En nefrología, medular riñón se refiere a una enfermedad renal medular quística que afecta la médula renal. Aunque la enfermedad está presente desde el nacimiento, a veces permanece asintomática durante toda la vida. Los posibles síntomas incluyen cálculos urinarios y riñón piedras en forma de calcio depositos
¿Qué es el riñón de esponja medular?
Esponja de médula riñón es un enfermedad renal quística. Desde el nacimiento, ambos o, con menor frecuencia, solo uno de los riñones tienen cambios quísticos en las pirámides medulares y papilas en la médula renal, que están conectadas a los tubos colectores de los riñones. La médula renal y su pirámide tienen alteraciones en su capacidad para concentrar la orina debido a los agrandamientos quísticos. Por lo tanto, los riñones de las personas afectadas a menudo excretan muy poco ácido o demasiado. calcio y forma cálculos renales. También se pueden desarrollar cálculos urinarios. En casos extremos, tubular renal acidosis se desarrolla. Aunque el riñón esponjoso medular es congénito, no se considera una enfermedad renal hereditaria. A diferenciar de la enfermedad, se encuentran:
- Las enfermedades quísticas del riñón medular tipo I y II.
- Las nefronoptisis, que son en gran parte genéticas.
Para el riñón esponjoso medular sintomático, se informa que la prevalencia es de 1: 5000 a 1: 20000. Para el riñón esponjoso medular asintomático, la prevalencia es de 1: 200.
Causas
La enfermedad renal espontánea de la médula ósea generalmente ocurre de manera espontánea. La causa original de los cambios quísticos aún se desconoce. No específico gen o mutaciones cromosómicas se han asociado con la enfermedad. La transmisión de la enfermedad parece impredecible. Debido a la imprevisibilidad, los científicos creen que en lugar de una base genética, una complicación en el embarazo es la causa más probable de la enfermedad. Una combinación de genética y factores ambientales también se está considerando. Si tal combinación está presente, se sospecha una herencia autosómica dominante para los factores genéticos. Incluso si la susceptibilidad es hereditaria en el sentido de una disposición genética, en este caso la enfermedad estalla exclusivamente cuando la persona afectada entra en contacto con el factores ambientales.
Síntomas, quejas y signos.
Congénitamente, en el riñón en esponja medular, los agrandamientos quísticos son prominentes en uno o ambos riñones. No es necesario que los quistes afecten a toda la médula renal. También ocurren cambios localizados. La dilatación quística ocurre principalmente en los tubos colectores terminales de la médula renal. A menudo, los quistes también se forman en las puntas de las papilas. Los quistes contienen calcio concreciones de oxalato. Aunque los riñones de los individuos afectados conservan su forma fisiológica, tienen un aspecto esponjoso. En la mayoría de los casos, también se agrandan. Los quistes crean obstrucciones que alteran el parénquima. Insuficiencia renal no suele ocurrir. El riñón esponjoso medular suele permanecer asintomático durante mucho tiempo. De hecho, aproximadamente la mitad de los afectados permanecen asintomáticos por el resto de sus vidas. Si se presentan síntomas, generalmente son cálculos renales y urinarios, cólico renal recurrente, infecciones del tracto urinario o hematuria.
Diagnóstico y curso de la enfermedad.
El riñón en esponja medular se diagnostica mediante imágenes radiográficas. La pielografía también se puede utilizar para confirmar el diagnóstico. En este procedimiento, las cavidades papilares de los riñones se llenan primero en lugar de los cálices renales. Aunque los cambios son congénitos, el diagnóstico suele ser tardío. En la mayoría de los casos, no se espera un diagnóstico hasta la edad adulta temprana y luego generalmente corresponde a un hallazgo incidental. En muchos casos, el diagnóstico tampoco se realiza hasta la quinta década de la vida o incluso después de la muerte. El pronóstico es relativamente favorable. Por ejemplo, una esperanza de vida reducida no se aplica al riñón esponjoso medular. Aunque los cálculos renales y urinarios de calcio pueden causar graves dolor y así reducir la calidad de vida, pueden permanecer callados con la misma facilidad. Por lo tanto, el grado de sufrimiento en el contexto de riñón esponjoso medular depende del caso individual.
