La enfermedad Pemphigus vulgaris Pertenece a la categoría de dermatología debido a su apariencia. Las manifestaciones visualmente visibles que ocurren en Pemphigus vulgaris se limitan exclusivamente a piel tejido.
¿Qué es el pénfigo vulgar?
Dentro de la definición de Pemphigus vulgaris, hablamos de una enfermedad llamada autoinmune del piel, que se asocia principalmente con la expresión de ampollas. Una conexión causal del pénfigo vulgar con enfermedades autoinmunes de otros órganos, así como con carcinomas y linfomas. El pénfigo vulgar es una enfermedad en la que las propias defensas del organismo, función principal del sistema inmunológico, se dirigen a la piel. Como resultado de esta enfermedad autoinmune, se dañan y eventualmente se destruyen las células de la piel y el tejido de la piel. Como resultado del daño al tejido, el tejido agua pueden aparecer y acumularse en las ampollas correspondientes en el pénfigo vulgar. Básicamente, se clasifican dos etapas / fases en el pénfigo vulgar (fase inicial y fase de generalización).
Causas
El pénfigo vulgar se presenta con relativa poca frecuencia, pero se caracteriza por un curso severo. En el contexto de las causas desencadenantes del pénfigo vulgar, hasta la fecha no se dispone de resultados claros. Esto complica en particular la terapia forestal de la enfermedad. No solo los tumores o carcinomas, así como el desarrollo de cuerpos proteicos muy especiales, pueden desencadenar el pénfigo vulgar. También se sospecha que algunas sustancias activas seleccionadas en medicamentos promueven el pénfigo vulgar. Además, el daño a la piel por exposición a factores físicos como fuertes rayos UV, rayos X y quemaduras a la piel son igualmente posibles causas de pénfigo vulgar.
Síntomas, quejas y signos.
Los signos comunes del pénfigo vulgar incluyen malestar, desmayo y debilidad física. Algunos de los afectados también padecen fiebre, pérdida de apetitoy pérdida de peso. El síntoma típico son las ampollas en la piel de varios tamaños. Se forman preferentemente en las membranas mucosas. Esto ocurre con mayor frecuencia en el boca. Las pústulas blandas están llenas de líquido acuoso. Son sensibles a la presión, pero no picar. Su piel fina se revienta con mucha facilidad. Esto resulta en áreas abiertas y dolorosas. La curación es lenta. En casos más severos, el oral mucosa está muy afectado. La enfermedad puede extenderse a las cavidades nasal y faríngea. Adicional estrés es el resultado. La comida, la bebida y la deglución se ven significativamente afectadas. Otros sitios corporales preferidos de cistitis son el cuero cabelludo, las axilas, el pecho área, y genital y anal mucosa. Aumentado dolor ocurre con el aumento de la infestación del área. Cuando la capa superior de la piel sana, las áreas de piel dañadas permanentemente permanecen debajo. Los rasgos característicos de estas áreas son la formación de llagas supurantes o con costras que se extienden continuamente. El aspecto de la piel es comparable al de una quemadura. Los síntomas más raros son desprendimientos de piel extensos. Son más propensos a sufrir infecciones extensas. En el peor de los casos, estas quejas Lead para poner en peligro la vida sangre envenenamiento.
Diagnóstico y curso
Los pacientes que padecen pénfigo vulgar son atormentados por ampollas en la piel llenas de líquido que se extienden ampliamente. Las ampollas en el pénfigo vulgar son especialmente frecuentes en la cara, flancos, espalda y abdomen, así como en la ingle, las nalgas y debajo de las axilas. Las primeras ampollas del pénfigo vulgar suelen formarse en la membrana mucosa del boca. El desarrollo de defectos cutáneos abiertos extensos en el pénfigo vulgar a menudo resulta en focos purulentos causados por invasión los gérmenes. Incrustaciones que pican y cicatrices también forma. En casos extremos, los afectados se quejan de fiebre, gripe-síntomas parecidos a los de la piel y alteración del aspecto de la piel. Las molestias cutáneas remiten muy lentamente en el pénfigo vulgar. Se utiliza una prueba cutánea especial para el diagnóstico del pénfigo vulgar. Además, las observaciones microscópicas de la piel y la determinación del título de anticuerpos se consideran para aclarar el diagnóstico, además de la evaluación visual del pénfigo vulgar.
