El término colectivo malformación vascular se refiere a diversas manifestaciones de malformaciones benignas del sangre y linfa vasos. La enfermedad ocurre raramente, es congénita, pero no es hereditaria. Todas las regiones del cuerpo pueden verse afectadas por malformaciones vasculares, que ocurren principalmente en los brazos y las piernas, así como en el cabeza y cuello región. Aunque las anomalías están presentes al nacer, por lo general no se vuelven visibles hasta la pubertad o la edad adulta. Algunas malformaciones solo tienen relevancia cosmética, pero otras pueden ser muy dolorosas y peligrosas.
¿Qué son las malformaciones vasculares?
Las malformaciones vasculares, también conocidas como malformaciones vasculares, son malformaciones del sangre or linfa vasos que se desarrollan en la etapa embrionaria. En principio, pueden ocurrir en todas las regiones del cuerpo y pueden afectar la piel así como músculos u órganos. Las manifestaciones de las anomalías son diversas. Malformaciones vasculares con ayuno sangre el flujo ("flujo rápido") se distingue de las malformaciones con un flujo muy lento ("flujo lento"). Las primeras incluyen malformaciones que afectan a las arterias, mientras que las segundas incluyen venosas, capilar y malformaciones vasculares linfáticas. Venas, arterias y linfático vasos puede verse afectado por separado o en combinación. Las malformaciones vasculares venosas son la manifestación más común de esta enfermedad y representan aproximadamente el 64 por ciento.
Causas
Los defectos en la estructura del sistema vascular se deben a un mal desarrollo embrionario que puede ocurrir durante el crecimiento de los vasos sanguíneos: El crecimiento, llamado angiogénesis, ocurre a través de procesos de brotación o fisión de vasos sanguíneos preexistentes. Si se altera el proceso de angiogénesis, los restos del embriónLa "red de suministro" permanece. Pueden formarse fístulas o tumores en los vasos de esta red, que luego se denominan malformaciones vasculares.
Síntomas, quejas y signos.
Las partes del cuerpo afectadas por los crecimientos vasculares ya no reciben un suministro de sangre adecuado y se inflaman. Cambios en la piel ocurren, así como, en una etapa posterior, llagas abiertas que no cicatrizan y eventualmente causan la muerte del tejido. Los posibles síntomas también incluyen sangrado repetido, sensación de presión o cambios en la zona adyacente. huesos y partes del cuerpo, por ejemplo, la mandíbula. Los pacientes se quejan de dolor en las extremidades afectadas, pudiendo haber secuelas, limitaciones funcionales o incluso pérdida total de la función.
Diagnóstico y progresión
Tan variable como es el cuadro clínico, tan diferentes son los cursos de la enfermedad y sus síntomas. Los cuadros clínicos pueden diferenciarse según malformaciones vasculares superficiales externas y malformaciones vasculares profundas internas. Si se ven afectados diferentes tipos de vasos al mismo tiempo, a menudo hay un crecimiento grande o pequeño de la parte del cuerpo afectada. Por lo tanto, un exitoso terapia forestal requiere un diagnóstico sistemático así como una correcta clasificación del aspecto actual de la malformación. Después de tomar el paciente historial médico (anamnesis) y un examen clínico, se pueden utilizar varios procedimientos de imagen. Un procedimiento adecuado y suave es el no invasivo ("no penetrante") ultrasonido examen, conocido como ecografía. Imagen de resonancia magnética (MRI) es otro no invasivo y Rayos X-procedimiento gratuito que proporciona imágenes óptimas de los tejidos blandos y la conexión entre los vasos sanguíneos y los órganos, los nervios o músculos. Una desventaja de la resonancia magnética en comparación con la ecografía es la duración relativamente larga del examen, que por lo tanto a menudo requiere sedación en ninos. Tomografía computarizada (CT) ofrece otra posibilidad de diagnóstico aparativo, que, sin embargo, se asocia con altos niveles de radiación. Los resultados son menos buenos en comparación con la resonancia magnética, pero se pueden visualizar calcificaciones adicionales y compromiso óseo.
