La hemihipertrofia es uno de los síndromes de malformaciones congénitas. La condición generalmente se diagnostica temprano la infancia. En él, se produce un crecimiento desigual en el tamaño del cuerpo o en partes de él.
¿Qué es la hemihipertrofia?
La hemihipertrofia también se conoce como hemihipergirismo. Es muy raro condición Mundial. Se diagnostica con una frecuencia de 1: 1000,000. La hemihipertrofia se caracteriza por un crecimiento excesivo unilateral del cuerpo. En circunstancias normales, el cuerpo es simétrico. Si hay una discrepancia de tamaño del cinco por ciento entre las mitades del cuerpo, los médicos se refieren a ella como hemihipertrofia. La diferencia en el crecimiento de tamaño también puede referirse a partes individuales del cuerpo, como las extremidades. En la mayoría de los casos, condición es una anomalía congénita. La hemihipertrofia es una forma especial de hipertrofia. En esto, se encuentra que los pacientes tienen órganos agrandados o desarrollo de tejidos. La asimetría del crecimiento en la hemihipertrofia puede referirse a pares órganos internos en algunos casos. En la enfermedad hereditaria, puede haber cambios adicionales en la piel y dientes. La hemihipertrofia es un cuadro clínico complejo. Puede ocurrir como una enfermedad aislada o diagnosticarse como parte de un síndrome. La afección puede ser congénita o puede desarrollarse durante los primeros años de vida durante cada fase de crecimiento. En muy pocos casos, la hemihipertrofia se desarrolla a una edad más avanzada debido a procesos inflamatorios.
Causas
Se considera que la causa de la hemihipertrofia no se conoce bien. Se cree que es una predisposición genética. Sin embargo, actualmente no se dispone de resultados específicos. Con toda probabilidad, la afección no es hereditaria. En la mayoría de los casos, la malformación parece formarse en los primeros días de el embarazo. Como resultado del cambio en una celda, todas las celdas que surgen de ella crecer más rápido que los demás. Dependiendo del momento de la mutación, el fuerza de la expresión del crecimiento de tamaño. En la mayoría de los casos, la hemihipertrofia es congénita. Sin embargo, también se puede expresar en los primeros años de vida durante el desarrollo del crecimiento. Además, los casos documentados muestran que la enfermedad puede desarrollarse más adelante en la vida debido a procesos inflamatorios. Procesos proliferativos como osteomielitis Son bien conocidos. Esta es una infecciosa inflamación de las médula ósea Inhumanos. Además, la hemihipertrofia se puede diagnosticar como parte de otros síndromes. Estos incluyen el síndrome de Proteus, Silver-Síndrome de Russell, síndrome de Beckwith-Wiedemann o síndrome de Klippel-Trenaunay.
Síntomas, quejas y signos.
Los primeros signos de hemihipertrofia pueden aparecer poco después del nacimiento. El crecimiento excesivo de la mitad del cuerpo ya es evidente en los bebés. La alteración fundamental de la simetría del cuerpo humano es un síntoma destacado de la afección. Tejidos blandos como músculos, piel or Tendones están involucrados en el proceso de cambios de tamaño. Anormalidades adicionales en la región facial, especialmente en los dientes o piel es posible. En algunos pacientes, los trastornos endocrinos como la enfermedad de la tiroides o diabetes también ocurren. En algunos casos, el desarrollo asimétrico del cuerpo se forma solo en las fases de crecimiento. Diferente pierna o las longitudes de los brazos se notan en el paciente. Asimismo, es posible un desarrollo desigual de la parte superior del cuerpo. Otros síntomas pueden incluir cambios de tamaño local en órganos emparejados. La hemihipertrofia da como resultado una malformación de sangre vasos. Se pueden esperar alteraciones circulatorias en las áreas afectadas del cuerpo. La piel se describe a menudo como jaspeada y ligeramente azulada. Además, se produce hinchazón de la piel y formación de heridas.
