Circunscrito esclerodermia o morfea es el nombre que se le da a un inflamación-relacionado piel enfermedad que probablemente sea atribuible a una desregulación sistema inmunológico y que generalmente afecta a más mujeres que hombres. Debido a que la causa de la enfermedad aún no se ha determinado, la circunspección esclerodermia solo se puede tratar sintomáticamente.
¿Qué es la morfea?
Circunscrito esclerodermia (morfea) es una enfermedad inflamatoria asociada con el endurecimiento (esclerosis) de las áreas afectadas del piel. En general, se distingue entre la variante limitada, que afecta principalmente a la parte superior del cuerpo, la variante diseminada, que se manifiesta principalmente en la parte superior del cuerpo y en las lumbares y / o muslo áreas, y la forma lineal con bandas cambios en la piel en las extremidades y la forma profunda con afectación del subcutis (piel inferior) y fascia (morfea profunda). Inicialmente, la morfea se manifiesta por inflamación, que a menudo causa un color púrpura rojizo piel descoloramiento. A medida que avanza la enfermedad, las células del tejido conectivo producir más Colágeno fibras, lo que hace que las áreas afectadas se espesen y endurezcan, mientras que el número de sangre vasos disminuye. Como regla general, posteriormente se produce atrofia (pérdida de tejido) y una apariencia de porcelana de la piel con decoloración blanquecina y pérdida del relieve superficial característico de la epidermis. En muchos casos, la atrofia también causa un número reducido de pelo folículos y sebáceas y glándulas sudoríparas. Las áreas de piel afectadas por la esclerodermia circunscrita se secan, pueden tensarse y / o picar.
Causas
La causa y etiología de la morfea no se han determinado de manera concluyente. Se sospecha que la enfermedad es causada por una desregulación del sistema inmunológico (enfermedad autoinmune). Como resultado de esta desregulación, el ser humano sistema inmunológico está dirigido contra las propias estructuras del cuerpo, lo que presumiblemente daña el pequeño sangre vasos de la dermis. Las células de las zonas cutáneas afectadas sintetizan sustancias mensajeras proinflamatorias y factores de crecimiento, que estimulan las células del tejido conectivo para producir mas Colágeno fibras. Como resultado, lo normal equilibrar La formación y degradación de estas fibras se ve afectada, ya que el aumento de la formación de Colágeno las fibras se corresponden con una degradación disminuida. La tejido conectivo Las fibras se acumulan en las zonas de la piel afectadas por la esclerodermia circunscrita, provocando endurecimiento (esclerosis) y pérdida de flexibilidad.
Síntomas, quejas y signos.
La morfea puede pasar desapercibida durante semanas. La condición inicialmente se manifiesta como pequeños parches o hinchazones en la piel. Como el condición progresa, estos parches se endurecen y provocan un picor incómodo. La piel se seca y agrieta en el área afectada. Los afectados a menudo describen la apariencia de la piel como blanquecina y parecida a la porcelana, y el tejido de la piel eventualmente se atrofia. Antes de esto, generalmente se forma un anillo púrpura alrededor del área inflamada. Esto puede ir acompañado de una sensación de tirantez en la piel. Además, las glándulas se secan y el pelo Desmayo. Las áreas afectadas suelen estar muy hinchadas y dolorosas al tacto. A largo plazo, cicatrices y quedan alteraciones sensoriales. Los síntomas físicos generalmente no ocurren con la morfea. Sin embargo, cuando un sitio de la piel se inflama, puede desarrollarse una infección grave, seguida de fiebre y otros síntomas generales. Los niños más pequeños, en particular, también sufren mentalmente de morfea. Lo notable cambios en la piel podemos Lead a la ansiedad social y los complejos de inferioridad, especialmente cuando ocurren como resultado de la exclusión o las burlas. La morfea en sí es relativamente inofensiva y se resuelve por sí sola en unos pocos días o semanas.