Complicaciones
En general, una malformación vascular puede ocurrir en cualquier área del cuerpo, dando lugar a síntomas o complicaciones en diferentes regiones. Sin embargo, la mayoría de las quejas no se reconocen hasta la edad adulta o la pubertad y no aparecen inicialmente en la infancia. Una malformación vascularb no necesariamente Lead a complicaciones o quejas especiales en todos los casos. No pocas veces, representa solo una queja cosmética, en la que posiblemente puede haber una disminución de la autoestima o complejos de inferioridad. Además, sin embargo, las malformaciones vasculares también pueden Lead a baja estatura o directamente a malformaciones de los vasos internos. Esto aumenta el riesgo de diversas enfermedades que pueden resultar de la reducción del flujo sanguíneo. La malformación vascular también aumenta considerablemente el número y la frecuencia de las hemorragias. No es infrecuente que los pacientes también se vean afectados por dolor e hinchazón. los dolor También puede presentarse en forma de dolor en reposo, lo que provoca problemas para dormir. En la mayoría de los casos, no ocurren complicaciones durante el tratamiento. Con la ayuda de intervenciones quirúrgicas, la mayoría de las quejas se pueden aliviar y combatir. Por lo general, las malformaciones vasculares no reducen la esperanza de vida del paciente.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
Se debe consultar a un médico tan pronto como haya una sensación difusa de enfermedad. Si hay una sensación de presión dentro del cuerpo, malestar general, debilidad interna o fatiga, se necesita un médico. Si se forman hematomas repetidamente sin razón aparente o si se sienten dolores por presión, estos signos deben ser examinados por un médico. En caso de dolor, problemas circulatorios, palpitaciones o trastornos del sistema cardiovascular, se debe consultar a un médico. Si mareo, inestabilidad de la marcha, ojos parpadeantes or náusea al igual que vómitos ocurre, es necesaria una visita al médico. Si el nivel habitual de rendimiento cae, la necesidad de dormir aumenta o aumenta rápidamente fatiga ocurre, se necesita un médico. Si concentración o se perturba la atención, se debe pedir ayuda a un médico si los síntomas persisten durante un período de tiempo más prolongado. Si se presenta hinchazón en el cuerpo o se forman úlceras, estos cambios deben ser examinados y tratados por un médico. En el caso de abierto heridas, estéril Cuidado de heridas debe ser provisto. Si esto no se puede garantizar, es necesaria una visita al médico. Si el heridas se inflaman o no se curan en unos pocos días, se necesita un médico. Si el sangrado de varios tipos ocurre repetidamente, se debe consultar a un médico. Problemas e irregularidades del huesos or articulaciones también debe ser examinado por un médico.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de las malformaciones vasculares requiere una estrecha colaboración interdisciplinaria entre neurorradiólogos, cirujanos orales, otorrinolaringólogos y otros especialistas. La necesidad de tratamiento depende del tipo, ubicación, tamaño y cualquier tendencia a sangrar. Manifestaciones más inofensivas no requieren invasiva. terapia forestal. Si bien las malformaciones vasculares más complejas solían requerir una intervención quirúrgica, hoy en día la atención se centra en radiología microinvasiva. terapia forestal. Esto se basa en el procedimiento conocido como embolización. En este procedimiento, un llamado angiografía el catéter se inserta a través del piel al vaso afectado a través de un acceso mínimo. Los vasos de alimentación se cierran selectivamente con pequeñas bobinas de metal o con un medicamento para la esclerosis, por ejemplo, un alto porcentaje alcohol o espuma de etoxisclerol. El procedimiento generalmente se realiza bajo anestesia local; anestesia general no suele ser necesario. En la mayoría de los casos, se requieren tratamientos repetidos porque los vasos tienen múltiples entradas y salidas. Para ciertas manifestaciones de la enfermedad, la “termoterapia intersticial inducida por láser (LITT)” también puede ser el tratamiento de elección. Esto implica la inserción mínimamente invasiva de una fibra láser directamente en el defecto vascular y una amplia dispersión de la luz láser en el tejido. El objetivo es desencadenar una reacción inflamatoria local y la formación de trombos, consiguiendo así, tras varios tratamientos, la obliteración del tejido. En general, el tratamiento de las malformaciones vasculares es seguro y tiene pocas complicaciones. La escleroterapia de las malformaciones venosas a menudo produce hinchazón y dolor después del tratamiento.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la malformación vascular debe evaluarse de acuerdo con las circunstancias individuales del paciente. En algunas personas afectadas, no existe un deterioro o disfunción significativa a lo largo de la vida. Aunque la enfermedad está presente y se diagnostica sin errores, informan que no presentan síntomas. En una forma más grave de malformación vascular se producen imperfecciones cosméticas que, en muchos casos, pueden alterarse mediante cirugía, pero solo son de relevancia cosmética. Si las malformaciones son más extensas, existe la posibilidad de un curso potencialmente mortal de la enfermedad en casos graves. Para evitar esto, los cirujanos realizan una cirugía correctiva. Si la operación se desarrolla sin complicaciones ni enfermedades secundarias, el paciente puede ser dado de alta al cabo de poco tiempo como asintomático. Para garantizar esto, se recomiendan exámenes de control, especialmente en la fase inicial. Si no se encuentran irregularidades, el paciente normalmente se cura de por vida. Sin embargo, este pronóstico solo se puede hacer después de que se haya completado el proceso de crecimiento y desarrollo del niño. Durante este tiempo, existe la posibilidad de cambios o el desarrollo de nuevas malformaciones que también necesitan ser corregidas. Los pacientes con malformaciones vasculares deben prestar atención a su sangre. circulación a lo largo de su vida para mejorar su salud. Si se notan problemas circulatorios, es necesaria una visita al médico lo antes posible para que se pueda iniciar el tratamiento de inmediato.
