Intersticial idiopático neumonía combina un gran grupo de pulmón enfermedades que comparten los componentes de inflamación y cicatrices pulmonares en diversos grados. Se desconocen las causas. Terapéuticamente, el proceso inflamatorio se suprime principalmente de modo que el proceso de la enfermedad se detiene idealmente. Si terapia forestal falla, pulmón trasplantar debe considerarse en una etapa temprana.
¿Qué es la neumonía intersticial idiopática?
Intersticial idiopático neumonía es un término genérico para un gran grupo de enfermedades del pulmón que implica una respuesta inflamatoria y cicatrización pulmonar (fibrosis) del tejido conectivo, capilares y / o alvéolos. Se incluyen varias formas de la enfermedad, que difieren en la extensión del daño pulmonar, la patología, los síntomas, el curso de la enfermedad y las opciones terapéuticas. En 2002, la American Thoracic Society y la European Respiratory Society publicaron una clasificación conjunta de intersticial idiopática neumonía. Actualmente se distinguen un total de siete formas de enfermedad:
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Neumonía intersticial inespecífica
- Neumonía organizada criptogénica
- Neumonía intersticial aguda
- Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial.
- Neumonía intersticial descamativa
- Neumonía intersticial linfoide.
Causas
Se desconoce la causa exacta de la neumonía intersticial idiopática. Patogenéticamente, inflamación y la fibrosis están en primer plano. Basado en pulmón biopsia resultados, actualmente existe el siguiente concepto de etiología de la enfermedad. Inicialmente, hay daño en los alvéolos, lo que conduce a la activación de células inflamatorias. Estas células inflamatorias liberan ciertas sustancias mensajeras, lo que conduce a la migración de blancos. sangre células (leucocitos) en los alvéolos. Esto a su vez activa los granulocitos, que ahora liberan proteasas y tóxicos. oxígeno metabolitos. Esto conduce a un mayor daño a los alvéolos y a la interrupción de la formación de surfactante en los alvéolos, que luego colapsan. Además, a través de linfocitos inflamación, los fibroblastos proliferan y cicatrizan tejido conectivo, capilares y alvéolos. Esto además corta los alvéolos de sangre y oxígeno suministro y aumenta la formación adicional de campos marcados. Los alvéolos restantes, que todavía están ventilados, se vuelven hiperinsuflados compensatorios y se remodelan en cavidades quísticas que se asemejan a panales.
Síntomas, quejas y signos.
La neumonía intersticial idiopática tiene disnea y sequedad tos como sus principales síntomas. Inicialmente, la disnea se nota solo durante el esfuerzo físico y progresa a medida que la enfermedad progresa hasta incluir disnea en reposo. En la etapa final, puede ocurrir insuficiencia respiratoria con agotamiento respiratorio. Los síntomas de insuficiencia respiratoria, disnea y sequedad. tos son crónicas en la mayoría de los pacientes, es decir, persisten durante meses o años hasta que se hace el diagnóstico. Debido a la tejido conectivo remodelación, el intercambio de gases de los pulmones se altera, lo que resulta en una falta de oxígeno (hipoxemia) en el sangre. La hipoxemia provoca la piel y membranas mucosas para tornarse visiblemente azuladas, una condición conocido como cianosis. En particular, los labios, los dedos de manos y pies se vuelven cianóticos. Con prolongado cianosis, dedos de baqueta y cristal de reloj uñas normalmente se desarrollan. Muy a menudo, la enfermedad se manifiesta entre la segunda y la cuarta década de la vida. Pacientes con idiopática fibrosis pulmonar suelen tener más de 60 años.
Diagnóstico y progresión de la enfermedad.
El diagnóstico de neumonía intersticial idiopática se realiza clínica, radiológica y patológicamente. Inicialmente, hay una historia y examen físico. Se consultan las quejas actuales del paciente, las enfermedades previas, el uso de medicamentos y los antecedentes familiares. Durante el examen físico, los pulmones se percusan y se auscultan con un estetoscopio. A menudo se escuchan un crujido seco al final de la inspiración y estertores de burbujas finas. En enfermedad avanzada, cianosis, reloj de cristal uñas, y los dedos de la baqueta pueden aparecer como piel Si se sospecha neumonía intersticial idiopática, una función pulmonar y diagnósticos de imagen con una Rayos X o de alta resolución tomografía computarizada (TC) se realizan. Los signos típicos incluyen congestión reticular irregular, formación de bolsas bronquiales y formación de panales. Si el diagnóstico aún no está claro después de la obtención de imágenes, broncoscopia con lavado broncoalveolar y biopsia Es indicado. Pulmón biopsia es generalmente el método más confiable para confirmar el diagnóstico de la enfermedad y para iniciar una adecuada terapia forestal. El curso de la enfermedad a veces es muy variable, pero la mayoría de las enfermedades progresan de manera insidiosa. En algunos casos, los pacientes que han tenido una enfermedad crónica tos o falta de aire durante meses o años, no consulte a un médico hasta que sea demasiado tarde. Como resultado, el diagnóstico apropiado se hace tarde y ya se ha producido una remodelación fibrótica.