Diagnóstico y curso
En todos los casos, la esclerodermia circunscrita se puede diagnosticar sobre la base de los síntomas clínicos. La confirmación del diagnóstico se basa en un biopsia de las áreas de piel afectadas seguido de un examen histológico. Esto también sirve para distinguirlo de la esclerodermia sistémica, en la que el tejido conectivo del órganos internos y, en muchos casos, la cara y las manos también se ven afectadas. Igualmente, Síndrome de Raynaud apunta a la esclerodermia sistémica y se considera un criterio de exclusión para la morfea. Ecografía (ultrasonido) también se puede utilizar para determinar el grosor de las áreas afectadas de la piel. La esclerodermia circunscrita puede estancarse en un plazo de 3 a 5 años, de modo que no se desarrollen nuevos focos. Sin embargo, las áreas afectadas por la morfea suelen mostrar solo una ligera tendencia a mejorar.
Complicaciones
En el caso de la morfea, los pacientes sufren unas molestias graves y, sobre todo, desagradables que aparecen en la piel. La piel aparece tensa y endurecida. No es raro experimentar picazón y enrojecimiento intenso. Con frecuencia, las regiones afectadas se inflaman, lo que hace que los pacientes se sientan incómodos y avergonzados por la incomodidad. Al mismo tiempo, la morfea también puede Lead a limitaciones psicológicas o complejos de inferioridad. Además, los niños en particular pueden sufrir acoso o burlas debido a los síntomas de la enfermedad. Sin tratamiento, la enfermedad también conduce a la pérdida de cabello y piel seca. La autocuración no ocurre en la mayoría de los casos. Los síntomas y las molestias se pueden aliviar con la ayuda de varias terapias o cremas. Sin embargo, no se puede predecir si siempre habrá un curso positivo de la enfermedad. Si la rigidez de la articulaciones ocurre, fisioterapia medidas son necesarios. Como regla general, esto no Lead a más complicaciones. La esperanza de vida del paciente tampoco se ve reducida por esta enfermedad.
¿Cuándo se debe ir al médico?
En cualquier caso, se debe consultar a un médico si se sospecha de esclerodermia circunscrita. Las personas que notan cambios en las manos, la cara o la espalda que son indicativos de tal condición Es mejor hablar con su médico de atención primaria de inmediato. Esto es especialmente cierto en el caso de extensas daños en la piel y alteraciones sensoriales en el área de los dedos. Si los dedos se vuelven blancos y duelen cuando frío, o si hay dolores parecidos a convulsiones, se debe visitar la clínica más cercana o contactar al servicio médico de emergencia. La morfea afecta predominantemente a las personas mayores que han tenido una enfermedad de la piel anteriormente. La morfea es mejor tratada por un médico de familia o un especialista en medicina interna. Otros contactos son el dermatólogo, el reumatólogo, el ortopedista o un especialista en medicina deportiva, según la causa y la gravedad de los síntomas. En primer lugar, se debe llevar a los niños al pediatra correspondiente si se sospecha esclerodermia circunscrita. El tratamiento adicional generalmente se administra en una clínica especializada para enfermedades de la piel.
Tratamiento y terapia
Debido a la etiología inexplicable de la esclerodermia circunscrita, no hay terapia forestal existe hasta la fecha, y terapéutica medidas, que dependen de la forma y extensión de la enfermedad, tienen como objetivo reducir los síntomas específicos presentes. Medicinal y la terapia de luz medidas han demostrado ser eficaces para aliviar los síntomas. Agentes antiinflamatorios como glucocorticoides en forma de cremas or ungüentos se utilizan para tratar los procesos inflamatorios. Además, reposición de lípidos ungüentos, lociones or cremas se recomiendan para el cuidado básico de las zonas de la piel esclerosadas y para prevenir el picor y una posible sensación de tensión. Las reacciones inflamatorias existentes o agudas se pueden restringir con Luz UVA en el curso de fototerapia. Al mismo tiempo, Luz UVA estimula la síntesis de enzimas CRISPR-Cas que descomponen el colágeno aumentado. En algunos casos, se aplica de antemano una crema que contiene psoraleno para mejorar el efecto (PUVA terapia forestal). Mientras que las decoloraciones cutáneas inflamatorias rojizas suelen desaparecer y las zonas blanquecinas se vuelven más blandas, la atrofia y la pelo los folículos no pueden ser revertidos por el terapia forestal. Además, en el marco de los estudios clínicos, choque Se están probando medidas terapéuticas de ondas (por ejemplo, en el Inselspital de Berna), mediante las cuales se destruye el tejido esclerosado para estimular sangre circulación y la síntesis de nuevos vaso sanguíneo y células de la piel. Si las áreas de la piel en la región articular se ven afectadas por la morfea, pueden estar indicadas medidas fisioterapéuticas para prevenir la rigidez articular (contractura).
