El papiloma del plexo es una enfermedad benigna rara cerebro tumor que se origina en el coroides plexo que rodea los ventrículos del cerebro. Los papilomas del plexo afectan principalmente a bebés y niños menores de 12 años. Los tumores no tratados pueden Lead a déficits severos de ciertos cerebro áreas y el desarrollo de hidrocefalia debido al aumento de la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR). El pronóstico después de la extirpación quirúrgica es bueno.
¿Qué es un papiloma de plexo?
Un papiloma de plexo benigno (benigno) poco común se desarrolla en el plexo de las venas que recubren externamente los ventrículos individuales del cerebro para su suministro y eliminación. Si no se trata, obstruye gradualmente el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR), que circula entre los ventrículos y se intercambia continuamente. En particular, el flujo de salida perturbado a una tasa constante de producción de LCR puede Lead al aumento de la presión intracraneal con los síntomas correspondientes. Además, la demanda espacial del papiloma del plexo presiona ciertas áreas del cerebro y conduce a los síntomas correspondientes hasta déficits funcionales. Los bebés menores de 2 años y los niños de hasta aproximadamente 12 años se ven afectados principalmente, y las niñas y los niños se ven afectados por igual. El papiloma del plexo puede extirparse quirúrgicamente con un buen pronóstico posterior. El papiloma de plexo benigno se contrasta con el tumor de plexo maligno (maligno), que es propenso a recurrir incluso después de la extirpación quirúrgica.
Causas
La relativa rareza del papiloma de plexo o carcinoma de plexo aún no ha revelado ninguna anomalía estadística con respecto a posibles factores precipitantes para su desarrollo. La investigación de tumores no ha avanzado mucho en esta área porque aparentemente no hay puntos de partida claros. De vez en cuando, se intenta asegurar gen mutaciones responsables. Por ejemplo, se han realizado intentos con poco éxito de vincular los papilomas del plexo con el síndrome de Aicardi o el síndrome de Li-Fraumeni. El síndrome de Aicardi es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X que conduce a malformaciones en el cerebro, y el síndrome de Li-Fraumeni, que se hereda de manera autosómica dominante, es decir, no típica del sexo, conduce a una alta probabilidad de desarrollar múltiples tumores. a una edad temprana en los afectados. Otro enfoque de investigación consistió en el intento de atribuir el desarrollo de un papiloma o carcinoma de plexo a determinadas infecciones virales. Este enfoque tampoco arrojó resultados sólidos. En conclusión, (todavía) no hay evidencia validada científicamente sobre las causas del desarrollo de un papiloma o carcinoma de plexo.
Síntomas, quejas y signos.
La ubicación de un papiloma de plexo en uno o más ventrículos cerebrales significa que los síntomas inicialmente inespecíficos, pero típicos, ocurren en una etapa temprana del tumor. Es principalmente el papiloma mismo el que, debido a su volumen, impide el circulación, respectivamente, la salida del líquido cefalorraquídeo. Al mismo tiempo, el tejido del papiloma también produce líquido cefalorraquídeo adicional, de modo que la entrada y salida del LCR ya no están en armonía. Inicialmente, hay un aumento de la presión intracraneal, lo que conduce a los síntomas inespecíficos de dolor de cabeza, náusea a vómitos, convulsiones e irritabilidad. Particularmente en los niños pequeños, en los que es difícil clasificar correctamente los síntomas inespecíficos, el desarrollo de hidrocefalia puede ocurrir en una etapa avanzada si no se trata. La presión inmediata ejercida por el papiloma del plexo en el área circundante del cerebro también puede resultar en una disfunción neuronal, causando alteraciones o déficits en ciertas habilidades motoras y / o sensoriales.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
Cuando ocurren los síntomas inespecíficos descritos anteriormente que no pueden atribuirse a una enfermedad específica, se sospecha la presencia de una enfermedad neurológica en el cerebro. Mientras que un electroencefalograma (EEG) proporciona indicaciones iniciales de si un Tumor cerebral pueden estar presentes, las técnicas de imagen tomografía computarizada (CT) y imagen de resonancia magnética (MRI) permiten hacer declaraciones más precisas. El enfoque del diagnóstico cambia de la TC a la RM porque las estructuras blandas se visualizan con mayor claridad en la RM. Una resonancia magnética puede proporcionar una buena imagen de un papiloma del plexo. El tejido del tumor se destaca por ser un tejido homogéneo. masa con una estructura similar a la coliflor. Un análisis del líquido cefalorraquídeo puede proporcionar información sobre si hay una inflamación de las los nervios que ha provocado los síntomas. La certeza final de si el tumor es benigno o maligno puede ser proporcionada por un biopsia seguido de un examen sutil. En última instancia, la única opción de tratamiento eficaz es la extirpación quirúrgica completa del tumor.
