La proteinuria de Bence-Jones es la presencia de paraproteínas tóxicas renales de cadena ligera, Bence-Jones proteínas, en la orina. Estas cadenas ligeras sin función proteínas representar fragmentos de anticuerpos producido por B linfocitos. Su mayor incidencia a menudo indica una proliferación maligna de B linfocitos.
¿Qué es la proteinuria de Bence-Jones?
En la proteinuria de Bence-Jones, la denominada Bence-Jones proteínas se excretan en la orina. Las proteínas de Bence-Jones representan proteínas de cadena ligera derivadas de anticuerpos. Se forman especialmente en cánceres del sistema hematopoyético. Por tanto, su presencia en la orina puede indicar una proliferación maligna de linfocitos. Sin embargo, también se pueden formar proteínas de Bence-Jones aumentadas en la proliferación benigna de linfocitos durante una infección. Las proteínas de Bence Jones fueron descritas por primera vez en 1848 por el médico inglés Henry Bence Jones. También reconoció una conexión entre la aparición de estas proteínas y el mieloma múltiple. Por tanto, la proteinuria de Bence Jones incluso se considera una característica inequívoca de esta enfermedad. La proteinuria de Bence-Jones no es una enfermedad en sí misma, sino un síntoma de linfoma, mieloma múltiple, enfermedad de Waldenström y aumento transitorio de la producción de linfocitos. Sin embargo, las propias proteínas de Bence-Jones son tóxicas para los riñones y pueden Lead a insuficiencia renal cuando se expone de forma crónica. La toxicidad renal se debe a la capacidad de la proteína para formar depósitos en los capilares glomerulares o en los túbulos renales distales. Esto da como resultado daño renal a largo plazo y insuficiencia renal.
Causas
Las causas de la proteinuria de Bence-Jones incluyen mieloma múltiple, enfermedad de Waldenström, varios linfomas, aumento transitorio de la formación de inmunoglobulinas durante infecciones, o gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS). El mieloma múltiple es un células cancerosas del sistema hematopoyético. En este caso, hay una mayor formación de linfocitos B monoclonales en el médula ósea. Como resultado, monoclonal anticuerpos y proteínas de cadena ligera (partes del inmunoglobulinas) están formados. Las proteínas de cadena ligera o proteínas de Bence-Jones no funcionan y se excretan en la orina. El mieloma múltiple, por otro lado, no es una enfermedad uniforme. Siempre parte de una sola célula degenerada que, como resultado de su proliferación desinhibida, desplaza a las demás células del sistema hematopoyético. Otros linfomas y la enfermedad de Waldenström también pueden Lead a la formación de proteínas de Bence-Jones. Estas enfermedades también involucran la proliferación maligna de linfocitos. La enfermedad de Waldenström es similar al mieloma múltiple. Sin embargo, el curso de la enfermedad es mucho más lento. Sin embargo, la proteinuria de Bence-Jones también puede ocurrir en gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS). MGUS es un precursor de los cánceres mencionados anteriormente en algunos casos. El término gammapatía se refiere a la fracción gamma en la detección de proteínas de Bence-Jones en electroforesis de proteínas séricas. Sin embargo, la gammapatía transitoria también puede ocurrir como resultado de respuestas inmunes mejoradas en enfermedades infecciosas.
Síntomas, quejas y signos.
El síntoma principal de la proteinuria de Bence-Jones es el aumento de la presencia de proteínas de cadenas ligeras en la orina. Los otros síntomas están determinados en parte por la enfermedad subyacente y en parte por el daño subsiguiente a los riñones por la influencia de las cadenas ligeras. En el caso de un simple gammapatía monoclonal de significado poco claro, también es posible que no se presenten otros síntomas. En mieloma múltiple, dolor de huesos, pérdida de sustancia ósea, dolor de hombro, dolor de espalda, fatiga, pérdida de rendimiento, susceptibilidad a infecciones, así como fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos. También se observan quejas similares en los otros linfomas y en la enfermedad de Waldenström. En la enfermedad de Waldenström, a menudo no aparece ningún síntoma durante años. El daño a los riñones en etapas avanzadas de la enfermedad, si no se trata, puede Lead a la toxicidad urinaria con náusea, vómitos, tendencias hemorrágicas y deterioro de la conciencia, incluso coma.
