Sinónimos
- Miastenia gravis pseudoparalítica
- Síndrome de Hoppe Goldflam
- Enfermedad hereditaria de la llama de oro
Resumen
La miastenia gravis es una enfermedad de la unión nervio-músculo (placa terminal neuromuscular; ver Anatomía muscular) del grupo de enfermedades autoagresivas. La sistema inmunológico de la persona afectada produce (auto)anticuerpos contra los receptores (receptores) de la sustancia mensajera que desencadena la traducción de un impulso nervioso en una acción mecánica (contracción muscular). Esto conduce a una destrucción progresiva de estos receptores con la consecuencia de que un impulso nervioso va seguido de una acción muscular cada vez más débil (debilidad muscular).
Si no se trata, la miastenia gravis progresa continuamente en diversos grados y puede ser fatal al infectar los músculos respiratorios. La progresión de la enfermedad puede ralentizarse o incluso detenerse con medicamentos para influir en la persona afectada. sistema inmunológico. Por otro lado, existen muchos medicamentos comunes (por ejemplo, anestésicos) que pueden empeorar los síntomas de la miastenia gravis, por lo que es recomendable que los afectados obtengan un “pasaporte de miastenia” para informar a los socorristas y terapeutas de este hecho.
Definición
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que conduce a un daño progresivo en la interfaz entre los nervios y músculo. La destrucción de los receptores de la sustancia mensajera en la unión provoca un aumento patológico de la fatiga y debilidad de los músculos afectados.
Frecuencia
La miastenia gravis ocurre con una frecuencia de 4 - 10/100000, la enfermedad ocurre con mayor frecuencia a la edad de 20 a 40 años oa la edad de 60 a 70 años, muy raramente también una vez en la infancia. Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres.
Causas
La miastenia gravis es causada por un proceso autoagresivo del sistema inmunológico, en el que el sistema inmunológico produce anticuerpos contra los receptores de la placa terminal neuromuscular. En muchos casos, un cambio en el timo (órgano inmunológico en la infancia, que suele retroceder en la edad adulta). Como ocurre con muchas enfermedades autoinmunes, existe un cierto componente hereditario. En casos raros, los síntomas de la miastenia gravis también pueden ocurrir en relación con otras enfermedades, p. Ej. hipertiroidismoreumatoide artritis u otras enfermedades autoinmunológicas. El estrés mental y físico, así como las enfermedades secundarias, pueden intensificar los síntomas de la miastenia gravis.