Complicaciones
Debido a esta enfermedad, se producen importantes molestias y complicaciones de los pulmones y las vías respiratorias. En casos severos, no terapia forestal o el tratamiento es posible y la persona afectada depende de trasplantar de un donante de pulmón. Como regla general, la persona afectada sufre dificultad para respirar y tos intensa. También puede producirse una hemoptisis, que no pocas veces desencadena un ataque de pánico. Debido a la respiración dificultades, los órganos y las extremidades a menudo no reciben suficiente oxígeno y, como resultado, pueden dañarse. Asimismo, el paciente ya no puede trabajar duro y no puede realizar ninguna actividad física o deporte especial. Debido a esta enfermedad, la calidad de vida del paciente se reduce considerablemente. Además, la dificultad para respirar también puede Lead a pérdida del conocimiento, durante la cual la persona afectada puede lesionarse al caer. El tratamiento de la enfermedad generalmente se realiza con la ayuda de medicamentos. Desafortunadamente, no es posible un tratamiento causal, por lo que, sobre todo, los síntomas deben ser limitados. Sin embargo, esto no tiene éxito en todos los casos. Si el tratamiento no tiene éxito y no se encuentra un pulmón para la persona afectada, la muerte del paciente es casi inevitable.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Es necesaria una visita al médico si se altera la actividad respiratoria. Si las anomalías persisten durante varios días o semanas, un médico debe examinar la actividad pulmonar y las vías respiratorias. Tos irritable, laboriosa respiración, se detiene en la respiración o se seca boca son pistas que deben investigarse. Si hay una sensación de presión en el pechorápido fatiga durante la actividad física, o respiración ruidos, es necesaria una visita al médico. A menudo, la persona afectada sufre un proceso gradual de cambios. Ya que en casos severos transplante de organo se vuelve necesario, se recomienda una visita de control oportuna a un médico a los primeros signos. Si las decoloraciones del piel aparecen, la enfermedad ya está avanzada. Por lo tanto, la decoloración azul de los labios, los dedos de los pies o los dedos de las manos debe ser presentada a un médico lo antes posible. Si la persona afectada tiene una sensación difusa de enfermedad, nota una sensación general de indisposición o si baja el nivel de rendimiento habitual, se debe consultar a un médico. Los cambios o deformaciones de los dedos se consideran inusuales y deben ser aclarados por un médico. Si se presenta ansiedad, comportamiento de pánico o sensación de asfixia, se debe consultar a un médico. Si mareo comienza, se produce inestabilidad en la marcha o ya no se pueden realizar las actividades deportivas habituales, es necesaria una visita al médico para determinar la causa. Si se producen alteraciones del sueño, aumento de la irritabilidad o alteraciones de la atención, se debe consultar a un médico.