Diagnóstico y curso
La proteinuria de Bence Jones se puede detectar mediante técnicas de laboratorio como la electroforesis en gradiente en gel de poliacrilamida-SDS (SDS-PAGE) o inmunoelectroforesisCon la ayuda de estos métodos, solo es posible una determinación cualitativa de las proteínas de cadena ligera. Cuantitativamente, las proteínas de Bence-Jones pueden determinarse mediante nefelometría. En nefelometría, el concentración de partículas precipitadas se mide pasando luz a través de una cubeta que contiene un líquido opacificado.
Complicaciones
La proteinuria de Bence-Jones ocurre principalmente en el contexto de mieloma múltiple o plasmocitoma. En esta enfermedad tumoral, hay una emaciación severa del hueso, lo que lo hace más propenso a fractura y escombros. En particular, los cuerpos vertebrales también se ven afectados y se pueden poner en peligro importantes tractos nerviosos. Como resultado de la enfermedad, el cuerpo ya no produce suficientes anticuerpos importantes que son responsables de defenderse contra patógenos. Esto hace que el cuerpo sea más susceptible a las infecciones, que incluso pueden ser fatales. Como el tumor también crece en el médula ósea área, esto se desplaza y puede haber una deficiencia de importantes sangre células como plaquetas (trombocitos), que son responsables de la coagulación. Esto prolonga el tiempo de sangrado en individuos afectados. Terapia También puede causar serias complicaciones, ya que los agentes quimioterapéuticos utilizados no pueden distinguir entre células cancerosas y sanas, dañando así a ambas. Como resultado de una excreción extremadamente alta de proteínas de Bence-Jones, riñón falla (insuficiencia renal) puede ocurrir. La riñón ya no puede realizar sus funciones y las sustancias que son excretadas por el riñón permanecen en el organismo en altas concentraciones, de modo que sangre se puede desarrollar envenenamiento (uremia). Esto puede llevar a coma y finalmente a la muerte del paciente. Anemia como resultado de riñón El fracaso también es bastante concebible, ya que hormonas producido por el riñón para sangre faltan formaciones.
¿Cuándo deberías ver a un médico?
En la mayoría de los casos, los síntomas y las quejas de la proteinuria de Bence-Jones no son particularmente característicos y, por lo tanto, no indican directamente la enfermedad. Por esta razón, se debe consultar a un médico si los síntomas de esta enfermedad persisten durante un largo período de tiempo. Especialmente en caso de persistencia dolor de huesos or dolor de espalda, se debe consultar a un médico. Fatiga y la pérdida de rendimiento también pueden ser indicativos de proteinuria de Bence-Jones y, por lo tanto, deben ser examinados por un médico. La mayoría de las personas afectadas también siguen padeciendo fiebre y pérdida de peso repentina como resultado de la enfermedad. Un profesional médico también debe investigar la mayor susceptibilidad a diversas infecciones e inflamaciones para diagnosticar posiblemente la enfermedad. Por lo general, se puede consultar al médico de cabecera para la proteinuria de Bence-Jones. Esta persona puede diagnosticar la enfermedad. Otros especialistas brindan tratamiento adicional. Cuanto antes se diagnostique la enfermedad, mayor será la esperanza de vida de la persona afectada.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de la proteinuria de Bence Jones depende principalmente de la enfermedad subyacente. En algunos casos, no terapia forestal es necesario en absoluto. Esto es cierto en casos como la gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI). La GMSI tampoco se define como una enfermedad. A menudo, el concentración de proteínas de cadena ligera formadas en este caso es tan bajo que no se produce ningún deterioro adicional. Sin embargo, se deben realizar chequeos médicos regulares si está presente GMSI. En aproximadamente uno a uno y medio por ciento de todas las gammapatías monoclonales de significado poco claro, se puede desarrollar mieloma múltiple u otros linfomas. El mieloma múltiple se trata paliativamente mediante quimioterapia con varios agentes quimioterapéuticos. Curativo terapia forestal es posible con la ayuda de médula ósea trasplantar. Sin embargo, no todas las formas de esta enfermedad son adecuadas para trasplante de células madre de la médula ósea. La reabsorción ósea se ralentiza con el administración de bifosfonatos. Las infecciones deben tratarse inmediatamente con antibióticos y, si es necesario, con administración of inmunoglobulinas. En casos de daño renal severo, regular diálisis es necesario. La enfermedad de Waldenström se trata con medicamentos. Suele ser un tratamiento paliativo para retrasar el curso de la enfermedad. La terapia con medicamentos a menudo permite prolongar la supervivencia hasta décadas.