Complicaciones
Debido al pénfigo vulgar, los pacientes sufren principalmente problemas estéticos de la piel. Los síntomas principales son enrojecimiento de la piel y formación de pequeñas ampollas. Estos pueden estar llenos de líquido y doler. En general, la calidad de vida del paciente está considerablemente limitada y reducida por el pénfigo vulgar. La mayoría de los afectados también padecen síntomas de influenza. Ambos disponen una fiebre y pérdida de apetito. También pueden producirse pérdida de peso y debilidad general, lo que repercute negativamente en la vida diaria del paciente. Como regla general, la enfermedad también conduce a cicatrices y por tanto a importantes limitaciones estéticas. Es posible que los pacientes ya no se sientan hermosos y que sufran de complejos de inferioridad o una baja autoestima. En los niños, la enfermedad puede Lead a la intimidación o las burlas. Los síntomas del pénfigo vulgar se pueden limitar con la ayuda de medicamentos. Esto no da lugar a ninguna complicación particular. En muchos casos, los pacientes dependen de tomar estos medicamentos durante mucho tiempo. La esperanza de vida no suele reducirse con esta enfermedad.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Lesiones de la piel sugestivo de pénfigo vulgar u otra forma de pénfigo debe ser examinado por un médico de atención primaria. Si aparecen costras amarillentas en la piel, erosiones en las membranas mucosas o síntomas acompañantes como fiebre, se recomienda una visita al médico. El sangrado y las infecciones deben aclararse lo antes posible, porque si no se tratan, la enfermedad puede extenderse al tejido circundante. Sangreampollas llenas, picazón severa e insensibilidad también son signos de advertencia que apuntan a un curso severo de la enfermedad y, por lo tanto, deben examinarse y tratarse rápidamente. El pénfigo vulgar es tratado por un médico de cabecera o un dermatólogo, según el tipo y la gravedad de los síntomas y su localización. En el caso de las formas leves, se puede consultar a un farmacéutico, quien prescribirá una preparación adecuada tras una breve conversación con el paciente. Si cambios en la piel ocurrir en el cavidad oral, se puede consultar al dentista. Las personas que desarrollan pénfigo vulgar en relación con una enfermedad tumoral o el uso de agresivos drogas Es mejor consultar al médico responsable.
Tratamiento y terapia
La terapia forestal de pénfigo vulgar es extremadamente largo y se basa principalmente en medicamentos. Estos deberían Lead a debilitar el propio cuerpo sistema inmunológico. Específicamente seleccionado drogas contra el pénfigo vulgar para este propósito son los llamados inmunosupresores y fuertemente cortisona-sustancias que contienen. La terapia forestal del pénfigo vulgar siempre se lleva a cabo en un complejo de varios procedimientos, que se refieren tanto a las causas como a los síntomas que ocurren. Si las ampollas causadas por el pénfigo vulgar se producen en la membrana mucosa del boca, los enjuagues bucales altamente efectivos y evitar los alimentos salados y picantes tienen sentido. Estas opciones contra el pénfigo vulgar se complementan con el tratamiento de las regiones cutáneas inflamadas mediante lesiones con apósitos de pomada que contienen cortisona. Las áreas afectadas se mantienen húmedas con apósitos libres de gérmenes para evitar la formación de costras que se produce con el pénfigo vulgar. La aplicación de apósitos estériles con un yodo la tintura puede prevenir bacterias fotosintéticas de entrar abierto heridas causado por pénfigo vulgar. En algunos casos, también se administran medicamentos analgésicos para permitir la ingestión de alimentos y bebidas.