Tratamiento y terapia
El objetivo principal del tratamiento es prevenir la progresión de fibrosis pulmonar, ya que es irreversible. Deben eliminarse los desencadenantes conocidos y suprimirse agresivamente el proceso inflamatorio agudo o crónico. Dos grupos de drogas se utilizan principalmente en terapia. Uno es glucocorticoides y el otro es inmunosupresores. Dependiendo del tipo de enfermedad, la efectividad del drogas varía. Por ejemplo, idiopático fibrosis pulmonar no ha sido tratable eficazmente con glucocorticoides or inmunosupresores, pero pirfenidona y nintedanib ahora han sido aprobados. Estos son antifibróticos drogas que ralentizan la progresión de la enfermedad. Otros subtipos de neumonía intersticial idiopática responden bien al tratamiento antiinflamatorio; si hay hipoxemia en reposo o durante el ejercicio, se debe considerar la oxigenoterapia. En muchos pacientes, a pesar de la terapia, la enfermedad es crónica e irreversible, por lo que trasplante de pulmón debe considerarse temprano.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la neumonía intersticial idiopática es individualizado y debe realizarse de acuerdo con las preferencias personales del paciente. salud estado. Generalmente, se considera desfavorable, ya que no se espera curación. El daño del proceso inflamatorio de los pulmones no es reparable según el estado científico y médico actual, a pesar de todos los esfuerzos. En casos graves, existe el riesgo de transplante de organo o muerte prematura de la persona afectada por riesgo de insuficiencia orgánica. Si la terapia tiene éxito, el pronóstico mejora. Si el diagnóstico se hace temprano y el tratamiento se inicia lo antes posible, el progreso de la enfermedad puede verse muy influenciado. La inflamación progresiva crónica puede ser inhibida por la administración de drogas. Si la ruta de un pulmón de donante se vuelve necesaria para preservar la supervivencia del paciente, se deben considerar los riesgos habituales y los efectos secundarios del procedimiento quirúrgico. Sin embargo, existe la posibilidad de una mejora significativa de salud así como la prolongación de la vida. Sin embargo, si el organismo rechaza el órgano donante, el pronóstico empeora. La enfermedad desencadena síntomas secundarios en muchos pacientes. La ansiedad, las restricciones en el estilo de vida y la reestructuración de la vida cotidiana pueden Lead a estrés y desencadenar nuevas enfermedades. Esto conduce a un empeoramiento del pronóstico general, ya que la psique juega un papel importante en el proceso de recuperación.
Prevención
Dado que se desconocen las causas exactas del complejo de la enfermedad, no medidas Se pueden nombrar en la actualidad que sirven como prevención. Solo se pueden formular comportamientos de aplicación general. Nicotina, se debe evitar el abuso de drogas o medicamentos. Actividad física y salud dieta son generalmente beneficiosos.
Seguimiento
En la neumonía intersticial idiopática, el seguimiento está estrechamente relacionado con la terapia. El objetivo es suprimir el proceso de inflamación y prevenir la fibrosis pulmonar progresiva. De esta manera, idealmente se puede detener el curso de la enfermedad. Para lograr esto, los médicos recetan medicamentos que eliminan los desencadenantes. Al mismo tiempo, los medicamentos contrarrestan activamente el proceso inflamatorio. Los pacientes deben seguir exactamente las instrucciones del médico y tomar los agentes antifibróticos según lo prescrito. De esta manera, lograrán ralentizar el curso posterior de la enfermedad. Dependiendo de la naturaleza de la enfermedad, también se puede utilizar un tratamiento antiinflamatorio. Si hay hipoxemia, el médico puede recomendar oxigenoterapia. Los pacientes necesitan el asesoramiento de un especialista para decidir la forma correcta de tratamiento. Además, es importante asistir a citas de seguimiento periódicas para determinar cómo está progresando la enfermedad. Incluso con la terapia dirigida, la enfermedad puede progresar de manera irreversible, y luego un trasplante de pulmón puede ser apropiado. Los desencadenantes reales de la enfermedad a menudo no se pueden identificar. Por eso no hay concreto medidas para ayudar, solo sugerencias para un salud-estilo de vida consciente. Abstenerse de nicotina, drogas y medicación, junto con un equilibrio dieta y la actividad física, tiene un efecto positivo.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
La principal preocupación de los pacientes con neumonía intersticial idiopática es detener la inflamación en los pulmones y apoyar los esfuerzos del médico. Debido a la gravedad de la condición, las instrucciones del médico tienen prioridad sobre todos los demás consejos y autoayuda. medidas. Además, todos los enfoques independientes deben discutirse con el médico de antemano. Por lo general, los pacientes con neumonía intersticial idiopática reciben varios medicamentos que deben tomarse a tiempo y con regularidad. Dado que estos son inmunosupresores, entre otras cosas, los pacientes deben tener más cuidado de no ejercer demasiada presión sobre su sistema inmunológico. Por ejemplo, los afectados aplican medidas de higiene adecuadas y también evitan contraer infecciones en contacto con otras personas. En este sentido, también es beneficioso descansar regularmente en el caso de neumonía intersticial idiopática, ya que muchas veces las actividades deportivas ya no son factibles en la misma medida que antes de la enfermedad. Sin embargo, abandonar por completo el entrenamiento físico no es necesario ni beneficioso en todos los casos. El médico a menudo deriva al paciente a un fisioterapeuta que establecerá un régimen de ejercicio adaptado a la neumonía intersticial idiopática. Como con todo enfermedades pulmonares, es fundamental detener por completo fumar inmediatamente en neumonía intersticial idiopática.