Perspectivas y pronóstico
La proteinuria de Bence Jones tiene un pronóstico desfavorable; en muchos casos, el tratamiento ya no es necesario porque el paciente sistema inmunológico ya está severamente debilitado. La enfermedad se desarrolla como secuela de una enfermedad tumoral ya existente. El tratamiento de la células cancerosas simultáneamente tiene un efecto en la lucha contra la proteinuria de Bence-Jones. Sin embargo, la terapia es muy costosa para el organismo y está asociada a numerosas complicaciones. A menudo, los recursos naturales restantes del paciente no son suficientes para iniciar el tratamiento. Sin embargo, la atención médica es actualmente la única forma de mejorar el estado de salud. Con métodos alternativos o los poderes de autocuración del cuerpo, no se produce ninguna recuperación. Existe la amenaza de la muerte del paciente. El organismo ya tiene una función de defensa muy baja al inicio de la enfermedad. Los anticuerpos ya no se producen de forma independiente en un grado suficiente debido a la presente células cancerosas. En la mayoría de los casos, se debe realizar un trasplante de médula ósea para curar la enfermedad subyacente y la proteinuria de Bence-Jones. Si este tratamiento tiene éxito, aumentan las posibilidades de recuperación del paciente. Sin embargo, la tasa de mortalidad sigue siendo muy alta. Además, la enfermedad tumoral puede reaparecer o más metástasis puede haberse formado en el cuerpo. En muchos casos, se produce un daño renal permanente e irreparable.
Prevención
No se pueden hacer recomendaciones específicas para la prevención de la proteinuria de Bence-Jones. Los factores ambientales como las radiaciones ionizantes, el contacto con herbicidas, o incluso la correspondiente predisposición genética se consideran factores de riesgo para el mieloma múltiple. Sin embargo, en general, un estilo de vida saludable puede reducir el riesgo de cáncer. Se deben realizar chequeos médicos regulares si hay GMSI.
Esto es lo que puede hacer usted mismo
La proteinuria de Bence Jones no necesariamente requiere tratamiento. La terapia se centra en aliviar la gammapatía monoclonal subyacente. Sin embargo, adjunto medidas Son útiles. El paciente debe tomar primero medidas para promover la actividad renal. Estos incluyen la ingesta abundante de líquidos, así como una dieta sana y equilibrada. dieta. Alcohol, cafeína y deben evitarse otras sustancias que ejercen presión sobre los riñones. En el caso de un curso severo, está indicada la terapia curativa. En consulta con el médico, puede ser aconsejable, por ejemplo, iniciar terapia paliativa. Esto incluye, por ejemplo, descanso. En las últimas etapas de la enfermedad causante, puede ser necesaria una estadía en una clínica especializada o en un hogar de ancianos. Dado que la proteinuria de Bence-Jones a menudo se debe a la radiación o quimioterapia, una recurrencia o incluso una intensificación de los síntomas existentes no pueden descartarse por completo con un tratamiento renovado. Sin embargo, el médico puede considerar opciones de tratamiento alternativas. Por ejemplo, en algunos casos, la radioterapia se puede reemplazar por la extirpación quirúrgica de un tumor. Los pacientes deben comunicarse con el médico a cargo y discutir los pasos adicionales con él o ella.