Diagnóstico
La hemihipertrofia se diagnostica inicialmente mediante inspección visual de la asimetría. El médico entonces medidas las partes del cuerpo afectadas y documenta las anomalías. A esto le siguen exámenes como ultrasonido, Rayos X o varios escaneos. Esto se usa para determinar las diferencias de tamaño exactas. Además, la participación de los órganos se verifica a través de esto. Debido a que el crecimiento asimétrico evita que la anomalía crezca, se puede esperar que la asimetría empeore a medida que el niño crece.
Complicaciones
La hemihipertrofia provoca asimetría en el crecimiento del paciente en la mayoría de los casos. En este caso, la mitad del cuerpo se ve afectada por un crecimiento excesivo severo. La simetría general de la persona afectada se ve significativamente alterada por esta enfermedad y ya no está en equilibrar. Los músculos o la visión pueden dañarse y la piel también suele verse afectada por molestias. Además, se producen malformaciones de los dientes, por lo que la ingesta de alimentos o líquidos se asocia con considerables dolor. No es infrecuente que los pacientes padezcan diabetes. La longitud de los brazos y las piernas puede variar en los diferentes lados, lo que genera considerables restricciones en la vida cotidiana. También se producen restricciones de movimiento. En algunos casos, el órganos internos también puede verse afectado por hemihipertrofia. En este caso, hay alteraciones en sangre circulación e hinchazón severa. En la mayoría de los casos, también existen quejas psicológicas y complejos de inferioridad. Especialmente en los niños, la enfermedad a menudo conduce a burlas y acoso, lo que reduce en gran medida la calidad de vida. No es posible el tratamiento directo de los síntomas. En algunos casos, las deformidades se pueden eliminar quirúrgicamente. No se producen más complicaciones en este proceso.
¿Cuándo se debe ir al médico?
Para evitar más complicaciones y molestias en la edad adulta debido a la afección, un médico debe tratarla a los primeros signos. Los primeros signos de hemihipertrofia pueden aparecer tan pronto como después del nacimiento. Los niños sufren de un crecimiento excesivo o asimetría importante de todo el cuerpo. Por lo general, los médicos también notan estos síntomas después del nacimiento. Además, también se producen malformaciones en la cara, lo que puede indicar hemihipertrofia. La longitud de las piernas y los brazos también es diferente, por lo que el niño tiene que luchar con dificultades significativas en la vida cotidiana. Si ocurren estas quejas, es necesario un examen por parte de un médico. Hinchazón de la piel o alteraciones en sangre circulación también suele indicar hemihipertrofia. El diagnóstico puede realizarlo un pediatra o un médico de cabecera. Los pacientes dependen de varios especialistas para un tratamiento adicional, ya que la hemihipertrofia solo puede tratarse sintomáticamente. La hemihipertrofia no da como resultado una disminución de la esperanza de vida.
Tratamiento y terapia
El tratamiento de la hemihipertrofia está muy individualizado. Si el equilibrar se altera debido al peso diferente en el cuerpo, el paciente necesita apoyo terapéutico. Se realiza un entrenamiento especial para este propósito. En la medida de lo posible, los ejercicios deportivos se utilizan para compensar las malas posiciones y aliviar la musculatura. Las tensiones en el cuerpo debe reducirse. Existente pierna las diferencias de longitud se pueden compensar con un calce ortopédico. Se fabrican zapatos especiales con construcción de calzado integrada para este propósito. Además, se pueden realizar diversas intervenciones quirúrgicas. Su objetivo es compensar la diferencia de tamaño de las mitades del cuerpo. En la mayoría de los casos, el paciente sufre de dolor debido a la desalineación del cuerpo. Por tanto, es muy probable que se realice un tratamiento médico para aliviar las molestias. Las desalineaciones de los dientes van acompañadas de un tratamiento de ortodoncia. Esto puede Lead a la intervención quirúrgica o corrección dentaria mediante frenos. En el caso de diferencias en el tamaño de los órganos emparejados, se examina en qué medida estos pueden ajustarse mediante una intervención quirúrgica. Los cambios en la piel generalmente se corrigen mediante tratamientos cosméticos como el rayo láser. terapia forestal o cirugía local.
