientes con síndrome de Lambert-Eaton-Rooke dependen de tomar medicamentos para aliviar los síntomas de forma permanente. Siempre es importante asegurarse de que el medicamento se tome con regularidad y en la dosis correcta. Si hay alguna pregunta o duda sobre el medicamento, siempre se debe consultar primero a un médico. La ayuda y el apoyo de familiares y amigos también es muy importante en el síndrome de Lambert-Eaton-Rooke y puede prevenir quejas psicológicas o incluso depresión.. Las conversaciones amorosas e intensas tienen un efecto positivo en el curso de la enfermedad. En el caso de un tumor, el síndrome generalmente no se puede curar por completo. En este caso, la esperanza de vida de la persona afectada también puede reducirse significativamente debido a la enfermedad subyacente.
Que puedes hacer tu mismo
Los pacientes con síndrome de Lambert-Eaton-Rooke sufren de una debilidad muscular significativa que gradualmente les dificulta realizar sus actividades diarias normales y reduce significativamente su calidad de vida percibida. Para ayudarse a sí mismos, los afectados primero aprovechan fisioterapia después de ver a un médico, para sondear y fortalecer específicamente las habilidades motoras que aún tienen. Para ello, los pacientes realizan ejercicios prescritos por el terapeuta en sus propios domicilios, aumentando así el éxito de la fisioterapia. Los pacientes también usan caminar SIDA para ayudarles a mantener su equilibrar y reducir el riesgo de caídas. Los pacientes también contrarrestan el mayor riesgo de accidentes prestando más atención durante las actividades físicas. Si las deficiencias en la vida cotidiana son demasiado grandes, los pacientes recurren a la ayuda de un servicio de atención o familiares. La terapia de la enfermedad generalmente también incluye la ingesta disciplinada de varios medicamentos, que es responsabilidad del paciente. En la mayoría de los casos, la visión también se ve afectada por la enfermedad, por lo que, hasta cierto punto, la visión especial SIDA y los tratamientos para los ojos brindan alivio. Sin embargo, la enfermedad conduce a quejas psicológicas como depresión. en una gran proporción de los afectados, por lo que los pacientes recurren a un terapeuta psicológico.