Complicaciones
El riñón de esponja medular hace que se formen quistes dentro y alrededor de los riñones. Estos se agrandan como resultado y no hay autocuración. A veces, en el peor de los casos, insuficiencia renal puede ocurrir, que sin tratamiento también puede Lead hasta la muerte del paciente. La persona afectada depende entonces de un donante de riñón o diálisis para seguir sobreviviendo. Sin embargo, el riñón esponjoso medular no necesariamente Lead a complicaciones o quejas en todos los casos, de modo que muchos pacientes viven toda su vida con el riñón esponjoso medular sin restricciones ni quejas. Sin embargo, la formación de cálculos renales o pueden aumentar los cálculos urinarios. También son posibles otras infecciones de los riñones o del tracto urinario. Los síntomas del riñón esponjoso medular pueden limitarse relativamente bien mediante una mayor ingesta de líquidos y diversas terapias. Por lo general, no se presentan complicaciones. Sin embargo, no es raro que los pacientes dependan de la medicación. Con un tratamiento exitoso, la esperanza de vida del paciente no se reduce y no ocurren más complicaciones.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Con el riñón de esponja medular, la mayoría de los pacientes no experimentan ningún síntoma o irregularidad. Esto hace que en algunos casos no se diagnostique durante la vida. Todas las personas deben participar en los exámenes de control y de rutina que se ofrecen regularmente, incluso si no presentan síntomas. Estos tienen lugar en los primeros años de vida y se ofrecen a adultos a partir de los 35 años. También surge la necesidad de consultar a un médico en cuanto el interesado nota irregularidades o molestias en la zona de los riñones. Se debe consultar a un médico en caso de alteración de la actividad renal o sensación difusa. Si hay problemas para orinar, sangre en la orina, anomalías en la ingesta de líquidos o si se pueden sentir úlceras en el área del riñón, se debe consultar a un médico. La hinchazón o una sensación de presión en la parte superior del cuerpo son indicaciones de quistes existentes, que deben ser aclarados por un médico. Un persistente ganas de orinar inmediatamente después de ir al baño, infecciones repetidas del tracto urinario o la formación de orina y cálculos renales indican la presencia de un riñón esponjoso medular. Si se produce un cólico, se debe consultar a un médico lo antes posible. Debido a que existe el riesgo de insuficiencia orgánica, los servicios médicos de emergencia deben ser alertados de inmediato en caso de espasmos y dolor en los riñones
Tratamiento y terapia
El tratamiento causal aún no está disponible para la enfermedad renal esponjosa medular. Por lo tanto, terapia forestal es exclusivamente sintomático. Tanto las terapias farmacológicas como la cirugía pueden realizarse como tratamiento sintomático. Especialmente en casos de enfermedad por cálculos en el tracto urinario o los riñones, se realiza la desintegración de los cálculos. Para piedras más pequeñas, la desintegración se realiza mediante choque ondas. Sin ninguna cirugía o anestesia, choque Los dispositivos de ondas transmiten descargas al tejido. agua, que rompen las concreciones de calcio. El paciente excreta las piedras rotas en la orina. Las concreciones más grandes no se pueden eliminar de esta manera. Incluso con una gran cantidad de cálculos, la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección. Para prevenir la formación de cálculos o reducir el riesgo de recurrencia después de la desintegración, los pacientes con riñón esponjoso medular deben beber tanto agua como sea posible. Beber 2.5 litros al día se considera un mínimo. Sin embargo, la formación de cálculos también se puede prevenir mediante tratamientos farmacológicos. Para combatir la hipercalciuria y como profilaxis de la nefrolitiasis, por ejemplo, los pacientes reciben tiazidas, que también reducen el riesgo de cálculos urinarios y renales. Las infecciones del tracto urinario generalmente se contrarrestan con antibiótico terapia forestal.