Perspectivas y pronóstico
El pronóstico de la hemihipertrofia depende de su gravedad y de la intensidad del tratamiento. Es cierto que la enfermedad no es fatal. Sin embargo, siempre conduce a proporciones corporales asimétricas. El crecimiento gigante hemipléjico puede corregirse mediante cirugía medidas. Sin embargo, no es posible la restauración completa de la simetría corporal. El crecimiento corporal desigual favorece el desarrollo de escoliosis. Como una regla, escoliosis (curvatura de la columna) se puede tratar bien fisioterapia o corsé terapia forestalSin embargo, esto no es posible con esta forma de hemihipertrofia debido al crecimiento desigual. En este caso, la curvatura de la columna solo puede corregirse mediante cirugía. Una diferencia en pierna La longitud también debe compensarse quirúrgicamente para no correr el riesgo de daños consecuentes adicionales, como escoliosis y defectos posturales severos. Terapia también incluye la producción individual de ortesis de pie y calzado a medida. La hemihipertrofia siempre se asocia con dientes mal posicionados. Su corrección también es posible solo quirúrgicamente. Para lograr una alineación extensa de ambas mitades del cuerpo, son necesarias intervenciones quirúrgicas constantes durante el crecimiento. El desarrollo desigual del cuerpo siempre conduce a dolor, que requiere terapia del dolor. Aunque la esperanza de vida no se ve afectada por la hemihipertrofia, la calidad de vida se reduce a pesar de todos los tratamientos. medidas. Además de la incomodidad física, las víctimas a menudo se enfrentan a las burlas constantes. Como resultado de la dolor crónico y bullying constante, el desarrollo de enfermedad mental es favorecido
Prevención
Se desconoce la adopción de medidas preventivas en la hemihipertrofia. Sin embargo, dado que se sospecha que la enfermedad puede incrementar el riesgo de desarrollar un tumor, el paciente debe acudir a exámenes preventivos al respecto. En particular, esto se refiere a los cánceres de riñón.
Seguimiento
En la hemihipertrofia, la atención se centra en la detección y el tratamiento tempranos de la enfermedad para evitar complicaciones o molestias adicionales. Cuanto antes se detecte y trate la enfermedad en este proceso, mejor será el curso posterior en la mayoría de los casos. Por lo tanto, la persona afectada ya debe consultar a un médico ante los primeros síntomas o signos de la enfermedad para evitar complicaciones o quejas adicionales. Las medidas u opciones para la atención de seguimiento están muy limitadas en la hemihipertrofia. En la mayoría de los casos, los síntomas se alivian mediante una intervención quirúrgica, aunque las intervenciones varían según la naturaleza y la gravedad de los síntomas exactos. En general, la persona afectada debe descansar y cuidar su cuerpo después de dicha operación. Deben evitarse los esfuerzos o las actividades físicas y estresantes. Fisioterapia Las medidas también pueden ser de gran ayuda, aunque muchos de los ejercicios también se pueden realizar en la propia casa del paciente. Además, el uso de zapatos especiales también puede aliviar los síntomas. La esperanza de vida de la persona afectada no suele verse reducida por la hemihipertrofia, si la enfermedad se detecta y trata a tiempo.
Que puedes hacer tu mismo
Debido a la hemihipertrofia, la mayoría de las personas afectadas sufren un mayor riesgo de desarrollo de tumores. Por esta razón, los pacientes afectados deben participar en exámenes regulares para evitar complicaciones adicionales. En particular, se deben examinar los riñones, ya que están particularmente afectados por los tumores. Si la persona afectada padece molestias dentales o maloclusiones de los dientes, estas suelen ser tratadas por un dentista. No existe una autoayuda especial disponible para la persona afectada, aunque el cuidado adecuado de los dientes puede tener un efecto positivo sobre estas dolencias. La desalineación del cuerpo se trata con diversas terapias y ejercicios. Por lo general, estos se pueden realizar en casa. La realización de varios deportes también puede tener un efecto positivo en esta perversidad y eliminarla. Además, en caso de hemihipertrofia, es recomendable llevar calzado especialmente elaborado para fortalecer la postura del niño. En el caso de quejas psicológicas, las conversaciones con otras personas afectadas o con los propios padres y amigos pueden resultar muy útiles. Se debe consultar a un psicólogo en casos de depresión.. En muchos casos, los síntomas de la hemihipertrofia pueden aliviarse relativamente bien.