Complicaciones
En el papiloma del plexo, las complicaciones generalmente ocurren solo cuando la enfermedad no se trata. La autocuración no ocurre en este caso, por lo que es necesaria la extirpación quirúrgica del tumor. Si no se extrae el tumor, puede Lead a alta presión en el cerebro y, por lo tanto, a fallas de las diversas áreas del cerebro. Como resultado, la persona afectada suele sufrir parálisis y otros trastornos motores. Asimismo, la alta presión en el cerebro también causa graves dolores de cabeza y, no pocas veces, vómitos y náusea. Los propios enfermos también sufren de obstáculo y una irritabilidad significativamente mayor. La hidrocefalia también puede desarrollarse como resultado del papiloma del plexo si el agua no se extrae del cerebro. Sin tratamiento, el cerebro resultará irreversiblemente dañado por el papiloma del plexo. El tratamiento generalmente no está asociado con ninguna complicación en particular. El tumor se puede extirpar mediante cirugía. Por lo general, no hay más quejas. Las personas afectadas pueden requerir radiación. terapia forestal después del tratamiento. Si el tratamiento tiene éxito, la esperanza de vida del paciente no se ve afectada.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Debido a que el papiloma del plexo es un tumor, siempre debe ser examinado y tratado por un médico. No hay autocuración con esta enfermedad y generalmente la muerte de la persona afectada si hay una mayor acumulación de agua en el cerebro. El diagnóstico y tratamiento tempranos del papiloma del plexo tiene un efecto muy positivo en el curso posterior de esta enfermedad y puede prevenir complicaciones. Se debe consultar al médico en caso de papiloma del plexo cuando hay una formación de un bulto en el cabeza de la persona afectada. Los pacientes sufren de dolores de cabeza y náusea, y estos síntomas ocurren sin ninguna razón en particular y no desaparecen por sí solos. En este caso, analgésicos no puede aliviar el dolor ya sea. Asimismo, la hidrocefalia indica papiloma del plexo y siempre debe ser examinada por un médico. En el curso posterior, también se producen déficits motores, que también indican la Tumor cerebral. El examen y el diagnóstico generalmente se realizan con la ayuda de una resonancia magnética. Sin embargo, el tratamiento adicional se realiza en un hospital mediante intervención quirúrgica. En general, no se puede predecir si la esperanza de vida del paciente se ve reducida por el papiloma del plexo.
Tratamiento y terapia
Debido a que no hay forma de causar la muerte de un papiloma del plexo con medicamentos u otros medios, el único tratamiento efectivo disponible en el caso de un diagnóstico claro es la extirpación quirúrgica completa del papiloma. Solo en unos pocos casos se puede lograr un alivio significativo de los síntomas drenando artificialmente el líquido cefalorraquídeo para reducir la presión intracraneal. Los centros especializados pueden extirpar completamente el tumor de la manera más suave posible por medios microquirúrgicos o endoscópicos. El objetivo es también restaurar la circulación de líquido cefalorraquídeo mediante la reapertura de posibles drenajes. Durante la operación, se utilizan los llamados procedimientos de neuronavegación e imágenes para aumentar la seguridad y la protección de los tejidos, lo que permite una constante monitoreo del procedimiento quirúrgico. No hay consenso entre los expertos sobre si la continuación posoperatoria del tratamiento con radiación terapia forestal es necesario y útil.
Prevención
Debido a que hasta la fecha no se conocen factores desencadenantes claros para el desarrollo del papiloma del plexo, y no se ha demostrado que las enfermedades virales o las predisposiciones genéticas sean factores causales, no existen factores preventivos. medidas que podría prevenir la enfermedad del tumor. Sin embargo, debido a que la mayoría de los bebés y niños menores de 12 años se ven afectados, los síntomas persistentes y recurrentes en los niños, como dolor de cabeza, malestar y posibles cambios de personalidad que no pueden atribuirse a otras enfermedades, también deben aclararse bien neurológicamente.
Programa de Cuidados Posteriores
En la mayoría de los casos, solo unos pocos o limitados medidas de cuidados postoperatorios directos están disponibles para los afectados por el papiloma del plexo. Por lo tanto, la persona afectada debe buscar atención médica ante los primeros síntomas o signos de la enfermedad para prevenir la aparición de más síntomas o complicaciones. No puede haber autocuración, por lo que siempre es necesario el tratamiento por parte de un médico. En la mayoría de los casos, los afectados deben someterse a una intervención quirúrgica. El niño debe tomarse las cosas con calma y descansar después. Debe abstenerse de realizar esfuerzos o actividades físicas y estresantes para no ejercer una presión innecesaria sobre el cuerpo. También son necesarios controles y exámenes regulares por parte de un médico después de una operación exitosa para detectar y extirpar más tumores en una etapa temprana. Los niños necesitan ser apoyados especialmente por sus padres y familiares durante la terapia forestal. Esto también puede prevenir posibles trastornos psicológicos o depresión.. Si el papiloma del plexo se detecta temprano y se trata adecuadamente, la persona afectada generalmente no experimenta una reducción de la esperanza de vida.
Que puedes hacer tu mismo
El papiloma del plexo se presenta en niños y bebés. Por su propia naturaleza, estas personas no son lo suficientemente capaces de realizar actividades de autoayuda. medidas eso resultaría en una cura. Por tanto, los tutores legales, familiares o personas cercanas del entorno social son cada vez más responsables de lograr una mejora de la situación en interés del menor adoptando diferentes enfoques. Un enfoque abierto de la enfermedad está indicado en la vida cotidiana. Los factores de riesgo y todas las circunstancias deben explicarse al niño de manera suficiente y comprensible. Las preguntas abiertas deben responderse de manera honesta e informativa. Este comportamiento evita irritaciones o sorpresas desagradables. Si hay un flujo de información suficiente, a menudo es más fácil lidiar con la enfermedad. Dado que es necesaria una estancia en el hospital durante Tumor cerebral tratamiento, deben tomarse medidas para promover el bienestar y el disfrute de la vida. El juego y la diversión deben incluirse a diario dentro del alcance de las posibilidades. Una actitud básica positiva de los adultos tiene un buen efecto en el niño. Tiene un efecto motivador y reduce las percepciones erróneas y los miedos. El niño puede percibir como agradable el contacto con los compañeros y también con otros pacientes. El intercambio mutuo de experiencias acumuladas crea oportunidades para afrontar mejor la situación general.