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico depende, entre otras cosas, de la gravedad de la enfermedad. Pacientes sin enfermedad de órganos como el corazón, los pulmones o los riñones están vivos tres cuartos después de diez años. Por el contrario, la enfermedad de los riñones conduce a la muerte en la mayoría de los casos (70 por ciento de los afectados). Por lo general, el curso de la morfea no se puede predecir y los médicos no pueden formular una perspectiva clara, incluso sobre la base de las quejas. Esto dificulta las declaraciones generales. Es fundamental para la recuperación iniciar el tratamiento. Ésta es la única forma de mejorar el pronóstico. Mientras tanto, eficaz drogas están disponibles. Las complicaciones como la infestación de órganos no ocurren con un tratamiento constante. En principio, la morfea progresa más favorablemente en mujeres que en hombres. En ciencia, se cree que la forma limitante tiene una buena perspectiva; por el contrario, la forma difusa conlleva un alto riesgo de muerte. A veces, quedan limitaciones que afectan directamente la calidad de vida. Estos incluyen, sobre todo, restricciones de movimiento a largo plazo. El paciente debe entonces reorganizar su vida diaria profesional y privada. Depende de la ayuda. Se utilizarán medios auxiliares.
Prevención
Debido a que aún no se ha determinado la etiología de la esclerodermia circunscrita, no existen medidas preventivas. Los efectos de la esclerodermia circunscrita probablemente se pueden minimizar evitando factores que afectan negativamente al sistema inmunológico (incluyendo estrés, alcoholy nicotina utilizar).
Seguimiento
En la mayoría de los casos de morfea, las medidas de seguimiento inmediato son muy limitadas. Por este motivo, la persona afectada depende fundamentalmente de la detección y el tratamiento rápidos y, sobre todo, muy precoces de esta enfermedad para prevenir también la aparición de otras complicaciones y dolencias. Tampoco es posible que la enfermedad se cure por sí sola, por lo que se debe consultar a un médico ante los primeros signos y síntomas de morfea. La mayoría de los pacientes dependen de tomar diferentes medicamentos durante el tratamiento. Se debe prestar atención a la dosis correcta y la ingesta regular para aliviar los síntomas de forma permanente y correcta. Además, los controles y exámenes regulares son importantes para detectar y tratar los cambios en la piel en una etapa temprana. Medidas de fisioterapia or terapia física También puede ser necesario, por lo que la persona afectada también puede realizar muchos de los ejercicios en casa. Como regla general, la morfea no reduce la esperanza de vida del paciente. Por lo general, la persona afectada con esta enfermedad no dispone de otras medidas u opciones para la atención de seguimiento.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
Las opciones de autoayuda son limitadas cuando ocurre la morfea. Esto se debe a que el tratamiento causal no es posible y, por lo tanto, es fundamental tratar los síntomas. Sin embargo, en el caso de la esclerodermia circunscrita, se da el caso de que un sistema inmunológico fortalecido puede tener un efecto positivo. Se cree que los efectos de la enfermedad pueden reducirse en personas afectadas por lo demás completamente sanas. En consecuencia, las personas afectadas pueden trabajar por su cuenta para hacer que su estilo de vida sea lo más saludable posible. Mucho vitaminas y minerales, evitación de alcohol y los cigarrillos y el ejercicio moderado fortalecen el cuerpo. Además, un óptimo dieta también puede acortar los tiempos de curación después de cualquier operación (cosmética). Azúcar y el ácido araquidónico son de particular importancia aquí, ya que este último aumenta los procesos inflamatorios y el primero promueve la absorción del ácido. Sin embargo, ambos deben tenerse en cuenta en la ingesta de alimentos en beneficio de una mejor evolución de la enfermedad. Además, especialmente afectados articulaciones (la cambios en la piel formulario en ellos) deben usarse en gran medida. De lo contrario, debido a los cambios en el tejido, también existe el riesgo de restricción de la articulación afectada. En cuanto a las limitaciones estéticas que sufren los afectados, se pueden identificar diversas medidas para compensarlas. Además de los grupos de autoayuda, por ejemplo, se puede aplicar un estilo de ropa adaptado o medios cosméticos.