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico del riñón esponjoso medular se basa en la manifestación individual de la enfermedad. Sin embargo, no es de esperar una curación espontánea. Se forman quistes en el riñón que requieren atención médica. De lo contrario, existe el riesgo de que la enfermedad se propague y, por lo tanto, un aumento de salud discapacidades. En el caso de un curso muy desfavorable de la enfermedad y una manifestación intensa de la enfermedad genética, la persona afectada también puede morir prematuramente. La actividad funcional del riñón está limitada debido a las neoplasias tisulares. Si no se lleva a cabo un tratamiento médico oportuno, pueden producirse daños irreversibles en el órgano. Además, es posible una falla en la actividad del órgano. En estos casos, existe un trastorno potencialmente mortal. La persona afectada está amenazada de muerte prematura. Si se inicia la atención médica ante las primeras irregularidades en la formación de tejido, los síntomas a menudo se pueden curar por completo. Se inicia una desintegración de los quistes o cálculos. Posteriormente, los cuerpos extraños son transportados por el organismo y excretados. Además, se pueden realizar intervenciones quirúrgicas, que también persiguen la eliminación de los cuerpos extraños. Con este método de tratamiento, aumenta el riesgo de complicaciones. Sin embargo, a menudo representa la única perspectiva de recuperación. En el transcurso de la vida, puede ocurrir una nueva formación de cuerpos extraños en cualquier momento.
Prevención
Hasta ahora, el riñón esponjoso medular no se puede prevenir, ya que las causas de la enfermedad no se han aclarado de manera concluyente. No obstante, el riesgo de malestar se puede reducir, por ejemplo, asegurando que los afectados consuman suficientes líquidos.
Programa de Cuidados Posteriores
Debido a que la enfermedad y el tratamiento del riñón esponjoso medular son relativamente complejos, el cuidado posterior se aplica a tratar de encontrar una buena manera de lidiar con la situación. Esto puede Lead a trastornos psicológicos, que a veces deben ser aclarados por un psicólogo. Terapia o el contacto con otros afectados puede ayudar a aceptar mejor la enfermedad. Esto puede aumentar el bienestar, independientemente de que continúe el tratamiento. El riñón de esponja medular puede provocar diversas complicaciones y molestias en el paciente si no se trata. Las personas afectadas deben consultar a su médico tratante de forma regular y seguir estrictamente las instrucciones por su propio bien. Esto también incluye dieta, que debería aliviar los riñones durante la regeneración. En este sentido, el postratamiento tiene como objetivo adaptarse a la situación desconocida y promover un estilo de vida saludable. El curso posterior de la enfermedad depende en gran medida de su gravedad, por lo que generalmente no es posible una predicción general. En algunos casos, la esperanza de vida del paciente también es limitada.
Que puedes hacer tu mismo
Si aparecen síntomas de enfermedad renal, primero se debe consultar a un médico. El riñón esponjoso medular puede ser tratado sintomáticamente por los afectados, pero esto requiere una evaluación completa por parte de un médico. La farmacoterapia de acompañamiento, que sirve para reducir dolor, una estricta dieta debe seguirse. Se deben consumir muchos líquidos (al menos tres litros diarios), especialmente antes de acostarse y después de las comidas. El diario dieta debe consistir principalmente en ahorrar alimentos. Dependiendo de la gravedad del riñón esponjoso medular, se recomiendan alimentos como verduras, frutas y alimentos bajos en sal. La carne y las salchichas deben evitarse en la medida de lo posible. CAFÉ y alcohol También deben evitarse, ya que representan una carga adicional para los riñones. En general, se debe prestar atención a un flora intestinal. En consulta con el médico, una purificación o el ayuno La cura se puede llevar a cabo para fortalecer la salud de los intestinos y riñones. General medidas como los deportes y la evitación de estrés tienen un efecto positivo en todo el cuerpo y, por lo tanto, también en el riñón enfermo. Si las quejas aumentan a pesar de todo medidas, Es mejor hablar de nuevo con el médico responsable.