Perspectivas y pronóstico
El curso de la enfermedad varía mucho de aguda a crónica y depende de varios factores. Desde la introducción de cortisona terapia, hay menos formas fatales. Si no se trata, el pénfigo vulgar puede ser letal debido a superinfección y caquexia (mortalidad mundial del 5-10%), más comúnmente en los primeros 5 años después del diagnóstico. Especialmente terapia a largo plazo con glucocorticoides y inmunosupresores y sus efectos secundarios también pueden aumentar la mortalidad. La enfermedad de la piel se produce de forma espontánea, por lo general progresa de forma crónica en recaídas durante muchos meses y años. Sin embargo, también hay remisiones espontáneas (= autocuración). El curso de la enfermedad puede verse afectado negativamente por altas dosis de cortisona y enfermedades preexistentes. Un peor pronóstico también da como resultado pacientes de edad avanzada y una amplia propagación de los síntomas cutáneos. Un diagnóstico precoz y el inicio de la terapia favorecen el curso de la enfermedad cutánea ampollosa.Después de comenzar la terapia, se tarda en promedio 2-3 semanas hasta que la recurrencia de las ampollas se detiene. La curación del cambios en la piel tarda unas 6-8 semanas. Cerrar chequeos médicos y dosificar los ajustes de los medicamentos necesarios también provocan un pronóstico positivo. Algunos estudios muestran que el 50% de los pacientes están sanos o libres de apariencias a los 5 años y el 75% a los 10 años.
Prevención
Desafortunadamente, no existe una prevención activa del pénfigo vulgar. El desarrollo del pénfigo vulgar se observa principalmente en adultos mayores de 30 años. Un aspecto positivo del pénfigo vulgar es que en muchos casos se cura solo, por lo que solo unas pocas personas padecen un curso crónico de pénfigo vulgar. La incidencia de muerte por pénfigo vulgar ha disminuido en gran medida debido al tratamiento médico integral y la atención médica. Esto también se debe al hecho de que los pacientes suelen buscar tratamiento médico de manera oportuna.
Programa de Cuidados Posteriores
En el pénfigo vulgar, los pacientes suelen tener pocos o limitados medidas de postratamiento directo disponible. En esta enfermedad, las personas afectadas dependen principalmente del diagnóstico rápido y el tratamiento posterior de la enfermedad para aliviar los síntomas y prevenir otras complicaciones. Como regla general, la enfermedad no se puede curar por sí sola, por lo que es necesario un tratamiento continuo por parte de un médico. Durante el tratamiento en sí, la persona afectada depende en la mayoría de los casos de tomar varios medicamentos. Siempre se debe observar la dosis correcta y la ingesta regular para aliviar los síntomas de forma permanente y, sobre todo, de forma correcta. Si hay dudas o preguntas, siempre se debe consultar primero a un médico. Asimismo, los afectados de pénfigo vulgar deben proteger su cuerpo especialmente bien y observar un alto estándar de higiene en el caso de heridas. Las molestias de la piel se pueden tratar con la ayuda de cremas or ungüentos, aunque también son muy útiles los controles periódicos realizados por un dermatólogo. En muchos casos, sin embargo, la enfermedad también reduce significativamente la esperanza de vida de la persona afectada.
Que puedes hacer tu mismo
Es imperativo que esta enfermedad de la piel sea tratada por un médico, como superinfección de las vesículas puede provocar lesiones potencialmente mortales septicemia. El médico también puede encontrar una causa de enfermedad, como una enfermedad subyacente, que necesita tratamiento. Si los medicamentos son la causa de la enfermedad, cambiarlos puede ayudar. Los pacientes con pénfigo vulgar deben prestar atención a una nutrición adecuada, incluso si sufren vesículas dolorosas en la boca. nariz y garganta que dificultan la alimentación. Dado que el cuerpo está debilitado por las numerosas infecciones pequeñas, la comida debe ser liviana, rica en vitaminas y digerible. El descanso regular ayuda contra fatiga y sentimientos de debilidad. Dado que la enfermedad puede ser muy dolorosa y puede ir acompañada de alteraciones cosméticas, incluso en el área facial, los afectados suelen sentirse muy agobiados. Se les puede ayudar con un tratamiento psicoterapéutico de acompañamiento. También se recomienda contactar con un grupo de autoayuda. Por ejemplo, membresía gratuita en el “Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. ” (Asociación de autoayuda de pénfigo y penfigoide), ya que la asociación siempre proporciona la información más reciente sobre la enfermedad en línea y los pacientes pueden participar en un intercambio directo (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Si los niños se ven afectados por la enfermedad, pueden ser objeto de burlas o incluso intimidación en Kindergarten Y colegio. Los padres deben prestar atención a esto e iniciar contramedidas si es necesario.