Prevención
Dado que las malformaciones vasculares suelen ser congénitas, la prevención no es posible. Sin embargo, la detección y el tratamiento tempranos mejoran el éxito de la terapia. Físico adjunto medidas como la compresión y fisioterapia puede ayudar a prevenir limitaciones funcionales o mejorar las limitaciones existentes. El tratamiento con ejercicios también puede ser útil para los afectados. Los pacientes también deben recibir apoyo psicológico. Dado que la enfermedad cambia a lo largo de la vida de una persona, se puede descartar la curación espontánea y las malformaciones también pueden seguir aumentando, por lo que se deben realizar chequeos regulares. Los brotes de crecimiento de malformaciones vasculares pueden ser causados por hormonas durante la pubertad o el embarazo así como por lesiones o procedimientos quirúrgicos. El objetivo del manejo de enfermedades medidas es permitir que el órgano afectado se utilice de la forma más irrestricta posible.
Programa de Cuidados Posteriores
En la mayoría de los casos de malformación vascular, no son posibles ni necesarias opciones de cuidados posteriores. Las personas afectadas dependen principalmente del tratamiento médico para sus síntomas, aunque no todas las malformaciones vasculares requieren un tratamiento obligatorio. Sin embargo, siempre se debe consultar a un médico ante los primeros signos para detectar y eliminar malformaciones vasculares peligrosas en una etapa temprana. Esta es la única forma de prevenir más complicaciones o el desarrollo de tumores. En la mayoría de los casos, las malformaciones se eliminan mediante intervención quirúrgica. Esto no lo hace Lead a cualquier complicación particular. Después de una operación de este tipo, las personas afectadas deben cuidar su cuerpo y descansar. Deben evitarse las actividades o deportes estresantes. Sobre todo, las áreas afectadas deben estar especialmente protegidas. Incluso después de la eliminación exitosa de la malformación vascular, se recomiendan exámenes regulares de todo el cuerpo para detectar y tratar cualquier recurrencia a tiempo. En caso de dolor o hinchazón, también son necesarias las visitas al médico. Si las malformaciones vasculares se eliminan temprano, la esperanza de vida de la persona afectada no suele reducirse. Dado que la denuncia también puede tener un impacto negativo en la estética de la persona afectada, la ayuda y el apoyo de la propia familia y amigos es muy útil en este sentido.
Que puedes hacer tu mismo
Como regla general, no existen opciones particulares de autoayuda o autotratamiento disponibles para la persona afectada con una malformación vascular. Por lo tanto, los pacientes siempre dependen del tratamiento de un médico en sus vidas para evitar complicaciones y molestias adicionales. En caso de espasmos musculares graves, se puede llamar directamente a un médico de urgencias o visitar el hospital. Dado que muchas personas afectadas también sufren parálisis o sensibilidad significativamente reducida como resultado de la malformación vascular, a menudo dependen de la ayuda de otras personas en su vida diaria. Especialmente la ayuda de familiares y amigos es muy eficaz. Las alteraciones visuales generalmente se pueden compensar con SIDA. En el caso de equilibrar trastornos, caminar SIDA puede ser útil para prevenir accidentes y otras lesiones. Frecuentemente, la comunicación con otros pacientes de malformación vascular también tiene un efecto positivo sobre el malestar psicológico y, por lo tanto, puede contribuir a un intercambio de información que puede ser útil en la vida diaria de la persona afectada.
